Glioma

CONCEPTO DE GLIOMA

Las neuronas son células muy diferenciadas y especializadas. Solamente saben hacer su función de recibir información y emitirla una vez elaborada. Esto se lleva a cabo mediante un complejo sistema bioquímico (neurotransmisores) y eléctrico (potenciales de acción). A su alrededor tienen unas células que le sirven de sostén mecánico y para el aporte de energía, así como para la recogida de las sustancias metabólicas de deshecho, generadas durante estos procesos. Estas células forman la glía y se diferencian en varios tipos: Astrocitos, oligodendrocitos y células ependimarias, entre otras. De cada uno de estos tipos celulares pueden surgir tumores. Los más frecuentes e importantes son, respectivamente: Astrocitomas, Oligodendrogliomas y Ependimomas.

FISIOPATOLOGÍA

Origen

Son tumores que crecen en el propio tejido nervioso (intraparenquimatosos), con frecuencia de forma difusa, sin estar totalmente delimitados del resto del parénquima (infiltrantes).

Fig1.- Esquema de tumor infiltrante

Crecimiento

Dependiendo de la rapidez de crecimiento y de la agresión que le suponga al tejido cerebral normal circundante, se puede llegar a producir una reacción denominada edema cerebral, porque el tumor lesiona la barrera hematoencefálica (BHE). Esta BHE está a nivel de la unión de la glía (que protege y aísla a las neuronas del medio ambiente) con los capilares sanguíneos. Este edema es extracelular y supone aumento de la cantidad de agua entre las células, lo que implica un peor funcionamiento neuronal y aumento del volumen intracraneal.

Fig. 2.- Edema

En ocasiones se segrega un líquido hiperproteico en el interior del tumor, adquiriendo el tumor un componente quístico, uni o multilobulado, lo que hace que el ritmo de crecimiento global del tumor sea mayor que si fuera sólo a costa de la división celular.

Fig. 3.- Tumor con componente quístico

En otras ocasiones, el crecimiento muy rápido del tumor hace que a sus zonas más internas llegue con dificultad la circulación sanguínea, por lo que ocurre un proceso de muerte celular o necrosis.

Fig. 4.- Necrosis

Rara vez los tumores gliales dan la cara clínicamente tras producirse una hemorragia en su interior, aparentando un cuadro de accidente cerebrovascular hemorrágico.

Tipos

Como ya hemos referido, existen varios tipos de gliomas dependiendo del tipo de células de las que dependan (astrocitomas, oligodendrogliomas, ependimomas…), con diferentes subtipos en cada uno de ellos. Incluso tumores con componentes celulares mixtos. Para tratar de simplificar, a todos ellos se les subdivide de igual forma, en 4 grados, de acuerdo con su agresividad y malignidad y siguiendo la clasificación clásica de Kernohan. Los gliomas Grados I y II son benignos y los Grados III y IV son más agresivos o malignos.

Hay un tipo de tumor muy agresivo, denominado glioblastoma multiforme, que unos autores lo asimilan al astrocitoma grado IV y otros lo clasifican como entidad independiente.

Localización y frecuencia

La localización y frecuencia depende de muchos factores. Por lo general, es más frecuente este tipo de tumores en las regiones en que hay más tejido cerebral: en el lóbulo frontal más que en el temporal; en la corteza cerebral más que en el cerebelo; en el tálamo más que en el tronco cerebral.

Pero esta regla no se cumple en los niños, que presentan mayor frecuencia de tumores en fosa posterior (cerebelo y tronco cerebral) que supratentoriales (cerebro).

Fig. 5.- Glioma de tronco

Por regla general, este tipo de tumores es algo más frecuente en el varón que en la mujer.

CLINICA

La aparición de una crisis epiléptica suele ser la forma más frecuente de presentarse un glioma benigno, mientras que los gliomas malignos suelen ser menos epileptógenos y más productores de déficits neurológicos e hipertensión intracraneal, con una evolución relativamente rápida (cefalea, nauseas-vómitos y deterioro progresivo del nivel de conciencia).

