Tumores Cerebrales

Patologías Craneoencefálicas: Tumores Cerebrales

INTRODUCCIÓN

Hasta hace no mucho tiempo se decía que la mayoría de los tumores cerebrales eran malignos (no tenían curación) y que el resto de los benignos estaban localizados en mal sitio (no podían ser extirpados). Esto afortunadamente está quedando dentro de los conceptos del anterior siglo, dados los adelantos técnicos neuroquirúrgicos, radioterápicos y del tratamiento farmacológico del cáncer.

Con la finalidad de introducirnos en la complejidad de los tumores cerebrales e ir entendiendo estos cambios que se están produciendo en la capacidad de curarlos o controlarlos, iremos exponiendo la secuencia de conocimientos existentes, desde los básicos de fisiopatología y clínica a los más específicos relacionados con su tratamiento.

Todas las estructuras que forman parte del encéfalo y su entorno tienen células que pueden crecer de forma incontrolada y producir lesiones tumorales. Dependiendo de la velocidad de crecimiento y de las células que lo originen, el tumor será más o menos agrediseño terapéutico con radioterapia o incluso quimioterapia. Por otra parte, hay que tener en cuenta que un tumor por ser muy grande no implica que sea imposible su extirpación completa, dependiendo ésta de la naturaleza (anatomía patológica) y localización del tumor, así como de la situación clínica del paciente.

Para todos los casos rigen las mismas reglas: en primer lugar, un diagnóstico precoz es fundamental para que el tratamiento sea más eficaz y, en segundo lugar, el diseño de un correcto tratamiento puede conseguir la curación o prolongar de forma significativa la vida.

FISIOPATOLOGÍA

El cerebro es un órgano débil que está protegido por una estructura rígida e inextensible, que es el cráneo. Cualquier proceso expansivo (tumor, hematoma, quiste,…) que se encuentre dentro del cráneo va a comprimir, por tanto, al cerebro provocando una lesión focal (zona donde se encuentra) y una lesión global cerebral por aumento de la presión dentro del cráneo (hipertensión intracraneal). Remitimos al lector a la lección sobre agresión al cerebro, en que se explican los conceptos de edema cerebral e hipertensión intracraneal.

Los tumores cerebrales tienen varias formas de crecimiento o capacidad de aumentar su tamaño. La primera de ellas es por la propia división celular, que a su vez puede ser de dos formas:

A) Infiltrante.- La células tumorales crecen introduciéndose entre el tejido o parénquima cerebral y lo invaden. Suele ser la forma más frecuente de crecer de los tumores malignos.

B) Expansivo.- En este caso el tumor está muy bien delimitado y en su crecimiento apartaría y respetaría la estructura tisular cerebral, aunque la comprima. Suele ser la forma más frecuente de crecer de los tumores benignos.

Hay que tener en consideración además que el crecimiento de la masa tumoral se pueda hacer también no sólo por la división de las células, sino por otros mecanismos. Entre éstos destacan: 1) La generación de contenido líquido en su interior, que es segregado por las células tumorales; es el caso de los tumores quísticos. Por lo general suelen ser tumores benignos, pero esta secreción hace que aumenten su tamaño rápidamente y pueden dar la impresión de tener un comportamiento más maligno o agresivo. 2) Otra posibilidad de aumentar el tamaño, aunque muy rara, es que en el seno del tumor se produzca unahemorragia, por lo que el cuadro clínico va a ser abrupto, similar a un accidente vascular cerebral hemorrágico.

Otro concepto importante, en parte relacionado con lo anterior, es la clasificación general existente de los tumores, según estén dentro del propio parénquima cerebral o se generen fuera de él, denominándose respectivamente intraparenquimatosos oextraparenquimatosos.

CLÍNICA

Los síntomas generales, comunes a todos los tumores, son dolor de cabeza y vómitos. Se debe al aumento de la presión intracraneal (hipertensión intracraneal). Además, el médico puede explorar el fondo de ojo (retina) y encontrar lo que se denomina “edema de papila”, que indica que el cerebro está sometido a una mayor presión de la normal. Si el cuadro progresa, se pueden producir parálisis de nervios craneales (principalmente oculares), hemiparesias o hemiplejias, disminución del nivel de conciencia y llegar a parada respiratoria o cardiaca, todo ello debido a lesión progresiva del tronco cerebral.

