¿Qué es un Cavernoma? Parte 1 Concepto


¿Qué es un Cavernoma?

Angioma Cavernoso

CONCEPTO

El nombre científico es “Angioma Cavernoso”. Se trata de una malformación vascular que se origina durante el desarrollo cerebral. Por consiguiente está desde el nacimiento. Aunque muy excepcionalmente hay cavernomas inducidos por factores externos, como es el caso de la radioterapia.

El angioma cavernoso consiste en una estructura formada por un conglomerado de dilataciones venosas, a las que llega la sangre a través de pequeñas arterias. La sangre drena a venas normales y, ocasionalmente, a venas anómalas (“angiomas venosos”) que también reciben sangre de otros territorios normales.

Los cavernomas tienen un aspecto y tamaño típicos en forma de mora (Fig. 1), relativamente redondeados, dentro del tejido nervioso, pero independiente de él. No hay neuronas dentro de un cavernoma.

Fig. 1.- Angioma cavernoso en cerebelo. A la izquierda, imagen el la TAC. En el centro, imagen en la RM. A le derecha, fotografía del cavernoma una vez extirpado

Los cavernomas pueden ser lesiones únicas o existir varias en diferentes regiones del encéfalo. En este caso se denomina la enfermedad como “Cavernomatosis múltiple” (Fig. 2).
Muy rara vez hay varios miembros de una misma familia que tienen cavernomatosis múltiple.

Fig. 2.- Paciente joven con dos cavernomas, frontal izquierdo y temporal derecho, con hemorragia reciente

EVOLUCIÓN NATURAL

Lo más frecuente es que el cavernoma sea un hallazgo casual en estudios que se hacen de resonancia magnética cerebral (RM) (Fig. 3). Es decir, lo usual es que los cavernomas estén silentes o asintomáticos toda la vida.

Fig. 3.- Imagen de cavernoma de cerebelo, en TAC (Izquierda) y diferentes secuencias de la RM

Pero hay una pequeña proporción que pueden dar clínica. Los tipos de síntomas que van a provocar son de varios tipos:

1.- Cefaleas.

Los pacientes pueden tener dos formas de cefaleas. Un dolor brusco de cabeza, que se asocia a un episodio de hemorragia, que después veremos. U otro tipo de cefalea crónica, con dolores de cabeza más o menos frecuentes.
Pero, por un lado, hay personas con cavernomas que tienen cefaleas, migrañas o cualquier otro tipo de dolor de cabeza, similar al que padecen otras personas que no tienen cavernomas. O hay personas con cavernomas que, al ser operadas y extirpado el cavernoma, continúan con las cefaleas. Por lo que no hay una clara relación entre cefalea crónica y Cavernoma.

2.- Hemorragia.

Se produce al romperse una de las vesículas venosas. Pueden estar recluidas dentro del cavernoma (Fig. 4) o salir la sangre hacia el tejido cerebral circundante (Fig. 5).

Fig. 4.- Hemorragia dentro de la estructura del angioma cavernoso

Fig. 4.- Hemorragia dentro de la estructura del angioma cavernoso

Fig. 5.- Angioma cavernoso con hemorragia intracerebral. En las imágenes de TAC y RM hay falta de homogeneidad en la cavidad hemorrágica y edema cerebral circundante.

Por lo general la hemorragia no es muy grande. Se traduce en una clínica de cefalea más o menos brusca y déficit neurológico también de aparición brusca.
Lo que sí hay que tener en cuenta es que, dependiendo de la localización del cavernoma, una pequeña hemorragia puede ser banal o incluso no notarse. Imaginemos un cavernoma en la punta del lóbulo frontal derecho (Fig 6). O, por el contrario ser devastadora, como es el caso de hemorragias pequeñas en estructuras como el tronco cerebral (Fig. 7).