Los déficits neurológicos van a depender de la zona donde se inicia el crecimiento tumoral y van a depender de que afecte o no a zonas no silentes del cerebro. Se remite al lector a la lección sobre anatomía y función cerebral, en el apartado de Docencia-Postgraduados. Pero, en resumen, se podrían destacar estos síntomas y signos:

• Lóbulo frontal.- Disminución de la capacidad intelectual, alteraciones de la marcha y falta de control de esfínteres. Puede aparecer además o de forma aislada dificultad para decir lo que se quiere (afasia de Broca), si el tumor crece en el lóbulo frontal izquierdo o dominante para el lenguaje.
• Lóbulo central o zona rolándica (entre frontal y parietal).- Pérdida de fuerza y sensibilidad en las extremidades contralaterales.
• Lóbulo temporal.- Pérdida de memoria, pérdida de visión en el campo visual contralateral (hemianopsia); alteraciones del lenguaje (no entiende lo que se le dice o afasia de Wernicke), si se afecta el lóbulo temporal del lado izquierdo o hemisferio dominante para el lenguaje.
• Lóbulo occipital.- Pérdida de visión en el campo visual contralateral (hemianopsia).

DIAGNOSTICO

Las pruebas diagnósticas se utilizan en dos fases: para conocer con la mayor seguridad posible el tipo de tumor ante el que nos enfrentamos y para diseñar el tipo de intervención:

A.- Diagnóstico clínico.- Se realizan las siguientes pruebas:

1.- Tomografía Axial Computarizada (TAC) o Scanner cerebral.- Muy útil para ver calcificaciones y hemorragias.

Fig. 6.- TAC craneal. Se observa un tumor con calcio y quiste

2.- Resonancia Magnética (RM) cerebral.- Imprescindible para definir el tumor y la región cerebral sobre la que asienta. Da mucha mejor información anatómica y de las características del tumor.

Fig. 7.- RM con tumor en región temporal

Con estas dos pruebas podemos ya decir muchos datos sobre el tumor. En general, mientras el tumor es más benigno, hay una serie de características comunes en ambas pruebas:

• La imagen de la lesión es más homogénea
• Apenas capta contraste (menos vascularizado)
• Límites más precisos
• No hay zonas de necrosis en su interior
• No hay edema cerebral circundante
  

  Fig. 8.- Glioma de bajo grado

1. Por el contrario, a medida que el tumor es más maligno o agresivo:

• La lesión es menos homogénea, con zonas de diferentes comportamientos
• Capta contraste (más vascularizado)
• Límites menos precisos, aspecto más infiltrante
• Presenta claras zonas de necrosis en su interior
• Hay edema cerebral circundante
  

  Fig. 9.- Glioma de alto grado

En ocasiones, en casos dudosos, se puede plantear la realización de una PET (Tomografía por emisión de positrones) cerebral, que ayuda a la diferenciación de la lesión tumoral entre benigna o maligna.

Aunque, para esto último, cada vez se está utilizando más la propia RM cerebral. Esta prueba es la Espectroscopia Cerebral. Con un programa de software especial es posible realizar un análisis bioquímico del contenido de la lesión visible en la RM. De acuerdo con la experiencia que se va adquiriendo, cada vez hay mayor seguridad entre los resultados analíticos de la Espectroscopia con RM y el tipo de lesión o tumor que se está analizando. De manera que se va extendiendo la costumbre de su utilización para tener, sin necesidad de una biopsia cerebral, una idea mucho más cercana a la realidad que ayude al proceso de diagnóstico diferencial preoperatorio.

B.- Diagnóstico diferencial.- Hay varios niveles de diagnóstico diferencial:

1.- Si se trata de una tumoración cerebral. Hay casos muy raros, pero se dan, en que el paciente puede tener un absceso cerebral en lugar de una tumoración maligna. La imagen en la TAC e incluso en la RM puede ser muy similar.

