Tumores de la región pineal: Abordaje quirúrgico
Históricamente, el acceso quirúrgico ha sido limitado debido a los riesgos; pero con los avances en la microcirugía, técnicas estereotácticas y endoscópicas, es posible realizar biopsias y resecciones más seguras. La RM y la TAC son fundamentales para el diagnóstico, permitiendo visualizar la extensión del tumor y la afectación de estructuras adyacentes. La respuesta al tratamiento varía dependiendo del tipo de tumor, siendo los germinomas muy sensibles a la quimioterapia y radioterapia. Sin embargo, la resección quirúrgica sigue siendo el tratamiento preferido para las lesiones benignas y también puede ser útil para reducir la masa en tumores más agresivos, mejorando la respuesta a terapias adicionales.
Dr. Rafael García de Sola. Director de la Cátedra UAM “Innovación en Neurocirugía”. Jefe del Servicio de Neurocirugía. Hospital Ntra. Sra. del Rosario. Madrid.
Dra. Paloma Pulido Rivas. Prof. Asociado de Neurocirugía. Universidad Autónoma de Madrid (UAM). Servicio de Neurocirugía. Hospital de La Princesa. Hospital Ntra. Sra. del Rosario. Madrid.
INTRODUCCIÓN
La cirugía de la región pineal se ha considerado como un desafío neuroquirúrgico por la complejidad para acceder a dicha zona, así como por las estructuras neurológicas y vasculares que se encuentran implicadas. Se encuentra en el centro del cráneo y encéfalo, por lo que existe la misma distancia para acceder desde cualquier abordaje quirúrgico.
Los procesos expansivos a este nivel son poco frecuentes con una incidencia inferior al 1% de los tumores cerebrales. No sólo van a proceder de la propia glándula pineal sino también, por extensión y proximidad, de las estructuras adyacentes. En este sentido hay que considerar algunos gliomas del tálamo, del cuerpo calloso o del mesencéfalo, algunos meningiomas con implantación en el ápex del tentorio o en el velum interpositum. Sin olvidar las lesiones quísticas que pueden requerir también tratamiento quirúrgico.
Aunque con frecuencia son lesiones agresivas, sobre todo en niños, también es frecuente encontrar lesiones benignas en las que la resección completa de la lesión va a suponer la curación del paciente. Los avances en los microscopios quirúrgicos han permitido un mejor acceso a esta región. En los últimos años, las técnicas estereotácticas y endoscópicas, para poder realizar al menos una biopsia, han favorecido el diagnostico y tratamiento de estas lesiones.
La primera operación exitosa de un tumor pineal fue en 1913 por Oppenheim y Krause. En las décadas siguientes se diseñaron diversos abordajes a esta región, que serán descritos posteriormente. Pero hasta hace unas dos décadas, dados los resultados quirúrgicos adversos, no era infrecuente realizar tratamientos de prueba de radioterapia, en los casos de sospecha de tumor germinal y, solamente si no respondían a los primeros 2.000 rads, se planteaba el acceso quirúrgico.
ANATOMÍA
La región pineal está delimitada anteriormente por la pared posterior del tercer ventrículo, el tectum del mesencefalo, la comisura posterior y la comisura habenular. Lateralmente están los tálamos y antero-inferiormente el tegmentum del mesencefalo. En la pared lateral del tálamo está el surco hipotalámico que se dirige desde el agujero de Monro hasta el acueducto de Silvio El techo está formado por el esplenio del cuerpo calloso, la tela coroidea y, como límite posterior, el vermis cerebeloso. La glándula pineal se encuentra en la línea media y forma un apéndice del extremo caudal del diencéfalo. El tallo pineal se continúa dorsalmente con la comisura habenular y la comisura posterior. El cuerpo de la glándula pineal se proyecta en la cisterna cuadrigémina.
En el interior de esta región discurren estructuras venosas importantes. La venas cerebrales internas salen del velum interpositum y las venas basales de Rosenthal de la cisterna ambiens para llegar a la cisterna cuadrigeminal, donde confluyen formando la vena de Galeno. La vena de Galeno transcurre por debajo del esplenio para entrar en el seno recto. También venas infratentoriales se unen a la vena de Galeno. La vascularización arterial depende de las arterias cerebrales posteriores, cerebelosas superiores y coroideas posteromediales.
PATOLOGÍA
Los tumores o lesiones de la región pineal incluyen una variedad de neoplasias de muy diferente histología. Pueden proceder de la propia glándula pineal (germinomas, pineocitomas…) o de las estructuras neurales o mesenquimales adyacentes (astrocitomas, meningiomas, ependimomas, papilomas de plexo). También se pueden encontrar lesiones quísticas como quiste aracnoideos, dermoides o epidermoides (Bernd, et al., 2008).
Tumores de células germinales
Los tumores de células germinales se presentan clásicamente en las gónadas. Pero llama la atención que sean las neoplasias más frecuentes en la región pineal. Puede deberse a la transformación neoplásica de una célula germinal que ha emigrado erróneamente. La OMS reconoce cinco tipos histológicos de tumores: germinomas y tumores no germinomatosos que incluyen el carcinoma embrionario, el tumor del saco vitelino, el coriocarcinoma y el teratoma maduro o inmaduro. El 75 % corresponden a germinomas, y sólo un 25% son no germinomatosos (Vasiljevic, et al., 2015).