Los síntomas focales van a ser de dos tipos: A) Por irritación de las neuronas próximas al tumor que está creciendo, provocandocrisis epilépticas. B) Por déficit de función neuronal, dependiendo de la región donde se localice el tumor: pérdida de fuerza o de sensibilidad en una o varias extremidades, déficit de visión, alteraciones del lenguaje, afectación de la memoria, afectación de funciones superiores, inestabilidad en la marcha…

A estas posibilidades hay que añadir la circunstancia particular de que el tumor se localice en el sistema ventricular o en la zona infratentorial (parte inferior del cráneo). En estos casos se puede producir además una obstrucción en la circulación normal del líquido que baña al cerebro (líquido cefalorraquídeo [LCR]) y provocar una hidrocefalia obstructiva, que acelera la clínica de hipertensión intracraneal.

DIAGNÓSTICO

En el momento actual las pruebas diagnósticas más importantes son la Tomografia Axial Computarizada (TAC cerebral) y la Resonancia Magnética (RM). Ambas pruebas se complementan.

La TAC es un estudio rápido que permite ver si existen lesiones intracerebrales, lesiones calcificadas, afectación del hueso, si existen desplazamientos de estructuras… Por las características técnicas, la TAC permite visualizar muy bien las hemorragias y las calcificaciones pero, sin embargo, es una prueba muy limitada para los casos de sospecha de lesiones en la región inferior del encéfalo (cerebelo, tronco cerebral,…).

La RM aporta imágenes en los tres planos de espacio, con una visualización perfecta de las circunvoluciones del cerebro. Se ha convertido en el estudio fundamental para localizar y definir la lesión y sus relaciones con las estructuras adyacentes. Su inconveniente principal es que no permite ver bien el calcio y el hueso, aparte de ser un estudio de mayor coste y que requiere más tiempo de exploración.

Ambas pruebas (TAC y RM) precisan la administración de un contraste para llevar a cabo un estudio diferencial correcto con respecto a otros tipos de lesiones del sistema nervioso.

Otro método de imagen diagnóstica es la arteriografía o angiografía. Esta prueba consiste en la inyección de contraste en las arterias que irrigan el cerebro para visualizar la vascularización del tumor. Se realiza a través de una punción en la región de la ingle y tras canalizar la arteria femoral el radiólogo navega con pequeños catéteres hasta las arterias carótida y vertebral. La arteriografía es de utilidad en algunos tumores para conocer dónde se sitúan las arterias y venas y elegir una vía de abordaje de la lesión en la intervención quirúrgica. Pero sobre todo es fundamental realizarla en los tumores que están muy vascularizados, como los meningiomas, para indicar a continuación, antes de la intervención quirúrgica, una embolización. Mediante este procedimiento se inyecta una sustancia o partículas a través de la arteria para cerrar los vasos que van al tumor y así facilitar la extirpación quirúrgica del tumor unos días después, al disminuir los riesgos de hemorragia.

Las anteriores pruebas son técnicas de neuroimagen estructural o anatómica. En el momento actual se está disponiendo además de técnicas funcionales que permiten un estudio más exhaustivo de los tumores cerebrales, entre las que destacaremos:

1) Tomografía por emisión de positrones (PET).– Permite estudiar el metabolismo cerebral y diferenciar entre tumor agresivo o benigno, así como entre tumor y radionecrosis (en el seguimiento de los tumores tratados con radioterapia).

2) Espectroscopia mediante RM. -Es una técnica compleja que está facilitando, con el mismo equipo de RM y software adecuado, el “análisis bioquímico” de los componentes del tejido tumoral, diferenciando el tejido cerebral normal del anormal y, dentro de éste, el componente maligno del benigno.

3) RM funcional.- También es una técnica muy sofisticada, pero realizada con los mismos sistemas RM de alto campo. Con la ayuda de patrones neuropsicológicos es posible estimular y detectar la función de determinadas zonas de la corteza cerebral, anejas o próximas a la tumoración (movimiento de extremidades, sensibilidad, lenguaje, visión…). Esto ayuda sobremanera al cirujano en el diseño de la intervención quirúrgica, de forma que respete las zonas “no silentes”, cuya invasión produciría déficits neurológicos no deseados.