Fig 6.- Imágenes 3D de un angioma cavernoso pequeño en región frontal derecha

Fig. 7.- TAC y diferentes secuencias de RM en un paciente con un angioma cavernosos a nivel del tronco cerebral

Lo más frecuente es que se produzcan microhemorragias, asintomáticas. Esto lleva a dos situaciones: A) Una imagen típica en la RM de restos hemorrágicos alrededor del cavernoma. Estos restos permanecen al ser asimilado el hematoma por el tejido circundante, quedando este tejido embebido de hemosiderina, como producto de degradación metabólica de la hemoglobina (Fig. 8). B) Reacción del tejido patológico, con tendencia a la calcificación (Fig. 9).

Fig. 8.- A la izquierda, imagen de un angioma cavernoso a nivel rolándico. A la derecha, en otra secuuencia de RM se ve negro el tejido cerebral circundante, por estar embebido de hemosiderina, a consecuencia de microhemorragias previas.

Fig. 9.- A la izquierda, RM con angioma cavernoso izquierdo profundo, rodeado de un halo negro de hemosiderina. A la derecha, TAC, con imágenes de calcio en el interior del cavernoma (en forma de punteado blanco)

Se han hecho estudios epidemiológicos muy complejos, con la idea de determinar el riesgo de que una persona que tiene un cavernoma pueda presentar una hemorragia que produzca síntomas clínicos más o menos importantes. Hay que tener en cuenta dos hechos. El primero que, como ya hemos referido, la hemorragia con síntomas clínicos importantes y graves va a depender sobre todo de la localización del cavernoma. La segunda, que la probabilidad o riesgo de tener una hemorragia con importancia clínica es muy baja: alrededor del 0’3% acumulativo al año.

Las hemorragias repetidas pueden dar lugar a un deterioro neurológico progresivo. Esta situación, en pacientes con cavernomas a nivel de tronco cerebral o tálamo, pueden simular el curso de enfermedades como la Esclerosis Multiple. Aunque hoy día el diagnóstico diferencial es rápido y fácil con una RM.

3.- Epilepsia.

La localización del cavernoma en determinadas zonas de la corteza cerebral que tengan facilidad para desarrollar epilepsia (lóbulos temporales [fig. 10] y parte medial de lóbulos frontales [Fig 11]), junto a la teórica irritación que producen esas microhemorragias, hace que sea típico el desarrollo de epilepsia en personas que tienen un cavernoma.
De hecho es más posible o frecuente la epilepsia que la hemorragia. Aunque hoy día se ve que ambas están ligadas.

Fig. 10.- Paciente con epilepsia y angioma cavernoso a nivel temporal derecho

Fig. 11.- Paciente con epilepsia y angioma cavernoso a nivel frontal izquierdo, basal y medial

Pero es importante tener en cuenta un hecho. Una vez que un cavernoma comienza a producir crisis epilépticas, las posibilidades de que éstas se pueden controlar con medicación son mucho menores que en una persona con epilepsia y RM normal. Es decir, hay un porcentaje no desdeñable de pacientes con cavernoma y epilepsia que van a ser resistentes a la medicación. Alrededor de un 30%.

Por el contrario, si se hace una extirpación quirúrgica del cavernoma, la posibilidad de que se controle la epilepsia es del 50%. Aún más. Si este paciente es estudiado en una Unidad de Cirugía de la Epilepsia y la intervención es llevada a cabo con protocolos adecuados a este contexto, el porcentaje de control de la epilepsia puede superar el 90% de los casos.

Estos factores que acabamos de referir tienen una gran trascendencia a la hora de estudiar a las personas que tienen un cavernoma, así como para tomar la decisión terapéutica mejor, que se debe adaptar a cada individuo.

1 Comentario

  1. Estimados, mi hija ha sido diagnosticada con cavernosis
    Múltiple familiar tras dos espisosios de epilepsia. Está medicada pero yo quiero saber que puedo esperar de ahora en más. Tiene sangrados pero no recientes, la verdad que quiero saber que tan progresiva o evolutiva es esta enfermedad y que pronósticos tiene, ella tiene 13 años.

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