El germinoma es el derivado de la célula germinal primordial, el carcinoma embrionario dependería de las células madres embrionarias totipotenciales y el teratoma procedería de las tres capas germinales embrionarias. El tumor del seno endodérmico sería la neoplasia del propio saco vitelino y el coriocarcinoma derivaría del trofoblasto.
Germinoma.- Es el tumor más frecuente de la región pineal. Es un tumor puro. Supone hasta un 40% de los tumores de esta región, con mayor incidencia en varones y en la población asiática. Pueden aparecer también en la región selar. Son de consistencia blanda, raramente presentan hemorragias o necrosis. Están formados por células poligonales con núcleo prominente. Los germinomas son tumores muy sensibles, de buen pronóstico con tratamiento de quimioterapia de primera línea y radioterapia (Da Silva, et al., 2010), por lo que aún se plantea si hay justificación para una cirugía resectiva. Es controvertido si se debe administrar radioterapia preventiva al neuroeje y está descrita una supervivencia del 100%.
Teratoma.- Es un tumor puro y es el segundo tumor de células germinales más frecuente. Presenta quistes y focos condroides, con participación de tejidos endodérmicos, mesodérmico y ectodérmico. Se clasifican en maduros sin mitosis y con mayor diferenciación celular e inmaduros con restos embrionarios de todas las capas. Si se sospecha teratoma, se debe realizar cirugía como primera opción al no ser quimiosensible.
Carcinoma embrionario.- Es más friable y con frecuencia presenta hemorragias y necrosis. Las células presentan núcleos grandes con nucléolos prominente y citoplasma claro con depósitos eosinofilos.
Coriocarcinoma.- Puede ser primario o metastásico. Aparece en la primera década de la vida y puede asociarse a hemorragias masivas. Presenta células atípicas que se asemejan a citotrofoblastos y sincitiotrofoblastos.
Tumor del seno endodérmico.- Es poco frecuente. Histológicamente puede tener diferentes arquitecturas. El de patrón reticular/microquístico se caracteriza por espacios quísticos revestidos por células neoplásicas dentro de un estroma mixoide. También puede aparecer como láminas solidas, túbulos, glándulas, papilas o con aspecto de tejido hepático. Una característica son los cuerpos de Schiller-Duval, estructuras papilares formadas por vasos rodeados de células tumorales en un espacio quístico.
En los tumores no germinomatosos el pronóstico es peor. Se tratan con radioterapia y quimioterapia con una supervivencia del 70% a los 5 años.
Marcadores.- Los germinomas y los teratomas se encuentran como tumores puros mientras que los otros son mixtos. Actualmente existen marcadores inmunohistoquimicos como: a) El OCT ¾ (factor de transcripción de unión a octámero), útil en el diagnóstico de germinomas. b) El Glypican 3, presente en los tumores del saco vitelino. c) SALL4 es un marcador para tumores de células germinales intracraneales. Por otra parte la presencia de un isocromosoma 12p sugiere el diagnostico de tumor de celulas germinales.
Como estos tumores secretan proteínas en sangre y LCR, se puede favorecer un correcto diagnóstico por determinación de marcadores. De manera que se han convertido en un factor importante para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de algunos de los tumores del parénquima pineal. Se determinan tanto en suero como en LCR aunque son más fiables en suero (Figura 1).
La α-fetoproteina (AFP) es producida por el saco vitelino y el hígado fetal y su producción cesa al nacimiento. Los valores de AFP normales son inferiores a 5ng/ml. Cifras elevadas pero inferiores a 1000ng/ml sugieren carcinomas embrionarios o teratomas inmaduros. Valores superiores a 1000 deben hacer sospechar tumores de seno endodérmico.
La subunidad beta de la gonadotropina coriónica (β-HCG) es producida por el tejido trofoblástico placentario. Los valores normales no superan los 5 mIU/ml. Valores mayores a 2000 sugieren coriocarcinoma. Cifras inferiores a 770 se pueden encontrar en germinomas y carcinomas embrionarios.
La fosfatasa alcalina placentaria (PLAP) se utiliza para el diagnóstico de germinoma. Pero no es muy fiable, puesto que puede estar elevada en pacientes fumadores. Los germinomas puros y los teratomas suelen presentarse con marcadores negativos y los tumores no germinomatosos de células germinales, sin embargo, sí tienen los marcadores elevados.
Otra de la característica de los marcadores es que si están elevados pueden servir de monitorización para la respuesta a los tratamientos posteriores.
Tumores del parénquima pineal
(Ver Figura 2)
Pinealocitoma.- Es un tumor benigno derivado de células diferenciadas de la glándula pineal. Está anatómicamente bien delimitado. Presenta coloración blanquecina o rosácea. Consistencia granular o gelatinosa y puede tener focos de necrosis y/o quistes. Moderadamente celulares con rosetas formadas por células alrededor de un centro eosinofilos. Su pronóstico es bueno si la resección quirúrgica es completa.
Pinealoblastomas.- Es más agresivo. Frecuente en niños y adultos jóvenes. Se clasifica como un grado IV de la OMS y diseminan con frecuencia por el eje craneoespinal. Forma una masa mal delimitada, de consistencia friable con áreas de necrosis y hemorragia. Muy celular con proliferación difusa con mitosis frecuentes. Es muy parecido al meduloblastoma por lo que se utilizan las mismas pautas de tratamiento. También se ha relacionado con predisposición genética asociada al retinoblastoma. Se considera un tipo de tumor del grupo PNET. Mejor pronostico en niños mayores que en lactantes, pero con una supervivencia inferior al 40% a los 10 años.