4) Magnetoencefalografía.- Esta técnica mide los cambios de los campos magnéticos generados por la actividad eléctrica neuronal. Ayuda, por tanto, en el diagnóstico de la lesión tumoral y, acoplada a la RM, permite la localización de las zonas funcionales cerebrales, incluso con mayor precisión témporo-espacial que la RM funcional.

Todas las anteriores técnicas de neuroimagen funcional tienen el enorme valor de poder estudiar funciones cerebrales sin utilizar métodos invasivos. Esto hace que, aunque su coste es alto, merezca la pena en muchos casos su utilización, para facilitar el diseño de la intervención quirúrgica con menores probabilidades de producir lesiones neurológicas irreparables.

TRATAMIENTO

El tratamiento de los tumores cerebrales es cada vez más una actividad multidisciplinaria, donde se conjugan los esfuerzos de los Neuroradiólogos (TAC, RM y angiografía), Neuropsicólogos (RM funcional y Mgnetoencefalografía) y Especialistas en Medicina Nuclear (PET), para realizar un correcto estudio preoperatorio. Durante el acto quirúrgico, los Neurofisiólogos ( Registro EEG de corteza cerebral, Estrimulación cortical, Potenciales evocados…) actúan junto a los Neurocirujanos y Neuroanestesistas, para conocer y respetar durante la resección quirúrgica las zonas funcionales importantes. Los Oncólogos Médicos y Radioterapeutas completarán, en un numeroso grupo de pacientes, el tratamiento tras la intervención quirúrgica.

Los neurocirujanos están continuamente sofisticando sus técnicas quirúrgicas. En primer lugar, obteniendo en los estudios preoperatorios una buena visión del tumor y zonas adyacentes, funcionalmente importantes o no. Con este objetivo se han diseñado complejos sistemas de neuroimagen quirúrgica (Neuronavegadores), que además guían al cirujano durante su resección quirúrgica, para garantizar que sea completa y respetuosa con los márgenes no tumorales. En el momento actual, prácticamente todos los neurocirujanos utilizan técnicas microquirúrgicas, ayudados de microscopios muy sofisticados, que le permiten moverse desde muy diferentes ángulos con una excelente visión en cuanto a luz y zoom variable del campo operatorio.

El neurocirujano utiliza, sobre todo, dos tipos de instrumentos. En una mano suele mantener casi contantemente un aspirador, de calibre y poder de aspiración variables. En la otra mano va alternado los instrumentos microquirúrgicos y unas pinzas especiales, también de longitud y calibre variables, que pueden coagular los vasos cerebrales, controlando en todo momento la hemorragia. Este tipo de coagulación entre las puntas de las pinzas, se denomina coagulación bipolar. Fue diseñada por un neurocirujano (MALIS) en los años 70 y, en la actualidad, se ha extendido su uso por prácticamente todas las otras especialidades quirúrgicas.

Con el fin de respetar el tejido noble y sólo resecar el tumoral, hay multitud de técnicas y equipamientos. Son de destacar los Láseres de CO2 y Nd-YAG (hoy día en desuso) y el aspirador ultrasónico. Este último equipo permite a la vez la emisión de ultrasonidos que destruyen milimétricamente el tejido sin tocarlo, formándose una ultrafragmentación en partículas que son aspiradas de forma continua, todo ello bajo irrigación de suero salino.

Aunque es obvio que el mejor neurocirujano no necesariamente es el que más equipamiento tiene a su alrededor, sino el que se conoce mejor la anatomía y función de la zona a intervenir, sabe guiarse por las rutas anatómicas (diferentes en cada paciente) y respetar con su técnica cuidadosa las zonas nobles, aplicando en el momento preciso las tecnologías sofisticadas que complementan su capacidad quirúrgica personal.