2.- Si estamos ante una tumoración intrínseca cerebral. Hay en ocasiones dificultad para diferenciar un glioma agresivo de una metástasis cerebral, proveniente de un tumor maligno localizado en otra zona del cuerpo.

3.- Si la tumoración es intra o extraparenquimatosa: Hay raros casos en que es difícil de diferenciar un glioma muy periférico de un meningioma. La arteriografía, en estos casos, puede ayudar al diagnóstico.

4.- Si puede ser otro tipo de tumor intraparenquimatoso. Descartar, en estos casos dudosos, otros tipos tumorales como, por ejemplo, tumores de origen neuronal o linfomas..

5. En caso de un posible glioma, si estamos ante un astrocitoma, un oligodendroglima o un ependimoma:

a.-Oligodendroglioma.- Suele tener calcio en su interior, los límites son más precisos, sin gran edema cerebral circundante y suelen tener un gran tamaño. Por lo general la localización más frecuente es el lóbulo frontal. Son mucho menos frecuentes que los astrocitomas y se suelen dar en personas más jóvenes.

b.-Ependimoma.- La mayor parte de la masa tumoral se encuentra dentro de los ventrículos cerebrales. Aparecen en niños y jóvenes con mayor frecuencia.

c.- Astrocitoma.- Hay que valorar el posible grado de agresividad. Son los tumores más frecuentes y, de acuerdo con la edad, se dan los siguientes tipos:

1.-Niños.- Hay localizaciones típicas de astrocitomas benignos: nervio óptico, cerebelo y tronco cerebral. Son muy raros los astrocitomas malignos.

2.- Jóvenes.- Suelen cursar con crisis epilépticas y ser benignos. La localización más frecuente es la corteza cerebral.

3.- Adultos.- Es más frecuente la lesión con mayor agresividad.

4.- Edad avanzada.- Los astrocitomas suelen ser malignos en un alto porcentaje de casos. Como en el grupo de los adultos, los glioblastomas multiformes se hacen indiferenciables de un astrocitoma grado IV, basándose solamente en las pruebas de imagen. Es la anatomía patológica, tras la biopsia quirúrgica lo que los podrá diferenciar.

6. Recoger datos para aproximarse al grado de agresividad o grado de Kernohan (RM, Espectroscopía o PET).

C.- Diagnóstico quirúrgico.- La aparición de la RM y la TAC han hecho que los tumores sean diagnosticados más precozmente que antes. Esto está cambiando la actitud neuroquirúrgica ante estos problemas. Los tumores se diagnostican cuando tienen menor tamaño y, por consiguiente, con la persona sin apenas lesión neurológica. Esto obliga a diseñar la intervención con el objetivo de extirpar el máximo de lesión posible y mantener al paciente íntegro desde el punto de vista neurológico. Estas aseveraciones son ciertas también para los tumores malignos, dado que se está demostrando que la supervivencia con calidad de vida depende también de este planteamiento: máxima resección tumoral posible.

A las pruebas anteriormente referidas, el neurocirujano añade en ocasiones la Arteriografía Cerebral. Su utilidad es doble:

• Por una parte, puede ayudar a apreciar el grado de agresividad del tumor, por la aparición de vascularización patológica intratumoral, con neoformación de vasos.
• Por otra parte, los datos anatómicos aportados por la arteriografía, en cuanto a disposición de arterias y venas próximas a la tumoración, pueden ayudar durante el acto quirúrgico a localizar dichos vasos cerebrales y la tumoración
  

  Fig. 10.- Angiografía cerebral de un oligodendroglioma frontal

La finalidad de todo el proceso preoperatorio es obtener un mapa prequirúrgico en el que se conjuguen los datos anatómicos aportados por la RM, la arteriografía cerebral, la imagen de la tumoración y los datos de la RM funcional, si fuera preciso. El neurocirujano reúne de esta forma gran cantidad de datos y conocimientos anatómicos y funcionales acerca de la zona donde se encuentra el tumor, así como de sus límites reales. De manera que puede llegar a diseñar la intervención con gran precisión.

¿Cómo se trata un glioma?