La OMS establece un grupo de tumores pineales de diferenciación intermedia que se corresponden con los grados II y III y constituyen hasta un 50% de los tumores pineales.
Gliomas.- Generalmente proceden de estructuras adyacentes, como el tálamo, cuerpo calloso o tectun mesencefálico, que invaden la cisterna cuadrigémina. Tienen las mismas características que en otras localizaciones y el tratamiento es similar. La resección debe ser extensa. Los tratamientos complementarios incluyen la radioterapia y quimioterapia en los de alto grado.
Meningiomas.- Su incidencia es baja, pero son lesiones bien delimitadas con captación homogénea de contraste y en las que el tratamiento debe ser quirúrgico con resección completa.
Quistes pineales.- Son hallazgos frecuentes incidentales. Pueden producir sintomatología por crecimiento o por hemorragias intraquisticas.
CLÍNICA
Los síntomas iniciales pueden ser variados y, más o menos, de aparición aguda. Con frecuencia el síntoma de debut es la afectación de la visión con parálisis de la mirada conjugada o síndrome de Parinaud, por compresión del colículo superior o de la comisura posterior. Por compresión del acueducto de Silvio pueden desarrollar hidrocefalia obstructiva más o menos aguda, con cefalea, nauseas y vómitos. Muy infrecuente son los casos de pubertad precoz por alteración endocrina.
DIAGNÓSTICO
El diagnostico se realiza por estudios de imagen, siendo la Resonancia Magnética (RM) el examen de elección, en sus diferentes secuencias basales con y sin gadolinio. Los germinomas a menudo son isointensos en T1 y ligeramente hiperintensos en T2. Son homogéneos y captan contraste, aunque pueden tener zonas quísticas. Los tumores no germinomatosos y los teratomas son más heterogéneos, con limites mal definidos e irregularidades, así como invasión de las estructuras adyacentes. Estas características también se pueden observar en los pinealoblastomas, con zonas de necrosis o hemorragias intratumorales. Los pineocitomas son hipointensos en T1, homogéneos en la captación de contraste. La RM aporta además información sobre la extensión de tumor y el grado de afectación o de compresión de las estructuras adyacentes. Es importante la visualización de la vascularización y el desplazamiento y posición de las estructuras venosas en relación al tumor, sobre todo para el abordaje quirúrgico.
La tomografía axial computarizada (TAC) es útil para visualizar las calcificaciones o hemorragias intratumorales. Las lesiones quísticas suelen tener un contenido homogéneo con una fina capa de realce correspondiente a la cápsula.
La arteriografía no es necesaria hoy en día en la mayoría de los casos, al poder completar el estudio con secuencias de Angio-RM o Angio-TAC. En lesiones propiamente pineales es aconsejable realizar un estudio del neuroeje para descartar implantes o lesiones secundarias. La presencia de una segunda lesión a nivel supraselar puede ser indicativo de tumor germinal. La presencia de lesiones múltiples puede sugerir metástasis o linfomas. Dependiendo de la edad, podemos sospechar determinados tipos de tumores. En lactantes y primera infancia los más frecuentes son los teratomas, pinealoblastomas y PNET. En adolescentes, los tumores de células germinales son más habituales; pero también pueden tener gliomas, pinealocitomas o pinealoblastomas. En los adultos son más frecuentes los meningiomas, gliomas, linfomas o metástasis.
ESTRATEGIAS DE TRATAMIENTO
Ante un tumor de la región pineal hay que plantearse algunas preguntas (Frappaz, et al., 2015; Schulz, et al., 2021): A.- Si es propiamente pineal o es de estructuras vecinas. B.- Si es unifocal o también está implicada la región supraselar. C.- Si está localizado o tiene diseminación por el raquis. D.- Edad del paciente. E.- Si es posible un diagnostico sin estudio histológico . F.- Si está indicada la resección completa o sólo se requiere una biopsia. G.- Si produce hidrocefalia.
Supuestos
- A.- Marcadores elevados.- Podría plantearse dar quimioterapia y radioterapia. Intervenir tras el tratamiento los restos tumorales, que pueden ser remanentes germinales, resistentes al tratamiento (Bruce y Stein, 1998).
- B.- Marcadores normales y signos de agresividad en RM (Germinomas).- Intervención quirúrgica, diagnostico y posterior tratamiento coadyuvante de Radioterapia.
- C.- Lesiones aparentemente benignas.- Resección quirúrgica.
Aunque la posición más actual es considerar la resección quirúrgica radical en casi todos los casos (Sonabend, et al., 2016), dados los avances técnicos microquirúrgicos y de imagen. La resección radical de la lesión está indicada en lesiones benignas, pero la disminución de la masa tumoral en tumores agresivos también mejora la respuesta a los tratamientos complementarios de radio y quimioterapia.
Los germinomas responden rápidamente a la radioterapia y quimioterapia por lo que se sigue cuestionando la cirugía resectiva o de citorreducción. El problema es la dificultad de obtener con certeza un diagnóstico prequirúrgico y las dudas si también la citoreducción favorece una mejor respuesta. La situación es menos controvertida en el caso de tumores no germinomatosos, como los teratomas, que son resistentes a los tratamientos de radio y quimioterapia.