Tras la intervención quirúrgica, dependiendo del tipo de lesión extirpada o biopsiada, entrarán en juego, si está indicado, los especialistas en radioterapia y quimioterapia. En cuanto a la Oncología Radioterápica, se ha pasado de la radioterapia convencional a técnicas muy sofisticadas de irradiación más local y precisa (radioterapia estereotáxica) o incluso a la capacidad de hacer converger muchos haces de irradiación para producir una necrosis en una zona pequeña, lo que permite tratar lesiones benignas (Radiocirugía). Iguales avances se están produciendo en Oncología Médica, con nuevos fármacos y pautas de quimioterapia que sí consiguen pasar la barrera hematoencefáilca y, por tanto, ser más activos en los tumores cerebrales agresivos.

En el seguimiento de los pacientes intervenidos, la neuroimagen vuelve a tener una gran importancia.

La TAC se utiliza sobre todo en el inmediato postoperatorio. Es una manera fácil y muy rápida de controlar la existencia o no de hemorragias postquirúrgicas, edema, infartos, etc., así como de corroborar que se ha llevado a cabo la intervención diseñada.

La RM se suele utilizar en los controles posteriores, con una secuencia de realización dependiente del tipo de tumor y del tipo de intervención realizada, así como del tratamiento postquirúrgico que se haya podido efectuar como complemento a la intervención quirúrgica.

El PET cerebral se reserva para los casos en que las imágenes de la RM o de la Espectroscopia no pueden discernir entre recidiva tumoral o presencia de radionecrosis por exceso de radiación.

RESULTADOS Y PRONOSTICO

El resultado inmediato y a largo plazo del tratamiento quirúrgico de los tumores cerebrales va a depender de múltiples factores. Destacaremos entre ellos:

1. Tipo de tumor
2. Tamaño del tumor
3. Localización y zonas funcionales afectadas
4. Estudio preoperatorio y diseño de la intervención por parte del neurocirujano
5. Experiencia del neurocirujano y equipo neuroquirúrgico
6. Capacidad tecnológica puesta a disposición del neurocirujano en quirófano
7. Otros medios hospitalarios: Anestesia, Reanimación anestésica-UCI, Departamento de Radiología…
8. Experiencia y capacidad tecnológica de los Departamentos de Oncología Radioterápica y Médica

A pesar de ser tan diversos los factores influyentes en el resultado del tratamiento quirúrgico de los tumores cerebrales, la Neurocirugía, como ciencia médica, ha conseguido establecer unos niveles o porcentajes de resultados (mortalidad, morbilidad y no secuelas neurológicas) para cada tipo de tumor, tamaño y localización. De forma que cualquier neurocirujano sabe de manera inmediata establecer los riesgos para cada tipo de intervención. Así como, tras al revisar sus resultados, establecer si él mismo y su entorno se encuentran en la media, por encima o por debajo de los resultados teóricamente exigibles.

TIPOS DE TUMORES

En este apartado vamos a hacer una descripción sólo de los tipos de tumores más importantes y frecuentes. Explicaremos su clínica, localización y posibilidades de tratamiento:

GLIOMAS CEREBRALES

Son tumores que crecen en el propio tejido nervioso (intraparenquimatosos), con frecuencia de forma difusa, sin estar delimitados del resto del parénquima (infiltrantes) y pueden tener componentes quísticos en su interior o zonas de necrosis.

Existen muchos tipos de gliomas dependiendo del tipo de células de las que dependan (astrocitomas, oligodendrogliomas, mixtos,…), aunque a todos ellos se les subdivide de igual forma, de acuerdo con su agresividad y malignidad, en 4 grados. Los gliomas Grados I y II son benignos y los Grados III y IV son más agresivos o malignos.

En ocasiones pueden ser extirpados completamente, pero en muchos casos el tratamiento es realizar una biopsia estereotáxica para tomar una muestra y analizarlos. Si existiera un componente quístico, se vacía su contenidos a través de la aguja de biopsia. El tratamiento se completa con radioterapia y a veces quimioterapia.

MENINGIOMAS

Son tumores que se generan a partir de la duramadre (membrana que recubre el cerebro). Se pueden localizar en cualquier zona, por lo que es muy variable los síntomas que puede llegar a dar. Crecen de forma muy lenta, incluso a lo largo de mucho años, desplazan el cerebro pero no lo suelen invadir (extraparenquimatosos y expansivos) y, al ser de crecimiento muy lento, pueden llegar a alcanzar gran tamaño porque el cerebro se va adaptando sin dar síntomas clínicos.

