Afectación vagal secundaria a siringobulbia, ocasionada por hemangioblastoma dorsal.

Afectación vagal secundaria a siringobulbia, ocasionada por hemangioblastoma dorsal.

Resección microquirúrgica con control neurofisiológico.

Trabajo presentado en el XIV Congreso de la Sociedad Española de Neurocirugía (SENEC) 2014 celebrado en Cadiz.
Delgado Fernández J., Gil Simoes R., García Pallero M.A., García Navarrete E., Sola R.G.
Servicio de Neurocirugía.
Hospital Universitario de La Princesa. Madrid

Objetivo.

Los hemangioblastomas son lesiones benignas altamente vascularizadas que suponen el 2-3% de todos los tumores medulares. Estas lesiones pueden presentar cavidad siringomiélica, relacionada localmente con la lesión. Sin embargo, la aparición de una cavidad que ocupa todo el cordón medular es excepcional. El objetivo de este trabajo es la presentación de un caso de hemangioblastoma dorsal que debuta con signos de afectación de pares craneales bajos debido a siringomielia y siringobulbia.

Material y métodos.

Paciente de 45 años con clínica de disfonía, disfagia e hipo fluctuante, de cinco meses de evolución, junto con atrofia de trapecio, musculatura cervical y miembro superior derecho, acompañado de disociación termoalgésica e hipoestesia contralateral. Presenta en RM medular captación nodular intensa y homogénea hipervascular de 5 mm a nivel D9-D10, asociada a una cavidad siringomiélica desde bulbo hasta D12. Este hallazgo junto con la arteriografía medular, sugirieron hemangioblastoma como diagnóstico más probable. El estudio neurofisiológico mediante potenciales evocados somatosensoriales (PESS) mostró desmielinización de cordones posteriores, en miembros inferiores, predominantemente izquierdos.

Fig. 1 Corte sagital de RM T2 que objetivó la presencia de siringobulbia
Fig. 1 Corte sagital de RM T2 que objetivó la presencia de siringobulbia a nivel del tronco encefálico (izquierda). Corte sagital en T1 con contraste que muestra la lesión a nivel D9-D10 (centro). Arteriografía medular con captación nodular de contraste por aferencias vasculares de arterias radiculo-medulares posteriores con origen en D10.

Resultados.

Se realizó laminotomía D9-D11 y resección microquirúrgica de la lesión con monitorización neurofisiológica intraoperatoria (MNIO), manteniéndose los potenciales evocados motores (PEM) en miembros inferiores estables durante la cirugía con leve mejoría de los PESS. La anatomiapatológica confirmó el diagnóstico de hemangioblastoma.
Tras la cirugía el paciente alcanzó una recuperación funcional satisfactoria con mejoría clínica de pares craneales bajos y una valoración D en la escala ASIA.

Fig. 2 Imágenes intraoperatorias microquirúrgicas de disección de la lesión
Fig. 2 Imágenes intraoperatorias microquirúrgicas de disección de la lesión y del resultado tras la extirpación dela misma.

El estudio de imagen postquirúrgica descartó la presencia de restos tumorales y mostró una importante disminución de la cavidad siringomiélica.

Conclusión.

La afectación de pares craneales bajos es una forma de presentación excepcional a tener en cuenta en el diagnóstico de tumores intramedulares debido a la cavidad siringomiélica secundaria. La MNIO de PESS y PEMs es una herramienta útil durante la resección quirúrgica de estas lesiones.

Fig. 3 Cortes sagitales de RM en T2 prequirúrgica
Fig. 3 Cortes sagitales de RM en T2 prequirúrgica (izquierda) y a los 3 meses tras la cirugía (derecha) en la que se observa la importante disminución dela cavidad siringomélica.

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