Cada vez es más patente la postura de un abordaje agresivo quirúrgico y no conformarse con Radioterapia (Bruce y Stein, 1998). La radioterapia puede alargar el proceso y permitir un mayor crecimiento tumoral (Lapras y Patet, 1998) (Figura 3)
ABORDAJES QUIRURGICOS
Recuerdo historico
Krause fue el primer cirujano en acceder con éxito a la región pineal. En 1926 describe el abordaje infratentorial supracerebeloso. Dandy, en 1936 describe varios casos en que lleva a cabo un abordaje parasagital, parietal, transcalloso. Por esa época, Van Wagenen (1931) utilizó la vía transventricular para un caso.
Poppen (1966) abogó por la vía occipital parasagital supratentorial, con sección del esplenio. Jamieson (1971) modifica el acceso, abriendo longitudinalmente el tentorio, paralelamente al seno recto. Lazar y Clark (1974) añadieron la mejora de la visualización y técnicas microquirúrgicas.
Stein (1971) propuso la misma vía que Krause, añadiendo también las ventajas del abordaje microquirúrgico. Dichas ventajas son utilizadas por Apuzzo et al (1982), al proponer la vía transcallosa interfornicial, para el acceso a los dos tercios anteriores del III ventrículo. Sano (1983, 1995) propone la vía transcallosa transventricular trans velum interpositum.
Clásicamente, los tumores pineales eran tratados fundamentalmente con derivación ventrículo-peritoneal y radioterapia (Jamieson, 1971). Si después no respondían a radioterapia, se planteaba el abordaje quirúrgico. Esto se justificaba por la alta mortalidad quirúrgica de dichos abordajes (Poppen y Marino, 1968).
Estudios preoperatorios
Ya se ha descrito la utilidad de los marcadores en el manejo preoperatorio de los tumores de la región pineal. La RM y Angio-TAC, para fusión y pase de la información al equipo de Neuronavegación es esencial. Últimamente existe también la posibilidad de estudios 3D preoperatorios que ayudan al neurocirujano a planificar la cirugía (Figura 4).
Preparacion preoperatoria
En muchas ocasiones, es aconsejable una pauta de corticoides, que mejore la situación neurológica del paciente.
La existencia de una hidrocefalia obstructiva requiere tratamiento quirúrgico. En el mismo acto se puede plantear realizar una biopsia para diagnostico histológico y realizar una ventriculostomía. El abordaje endoscópico o microquirúrgico permite el tratamiento tanto de la hidrocefalia como la toma de biopsia. Si el planteamiento es realizar biopsia sin cirugía resectiva, el abordaje endoscópico es el ideal pudiendo resolver también la hidrocefalia (Balosier, et al., 2015) Actualmente la indicación de biopsia estereotactica de los tumores pineales es más infrecuente, teniendo en cuenta la biopsia endoscópica que hemos referido, los riesgos quirúrgicos de hemorragia de la propia biopsia y la disminución de los riesgos del abordaje quirúrgico con la tecnología actual. Ambos tipos de tomas de biopsia tienen las limitaciones de que el material no sea representativo de la agresividad del tumor, por los distintos componentes que tenga, por lo que pueden influir negativamente en la planificación de los tratamientos complementarios. Algunos estudios informan de menor precisión diagnostica en la biopsia por endoscopia frente a la estereotáctica.
La tasa de resolución de la hidrocefalia por ventriculostomía endoscópica es superior al 90%. Si bien es cierto que el ángulo y trayectoria para realizar la ventriculostomía es diferente del que se precisa para acceder al tumor pineal, por lo que se precisa la planificación de dos trépanos. Esto actualmente no es dificultoso, dada la existencia de las técnicas de neuronavegación.
Por tanto, si hay hidrocefalia, es muy probable que sea mejor una derivación ventrículo-peritoneal que un drenaje ventricular. Como acabamos de referir, hay autores que abogan por ventriculostomía del III ventrículo (Goodman, 1993). Excepto que se tenga una gran experiencia en ventriculostomía, probablemente es mejor colocar una derivación ventrículo-peritoneal.
Dado que la posición quirúrgica es, con frecuencia, en sedestación, la derivación permite salvar temporalmente la situación de riesgo por hipertensión intracraneal. Y, por otro lado, el cerebro se habrá reexpandido y los riesgos de gran neumoencéfalo y hematoma subdural postquirúrgico disminuyen, al ser menor la cavidad de LCR que se vacía durante la intervención (Lapras y Patet, 1998).
Pero hay autores, que abogan por el abordaje supratentorial, en decúbito lateral, por lo que prefieren la colocación de un drenaje ventricular, aduciendo que la intervención permite una reconstrucción del flujo normal de LCR (McComb, et al, 1998). Si el abordaje es supratentorial interhemisférico, occipital transtentorial, se puede colocar un drenaje a nivel del asta occipital durante la intervención (Sano, 1998).
Si se plantea la posición sentada, hay que descartar la presencia de una comunicación interauricular (CIA), que facilite la aparición de embolia gaseosa.