Los meningiomas son tumores benignos, siendo extraordinariamente raro que se malignicen. La localización más frecuente es en la convexidad del cráneo pero también se pueden situar en la base del cráneo, siendo esta zona más complicada para su extirpación completa dado que pueden estar adheridos o envolviendo estructuras tan importantes como arterias, nervios craneales o tronco cerebral.

El diagnóstico se realiza mediante TAC y/o RM. La conjunción de ambos da una idea muy precisa, tridimensional de la localización de la tumoración, características tisulares (presencia de calcio, zonas de necrosis, vascularización, etc.) y su relación con el parénquima cerebral adyacente (presencia de edema cerebral, zonas funcionales, etc).

Para completar el diagnóstico y a veces como parte del tratamiento, está indicada la realización de la angiografía cerebral, para estudiar la vascularización de la tumoración y del cerebro circundante. En caso de estar muy vascularizado, es altamente conveniente proceder a una embolización selectiva de las ramas arteriales que nutren la tumoración, para dejarla lo más exangüe posible y así facilitar su manipulación quirúrgica posterior, con muchos menores riesgos de lesionar las estructuras cerebrales que lo envuelven.

El tratamiento ideal, dado que son benignos y están diferenciados del parénquima, es la intervención quirúrgica con resección completa incluida la duramadre donde se implantan, para evitar que vuelvan a crecer o recidivar. Por esta razón estos tumores han sido el principal motor que ha hecho avanzar a la Neurocirugía en sus técnicas de exéresis tumoral, diseñando complejos sistemas de ayuda, específicos de los quirófanos neuroquirúrgicos, que posteriormente han sido adaptados a otros tipos de cirugías, como es el caso de la microcirugía, los equipos de láser y aspirador ultrasónico ya referidos, la coagulación bipolar o los neuronavegadores. A esto hay que añadir que, en las dos últimas décadas, se han producido avances muy importantes en los conocimientos de la anatomía y vías de abordaje (sobre todo a nivel de la base de cráneo), que han hecho que tumores que se consideraran inextirpables en los años 70, en la actualidad puedan ser resecados con un riesgo muy bajo de mortalidad o secuelas neurológicas graves.

No obstante, en determinados meningiomas de la base de cráneo (seno cavernoso) es preferible completar el tratamiento quirúrgico con radiocirugía de los restos o base de implantación, cuya extirpación quirúrgica puede suponer un alto riesgo de ocasionar serios déficits neurológicos.

Por último, hay que referir que en la generalidad de los meningiomas la necesidad de radioterapia convencional es excepcional. Y que se puede dar el caso, en algunos pacientes, de que estos tumores sean múltiples, es decir, existan varios tumores en distintas localizaciones; por lo que pueden requerir varias intervenciones quirúrgicas, a medida que se van manifestando clínicamente o se aprecia que aumentan de tamaño.

ADENOMAS DE HIPOFISIS

Son tumores que crecen en la hipófisis, glándula que controla al resto de las glándulas del organismo y que está situada en una estructura ósea de la base craneal llamada silla turca. Generalmente son tumores benignos de crecimiento muy lento y, al igual que los meningiomas, es excepcional su malignización.

Se define como microadenoma aquél que tiene menos de 1 cm de diámetro y están incluidos dentro de la silla turca. Lo más frecuente es que alcancen tamaño suficiente como para exceder dichos límites, aunque en ocasiones pueden alcanzar gran tamaño y extenderse por fuera de la silla turca a las regiones adyacentes (macroadenoma).

La clínica por la que se manifiestan estos tumores es de dos tipos:

1. Alteraciones endocrinológicas.- Debido a que hay tumores cuyas células producen las hormonas normales (sustancias que se producen habitualmente en la hipófisis), aunque en cantidades excesivas. Por esto, de forma indirecta pueden producir crecimiento excesivo de los huesos del esqueleto (acromegalia), secreción anormal de leche (galactorrea), alteraciones tiroideas, alteraciones del metabolismo,….. Otras veces ocurre todo lo contrario y no son productores de hormonas, pero al crecer comprimen las estructuras adyacentes, comenzando por la propia hipófisis, por lo que disminuye la función hormonal sexual (alteraciones en la menstruación o amenorrea en la mujer e impotencia en el varón) o incluso el resto de las funciones, llegando a una insuficiencia hipofisaria global.
2. Alteraciones neurológicas.- Ocasionadas por la compresión de estructuras anejas, siendo lo más frecuente la cefalea y la afectación de los nervios ópticos, provocando pérdida progresiva de visión. Se pueden extender hacia el seno esfenoidal y llegar a producir su rotura, con salida de LCR por la nariz.