Anatomía quirúrgica
Una de las mejores descripciones de la anatomía quirúrgica de la región pineal la podemos encontrar en Rhoton (2003). La glándula pineal se encuentra en la parte anterior de la cisterna cuadrigémina. Los límites de ésta son la lámina cuadrigémina y colículos (anterior). El receso suprapineal del III ventrículo es el limite superior y anterior. Los pedúnculos cerebelosos superiores son el límite inferior. En la pared lateral se encuentra el núcleo pulvinar. En la parte más anterior se encuentra el crus fornix, antes de rodear el pulvinar. La parte más posterior de la pared medial es el córtex occipital por debajo del esplenio. Por debajo de los colículos, la cisterna llega a la cisura cerebelo-mesencefálica. La pared posterior es la parte anterior del vermis cerebeloso. El techo está formado por la superficie inferior del esplenio del cuerpo calloso. En esta posición hay una membrana que rodea la vena de Galeno y sus ramas., que se continua anteriormente con la tela coroidea que rodea el velum interpósitum.
En la cisterna convergen la vena cerebral interna, las venas basales de Rosenthal y otras venas tributarias de la vena de Galeno (venas pericallosas posteriores, venas atriales, venas occipitales internas). La vena precentral y venas vermianas superiores es la zona más posterior y medial de este conjunto venoso. La vena de Galeno drena al seno recto, en la zona anterior y superior del tentorio.
Así como las principales venas se encuentran en la parte superior y medial de la cisterna, las arterias principales se encuentran en la parte ínfero-lateral. Estas son: A) la cerebral posterior, que se divide en sus ramas calcarina y parieto-occipital. Antes da ramas coroideas laterales y posteriores. Más anteriormente, ha dado la arteria coroidea media, que va hacia atrás y entra en la cisterna cuadrigémina, rodeando el tronco, junto a la glándula pineal, hasta llegar al velum interpositum y plexos coroideos del techo del III ventrículo. B) La arteria cerebelosa superior discurre por la cisura cerebelo-mesencefálica.
La cisterna cuadrigémina se comunica con las cisternas pericallosa posterior y cisterna ambiens. En la cisterna cuadrigémina se inicia el IV par, por debajo del coliculo inferior y transcurre inferior y lateral al tronco, por debajo del núcleo pulvinar, hasta entrar en la cisterna ambiens.
La vascularización de los tumores de la glándula pineal proviene, en su parte posterior, de ramas mediales de la arteria coroidea posterior. En la parte anterior, menos importante, proviene de ramas de las arterias pericallosas. Las venas de drenaje son superiores, hacia la vena de Galeno (Lapras y Patet, 1998).
Abordajes quirúrgicos
Rubinstein (1981) clasificó los tumores en tres tipos: 1.- De células germinales. Desde los teratomas benignos, dermoides, epidermoides, al teratoma inmaduro o los más agresivos, como los germinomas, carcinoma embrionario o los coriocarcinomas. 2.- Tumores de la glandula pineal: Pineocitoma y pineoblastoma. 3.- De células de soporte: meningiomas, astrocitomas, ependimomas…
Se diferencian claramente dos alternativas (Rhoton, 2003): A.- Si la tumoración está por debajo de la vena de Galeno, el abordaje infratentorial supracerebeloso. B.- Si la tumoración se sitúa por encima de la vena de Galeno, el abordaje occipital transtentorial.
En el primer caso están prácticamente todos los tumores con origen en la glándula pineal. La segunda opción es más propia de tumores que se sitúan o invaden esta región (meningiomas, metástasis…)
Hay otros posibles abordajes, para tumores que pudieran llegar y ocupar esta región, aunque tienen un origen más lateral de esta región: Transcalloso posterior y transventricular
I.- ABORDAJE INFRATENTORIAL SUPRACEREBELOSO
Bruce y Stein (1998) describen las siguientes ventajas: 1.- Es un abordaje centrado, en lesiones que suelen estar en línea media. 2.- En posición sentada, la visión es excelente. 3.- El tumor es abordado por debajo, ventral, a las venas profundas. 4.- No hay lesiones por retracción parieto-occipital.
Pero no lo aconsejan en los casos: 1.- Si el tumor se expande lateral y superior al seno recto, porque puede rodear y expandirse por encima de la vena de Galeno. 2.- Cuando el tumor está claramente por encima de dicha vena. 3.- Cuando es de gran tamaño e invade le región del trígono del ventrículo lateral.
I a.- Detalles técnicos
1.- Posición del paciente
La cabeza ha de estar flexionada, sin tocar la barbilla el tórax. Sujetarla con el cabezal de Mayfield, con el arco de sustentación fijado en el tablero de la mesa donde se apoya la espalda. Para impedir que una equivocación deflexione la mesa y provoque un accidente (Figura 5). Mantener las extremidades superiores relajadas, sobre el abdomen. Las extremidades inferiores han de estar flexionadas, en cadera y rodillas.
La mesa se puede mover, solamente el Trendelenburg y antitren, hasta que el seno recto esté, si es posible, paralelo al suelo.
La posición Concorde o en prono ¾ no permite llegar con holgura a la región pineal y III ventrículo. Si no es posible sentar al paciente, la posición concorde es la otra opción, aunque la actitud del cirujano se hace altamente incómoda.
2.- No hace falta tener una sujeción de los brazos del cirujano, utilizando el cabezal de la mesa. Mejor utilizar una buena silla con reposabrazos.
3.- El microscopio ha de tener oculares que puedan variar su angulación. Si se colocan hacia arriba, permite que el cirujano tenga su columna cervical en posición neutra o flexionada. Es indispensable utilizar un microscopio con gran distancia focal, para permitir el paso de los instrumentos largos.
4.- El instrumental (bipolar, tijeras, disectores….) ha de ser de gran longitud, rectos y en bayoneta. (Figura 6).