Para el diagnóstico correcto además de realizar TAC y RM se precisan estudios hormonales realizados por el endocrinólogo, con el fin de determinar qué tipo de exceso o defecto de hormonas existe y plantear un tratamiento adecuado pre y postoperatorio.

En cuanto a los tipos de tumor que se pueden presentar, el más frecuente es el productor de prolactina, hormona que controla la secreción láctea tras el embarazo. Por lo que se denomina Prolactinoma. En tumores muy pequeños, se realiza a veces tratamiento médico con sustancias como la Bromocriptina que impide que el tumor crezca y controla los niveles hormonales.

Otros tipos de tumor son los adenomas no secretores, los productores de hormona de crecimiento (ocasionando una enfermedad denominada acromegalia en el adulto o gigantismo si el tumor se inicia en la infancia), los productores de la hormona que controla las hormonas corticoideas (ocasionando la denominada Enfermedad de Cushing), etc. De igual forma, siempre se ha de plantear con el endocrinólogo experto la posibilidad de controlar el crecimiento mediante fármacos que inhiban éste y la secreción tumoral.

Pero si el tumor es grande o produce ya alteraciones de la visión, el tratamiento ideal es la cirugía. Para extirpar estos tumores el abordaje o acceso se realiza a través de una pequeña incisión en la encía superior para acceder a la región de la nariz, discurriendo la vía de abordaje por el tabique nasal hasta llegar al seno esfenoidal y después a la silla turca. Esta intervención es altamente sofisticada y se realiza con control radiológico intraoperatorio y técnicas microquirúrgicas específicas para obtener el vaciamiento del contenido tumoral. Sólo en casos excepcionales en que el tumor ha rebasado ciertos límites anatómicos, se realiza un abordaje abriendo el cráneo (craneotomía).

Como tratamientos complementarios, en casos de resecciónes subtotales, recidivas o invasión de estructuras (seno cavernoso) se pueden utilizar técnicas de radioterapia, hoy día cada vez más precisas.

CRANEOFARINGIOMA

Es una tumoración sólida o quística que se origina a partir de restos embrionarios de estructuras que unen el cráneo con la faringe. Son más frecuentes en la infancia y entre los 50-60 años.

Su localización puede ser: dentro de la silla turca (como los adenomas de hipófisis), por encima de ésta o extenderse por ambas regiones. Los síntomas son similares a los adenomas de hipófisis, en el sentido de que presentan alteraciones visuales con pérdida de parte del campo visual y alteraciones endocrinas. Aunque estas últimas son algo diferentes, con afectación de la hipófisis, provocando un déficit hormonal general (con retraso de crecimiento y desarrollo sexual) y específico de la parte más posterior de la hipófisis. Dicha zona produce una hormona el riñón, de forma que su déficit provoca un exceso de orina Este síntoma se denomina diabetes insípida, porque simula una diabetes por presentar poliuria (orinar mucha cantidad) y polidipsia (sed que obliga a beber grandes cantidades) aunque con glucemias normales y sin glucosa en la orina. Hoy día es fácil de controlar, dado que se puede administrar fácilmente esta hormona antidiurética, por vía intravenosa, subcutánea o incluso mediante instilaciones nasales.

Además de los estudios radiológicos ya referidos, es muy importante también la valoración por el endocrinocrinólogo para determinar los déficits hormonales y su correcto tratamiento sustitutivo. El tratamiento siempre es quirúrgico y ha de tener la finalidad de obtener una extirpación completa. En caso de que esto no hubiera sido posible, el tratamiento se completar con radioterapia.