5.- Retractores de Yasargil.- Son útiles para mantener el cerebelo descendido, sin necesidad de ejercitar presión y, sobre todo, protegido para el paso de instrumentos. A veces es bueno tener preparado uno, con una espátula muy estrecha, para introducirla en la parte superior del campo quirúrgico, para las etapas avanzadas de disección tumoral.
6.- Craneotomía. Incisión cutánea en línea media. Disección de la musculatura en línea media y, con periostotomo y coagulación monopolar, desperiostización y exposición del hueso occipital. Suficiente como para llegar a la línea de los senos transversos y tórcula. No hace falta exponer el agujero magno.
Los límites de la craneotomía son tallados de forma progresiva. Preferimos utilizar una fresa de corte neuroquirúrgica. A nivel de los senos, exponer algo menos de 1cm. de duramadre, cuidando la exposición de éstos. En el resto de la craneotomía, se puede ir tallando el hueso con más facilidad y menos riesgo.
7.- Apertura de duramadre.- Paralela a los senos transversos y a 1cm por debajo de su límite inferior. Con puntos de seda, se puede hacer tracción del borde superior de la duramadre. Dicha seda puede ser tensionada con gomas que se fijan con pinzas a los paños quirúrgicos circundantes. Si fuera necesario, cortar 1-2cm laterales de la duramadre, hacia abajo. Lo justo para permitir una buena exposición, a la vez que se mantiene la duramadre como protección del cerebelo, para evitar que éste se hernie.
Se coloca una “manta” de Surgicel sobre la superficie cerebelosa, una vez coaguladas las venas que drenan al tentorio. Importante realizar esta coagulación y sección cerca de la superficie cerebelosa y no del tentorio. Sobre el Surgicel, se colocan las lentinas de algodón o Merocel, para aumentar la protección de la superficie cerebelosa.(Figura7).
8.- Abordaje a la cisterna de la región pineal.- La aracnoides en esta región suele estar muy engrosada y no ser transparente. Con un cuchillete de aracnoides y tijeras, así como pinzas bipolares, se corta y abre a ambos lados de línea media, cerca de la superficie cerebelosa, dirigiéndose hacia el borde libre del tentorio y, a continuación, hacia línea media. Diferenciar con cuidado las venas e ir coagulándolas. Finalizar seccionando la aracnoides que cubre la vena precentral. Disecar y coagular-cortar dicha vena, lo más alejado posible de la vena de Galeno. El cerebelo cae y deja exponer mayor campo de la región pineal, así como la tumoración. Queda un campo quirúrgico muy amplio, con el tentorio arriba y lateral. Y la superficie superior cerebelosa abajo. Aproximadamente unos 3cm. de ancho y 2 cm de alto.
9.- Resección tumoral.– Los tumores podrían dividirse se acuerdo con su tamaño, moderado o pequeño (1 a 3cm., aproximadamente) o de mayor tamaño (>3cm.,) que suelen ser, por lo general, más agresivos e invasivos. En este último caso, lo mejor es abordar directamente la tumoración y, con coagulación bipolar cuidadosa, ir resecando y vaciando la tumoración, respetando los límites. Hasta convertirlo en una tumoración de menor tamaño, que permita manipularla y ver los límites.
Si la tumoración no excede los 2-3cm., nos permite manipularla y desplazarla, de manera que podamos ir disecando y separando de las estructuras que le rodean. Con una metodología. Lo menos arriesgado es ir disecando las paredes laterales en contacto con el pulvinar. Se puede ir cambiando la posición del microscopio, hacia ambos lados, alternativamente, coagulando todas las arterias de la superficie tumoral. Lo que permitirá, además, disminuir el tamaño de la tumoración. De manera que la tumoración queda sostenida en su parte superior, en relación con las grandes venas. Y colocar lentinas (preferiblemente de Merocel), cubriendo el tejido sano que hemos expuesto. En un segundo tiempo, disecar las bridas aracnoideas y seguir coagulando las arterias aferentes a la tumoración, hasta ir despejando y separando la vena de Galeno y venas basales. Llegando a la apertura de la cavidad del III ventrículo. En un tercer tiempo, como la tumoración es fácilmente movible, se va separando de los pedúnculos cerebelosos y, con gran cuidado, de los colículos. Esta fase es la de menor visibilidad en este abordaje. Se puede coagular y resecar la parte más superior del tumor. De manera que quede un resto inferior con el que trabajar, retrayéndolo hacia arriba y adelante, permitiendo la disección-separación del tronco cerebral, sin lesionar éste. En este estadio la tumoración es prácticamente avascular y la preocupación del cirujano debe ser no invadir el tronco cerebral. En este momento es posible que se precise una retracción mayor momentánea, con espátula, del vermix cerebeloso hacia atrás y abajo. (Figura 7).
Con cuidado, se explora la región, se identifican las estructuras del III ventrículo y se confirma una buena hemostasia. Se van retirando las lentinas que protegen el tejido encefálico normal. Se retiran las “mantas” de Surgicel colocadas sobre la superficie cerebelosa.
10.- Cierre de duramadre y reposición del hueso con microplacas. Cierre por planos de la herida quirúrgica. No se precisa drenaje.
I b.- Limitaciones
El borde libre del tentorio oculta los limites laterales y superiores del tumor de gran tamaño Aunque su vaciamiento progresivo puede facilitar su visión. Es difícil controlar la vascularización más anterior y el techo del III ventrículo. La extensión más posterior e inferior del tumor está tapada por el cerebelo. (Lapras y Patet, 1998).