NEURINOMA DEL ACUSTICO

Es un tumor derivado de las células de Schwann, que son células que recubren las terminaciones nerviosas que forman los nervios, para conseguir su aislamiento (similar al recubrimiento aislante que tienen los cable eléctricos o de telefonía). La gran mayoría nacen del VIII par craneal o nervio estato-acústico (lleva la información del equilibrio y acústica proveniente del oído. De sus dos componentes, uno auditivo y otro vestibular, es de este último en donde se origina el tumor.

La clínica es característica, con producción de acúfenos (ruidos en el oído), alteraciones del equilibrio y progresiva sordera de un lado. El diagnóstico se realiza con TAC y RM que permiten ver su extensión y tamaño. Es importante conocer la función auditiva, por lo que el paciente debe ser explorado por un otorrinolaringólogo, si no lo ha sido ya.

Los tamaños cuando son diagnosticados varían ampliamente. En los últimos años, gracias a los avances en las técnicas radiológicos, se están diagnosticando tumores de tamaño muy pequeño y situados en el conducto auditivo, que son tratados por los neurocirujanos o los otorrinolaringólogos (ORL), o bien mediante técnicas radioquirúrgicas. Las posibilidades de extirparlo o necrosarlo por completo son muy altas, con pocos riesgos de producir afectación del nervio facial (que realiza los movimientos de ese lado de la cara) y altos porcentajes de preservar la audición útil. A medida que el tumor crece, las posibilidades de respetar la audición es menor, haciéndose casi imposible cuando supera los 2-3 cms. de diámetro. Sin embargo, sí es posible respetar la función del nervio facial en un alto porcentaje de casos.

Hasta los 3 cms. de diámetro, existe una gran controversia sobre cuál es la mejor forma de tratarlos, si mediante técnicas microquirúrgicas o con radiocirugía. De hecho, en manos expertas, el resultado es muy similar, por lo que la decisión a veces es difícil y el paciente ha de ser aconsejado por médicos expertos en ambos campos (quirúrgico y radioquirúrgico) y optar por la opción que le ofrezca mayor confianza en sus resultados y la menos onerosa.

Al crecer, estos tumores se extienden hacia el ángulo pontocerebeloso y pueden desplazar el cerebelo y comprimir el tronco cerebral. Cuando son muy grandes se puede producir una parálisis de un lado de la cara por compresión e invasión del nervio facial o pueden producir obstrucción de la circulación del líquido cefalorraquídeo produciendo hidrocefalia. En todos estos casos en que el tamaño supera ya los 3 cms. de diámetro, la única indicación es la quirúrgica y por vías de abordaje neuroquirúrgico. Los riesgos son mayores lógicamente, dado su tamaño y proximidad al tronco cerebral, y las probabilidades de respetar la función del nervio facial mucho menores. Pero en caso de que se afecte dicho nervio, hay la posibilidad de realizar uniones entre nervios que mejoren la estética y funcionamiento de la musculatura de la hemicara correspondiente.

METASTASIS CEREBRALES

Son tumores que crecen dentro del cerebro y que su origen procede de lesiones en otra parte del organismo. A veces pueden llegar a ser varias las lesiones presentes de forma simultánea, ya que se producen por “siembras” de células que llegan a través de la circulación sanguínea. La mayoría tienen su origen en el pulmón, la mama o el riñón.

La mayoría se localizan en los hemisferios cerebrales, estando los síntomas que producen dependientes de la región donde se sitúen. Aunque son lesiones intraparenquimatosas, suelen estar bien delimitados del resto del tejido cerebral (expansivas) y su resección quirúrgica es posible en muchos casos si la enfermedad primaria esta controlada.

La RM es fundamental para determinar si existen una o varias lesiones. En caso de presentarse como lesión única, el tratamiento preferente suele ser el quirúrgico, seguido de radioterapia y ocasionalmente quimioterapia. La radiocirugía también está indicada en lesiones únicas, pero sobre todo cuando hay varias lesiones y han de tratarse de forma simultánea.

OTROS TUMORES CEREBRALES

Hasta aquí hemos repasado los tumores cerebrales más frecuentes (casi el 80% de ellos). Hay además un gran número de ellos, aunque más raros.

De forma muy esquemática pueden destacarse:

1.- De extirpe neuronal

• • Gangliocitomas, Gangliogliomas, Tumor Neuroepitelial Disembrioplásico.