Sin embargo, es posible a través de esta vía resecar tumoraciones de gran tamaño, siguiendo el principio de vaciamiento tumoral progresivo, hasta hacer que el cerebro vaya empujando la superficie tumoral hasta nuestra vista (Figura 8).
II.- ABORDAJE OCCIPITAL TRANSTENTORIAL. POSICIÓN DECÚBITO LATERAL
Hay autores que, realizando también la vía infratentorial supracerebelosa, prefieren este otro abordaje propuesto por Jamieson (Reid y Clark, 1978; Lapras y Patet, 1998).
Entre las principales ventajas de esta vía, figuran (Clark y Batjer, 1998): 1.- No hay venas en el abordaje hasta el borde libre del tentorio. 2.- Visión excelente de la anatomía normal. 3.- Consigue llegar al III ventrículo y conectarlo con el espacio subaracnoideo, evitando la derivación ventrículo-peritoneal. 3.- Muy útil para biopsia tumoral y vaciamiento tumoral.
Hay otras razones que dan los autores, no tan claras: a) Capacidad de movilizar la tumoración. b) Mejor visualización del III ventrículo, vermis cerebeloso, IV ventrículo y esplenio. c) Mejor orientación anatómica para el cirujano.
Hay dos indicaciones fundamentales: 1.- En caso de que no sea aconsejable la posición sentada. 2.- En niños pequeños, en que no es posible dicha posición. 3.- Habría que añadir los casos en que la tumoración se coloca por encima de la vena de Galeno. Aunque para los autores referidos Clark y Batjer (1998) no es un obstáculo.
II a.- Detalles técnicos
1.- Posición del paciente.- La posición propuesta por Jamieson (1971) fue la posición sentada, con riesgo de embolismo aéreo. Clark y Batjer proponen la posición semiprono, con el lado izquierdo algo levantado y la cabeza girada hacia la derecha (pak bench) y ligeramente flexionada. De manera que queda el lóbulo occipital derecho más inferior. El tentorio sostiene el lóbulo occipital izquierdo. Por la acción de la gravedad, el corredor quirúrgico entre tentorio y lóbulo occipital es fácil de obtener. El cirujano se coloca en la misma posición que cuando realiza una craneotomía pterional, por ejemplo. Y puede variar su posición hasta colocarse hacia el lado izquierdo de la mesa, por detrás de la cabeza del paciente.
Se realiza una craneotomía occipital parasagital, previo colgajo cutáneo en U, paralelo al seno longitudinal y abierta la U hacia el seno transverso. La craneotomía ha de traspasar o quedar justo en el límite del seno longitudinal, así como en los límites del seno transverso.
Como no hay venas de drenaje al seno longitudinal en esta región (confirmarlo con RM), se puede realizar una apertura paralela a dicho seno, a 1cm. de él, seccionando la duramadre en la parte más medial, anterior y posteriormente, para retirar la duramadre parasagital con puntos de seda. De manera que queda gran parte de la duramadre protegiendo el lóbulo occipital. Éste se cubre generosamente con Surgicel, que se extiende entre córtex y duramadre. Sobre lo que colocamos lantinas de Merocel o algodón, para impedir su lesión por la retracción con las espátulas.
La retracción no suele precisar presión. Se descubre el tentorio y se abre, de atrás hacia adelante, a 1 cm., del seno recto, incluyendo el borde libre del tentorio. Se aconseja ir coagulando antes de efectuar un nuevo corte de la duramadre. Se colocan puntos de seda en la parte más externa del tentorio, sujetos con gomas a los paños quirúrgicos, cuidando de nuevo previamente el córtex occipital, cubierto por Surgicel y lentinas.
Queda expuesto el vermis cerebeloso y la capa gruesa de aracnoides que cubren las venas. Este es un paso importante, para conseguir disecar y abrir la capa de aracnoides, sin lesionar las venas subyacentes. Se exponen la vena de Galeno, ambas venas cerebrales internas, la vena basal de Rosenthal derecha y la vena precentral cerebelosa. Debajo de ellas se sitúa la tumoración pineal.
Este abordaje está más indicado para lesiones fuera de la glándula pineal, en esta región, como los meningiomas del tentorio. En los estudios de RM y TAC podemos visualizar la relación de la tumoración con estas estructuras venosas. (Figura 8).
La técnica de resección tumoral ha de ser de un vaciamiento progresivo y, a continuación, ir volcando las paredes hacia en centro de la cavidad, disecando y separando la tumoración de estas estructuras. Continuando la resección tumoral hasta que consideremos que se ha conseguido una extirpación completa o una citoreducción tumoral razonable.
El cierre se realiza tras comprobar una correcta hemostasia. No es necesario suturar el tentorio, aunque es aconsejable cubrir la solución de continuidad con una plastia sujeta con Tissucol. Para evitar la herniación del lóbulo occipital hacia la fosa posterior. Se sutura la duramadre superficial y se repone el hueso, fijándolo con microplacas. Se cierra el colgajo cutáneo, tras colocar drenaje y succión con un Jackson Pratt.
III.- ABORDAJE OCCIPITAL TRANSTENTORIAL. POSICIÓN SENTADA
Lapras y Patet (1998) colocan al paciente en posición sentada. Con el cuello flexionado y la cabeza ligeramente echada hacia al lado derecho, para que caiga algo el lóbulo occipital.
Realizan la sección del tentorio, paralela al seno recto. Suspenden con puntos de seda la parte medial y coagulan y retraen la parte lateral del tentorio. Separan la cara superior del cerebelo de la vena de Galeno, abriendo la aracnoides engrosada, cerca de la superficie cerebelosa. Se coagulan las venas de drenaje, incluyendo la vena precentral. El resultado es similar, aunque lateral, al abordaje supracerebeloso. Hay que trabajar entre la vena de Galeno y la basal de Rosenthal.
IV.- ABORDAJE OCCIPITAL TRANSTENTORIAL. POSICIÓN DECUBITO PRONO
Es la vía que propone Sano (1998). La posición es casi la posición concorde. Es probable que sea mejor lateralizar y girar la cabeza hacia la izquierda unos 20º, para que caiga el lóbulo occipital, colocándose el cirujano a la derecha del paciente.
Sano aboga por esta posición para no tener accidentes de embolismo pulmonar. Y porque hay casos en que las venas de la cisura cerebelo-mesencefálica y las venas a nivel de los tubérculos cuadrigéminos están muy desarrolladas e impiden el acceso al tumor.
V.- OTROS ABORDAJES PROPUESTOS
V-1.- Interhemisferico, retrocalloso o transcalloso
Comb, et al. (1998) copian la vía de Dandy, aunque no colocan el hemisferio cerebral contra la gravedad, sino que el paciente está en posición decúbito lateral derecho, con la cabeza elevada y girada hacia la derecha (Fig. 10). De manera que queda la tórcula casi en el punto más alto. Permite que el lóbulo occipital derecho descienda por efecto de la gravedad y la hoz cerebral contiene el hemisferio cerebral izquierdo. Si no se ha puesto derivación ventrículo-peritoneal, se justifica la colocación de un drenaje que permite salida de LCR y retracción cerebral importante. La sutura lambdoidea queda en el punto medio de la craneotomía parieto-occipital paramedial.
Es un abordaje muy parecido al anteriormente descrito, algo más anterior. De hecho hablan que puede ganarse exposición abriendo el tentorio, la hoz y retrayendo el esplenio mediante la incisión de la parte posterior del cuerpo calloso.
Uno de los mayores riesgos es la posibilidad de tener que cerrar la vena de Galeno. Hay autores (Smith y Samford (1984) que ponen en duda que se produzca un grave déficit neurológico por infarto venoso. No obstante, es preferible seguir con el concepto “legendario” de que puede llevar a una grave complicación postquirúrgica (McComb, 1987).
La sección del esplenio puede llevar a una situación de hemialexia izquierda (Bogen, 1998). Y hay que evitar lesionar simultáneamente el lóbulo occipital izquierdo.
Una de sus mayores indicaciones sería el abordaje a las lesiones que ocupan los dos tercios posteriores del III ventrículo.
V-2.- Transcortical-transventricular
Propuesto por Van Wagenen (1931), está muy limitado a tumores con gran crecimiento asimétrico hacia hemisferio no dominante.
V-3.- Frontal, transcalloso-transventricular
A considerar la posibilidad descrita por Sano (1998) en algunos casos. Aborda el tumor vía frontal, transcallosa, cayendo en el ventrículo derecho, abriendo el velum interpositum lateral a la tenia fornicis y medial a los plexos coroides. Separa medialmente ambos fornix y las venas cerebrales internas, hasta alcanzar el III ventrículo. Para casos de tumores de gran tamaño, que sobrepasen la masa intermedia talámica.
COMENTARIO FINAL
Cada cirujano tiene que sopesar varias variables: Tipo de tumor, tamaño, extensión, estructuras anatómicas implicadas… Hoy día, con la capacidad de diagnóstico por imagen, se puede tener una visión muy completa del problema al que se enfrenta.
Lo razonable es utilizar la vía de abordaje que le sea más familiar. Aunque en su armamentario el neurocirujano debe tener conocimiento de otras vías que pudieran estar más indicadas en algún tipo de tumor.
Desde nuestro punto de vista, si no hay contraindicación, la posición sentada y el abordaje supracerebeloso es el de elección en tumores de tamaño pequeño o mediano, localizados por debajo de la vena de Galeno. Y el abordaje occipital transtentorial para tumores de mayor tamaño, en posición sentada o concorde. En casos de tumores de la región pineal localizados por encima y delante de la vena de Galeno, la vía parieto-occipital supratentorial puede ser la vía de elección.
Muy recientemente, hay autores que abogan por las técnicas endoscópicas como coadyuvante a las técnicas microquirúrgicas (Xin, et al., 2021). Nuestra experiencia en otros tipos de abordajes quirúrgicos ha sido muy positiva. El problema principal es el soporte del endoscopio, tras varias horas de cirugía. Al principio lo hacíamos con un brazo robotizado: (https://neurorgs.net/actualidad/blog/quirofano-inteligente-y-robotizacion/.)
En el momento actual utilizamos para la microcirugía asistida con endoscopia un brazo magnético, más ágil, que permite igualmente mantener estable el endoscopio y que el ayudante pueda seguir colaborando con el cirujano. Se tiene preparado el equipo desde el inicio de la intervención y se utiliza, al final, si la visión microquirúrgica no permite ver zonas ocultas del campo quirúrgico.
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