Son tumores intracerebrales formados por neuronas y células gliales. Son muy poco frecuentes. Suelen tener calcificaciones y se localizan con preferencia en el lóbulo temporal donde originan crisis epilépticas como síntoma fundamental. El tratamiento es quirúrgico.

• • Meduloblastoma

Tumor que se suele localizar en la región infratentorial o fosa posterior y que es más frecuente en personas jóvenes. Los síntomas que producen es por compresión del cerebelo con alteraciones en la marcha, falta de coordinación de movimientos con las extremidades y cuando progresan causan hidrocefalia. Plantean el diagnóstico diferencial con el ependimoma y al igual que éste se pueden extender por el LCR. El tratamiento es quirúrgico, seguido de radioterapia y quimioterapia.

2. De células de sostén

• • Ependimoma

Tumores que crecen en las células que recubren las cavidades ventriculares, y suelen aparecer en la infancia y en jóvenes. La clínica que producen es por obstrucción en la circulación del líquido cefalorraquídeo además de por compresión de otras estructuras. Pueden extenderse por el LCR y llegar a invadir el raquis. El tratamiento es quirúrgico con radioterapia y quimioterapia postoperatoria.

• • Papiloma De Plexos Coroides

Son tumores que crecen en los plexos coroides (estructura que se encuentra dentro de las cavidades ventriculares y que produce el líquido cefalorraquídeo) generalmente del IV ventrículo. Provocan hidrocefalia y son más frecuentes en niños. El tratamiento es quirúrgico.

3. De estructuras vasculares

• • Hemangioblastoma

Muy poco frecuentes, aparecen en la edad adulta y con discreto predominio por el varón. Se asocian con procesos malformativos en otros órganos. Prácticamente se localizan en la fosa posterior a nivel de los hemisferios cerebelosos. Suelen estar formados por un nódulo y un quiste. El tratamiento es quirúrgico.

• • Tumores del Glomus Yugular:

Son poco frecuentes y crecen dentro de la vena yugular, estando muy vascularizados y siendo su crecimiento muy lento. Son más frecuentes en mujeres. La clínica que producen es de pérdida de audición, afectación de la movilidad de la lengua y dificultades para la deglución. La arteriografía es fundamental para conocer la vascularización y proceder a la embolización preoperatoria. El tratamiento es quirúrgico.

• • Linfomas

Es muy raro que exista un linfoma primario del sistema nervioso central, siendo más frecuente que se produzca por extensión de un linfoma de otra región. Se suelen localizar en los hemisferios cerebrales y a veces son múltiples. Es característico y vuelva a aparecer cuando se suspenden. El tratamiento es quirúrgico (biopsia) seguido de radioterapia y quimioterapia.

4. De estructuras glandulares

• • Tumores de la Glandula Pineal

Estos tumores son poco frecuentes pero tienen mayor incidencia en la infancia. Crecen en la propia glándula pineal o en tejidos adyacentes. Los síntomas que causan son parálisis en los ojos, hidrocefalia y trastornos endocrinos. Existen varios tipos de tumores dependiendo del origen histológico. El tratamiento es cirugía, radioterapia, quimioterapia o la combinación de todos ellos.

5. De restos embrionarios

• • Quiste Coloide

Son lesiones benignas que crecen dentro del tercer ventrículo y producen obstrucción en la circulación del LCR.La clínica que producen es de cefaleas y en ocasiones hidrocefalias obstructiva. Pueden producir meningitis química por rotura del quiste o liberación de su contenido.El tratamiento es quirúrgico.

• • Epidermoides

Estos tumores también se llaman colesteatomas y se originan como consecuencia de la retención intracraneal durante el desarrollo embrionario de epitelio cutáneo. Su localización mas frecuente es en las cisternas de la base de cráneo, sobre todo a nivel del ángulo pontocerebeloso. Se les denomina tumores perlados, por el aspecto blanquecino con escamas córneas y cristales de colesterol. La clínica aparece alrededor de los 20-40 años como un proceso expansivo de evolución lenta. Pueden producir lesiones de pares craneales. A veces tienen historia de meningitis química por liberación del contenido quístico al espacio subaracnoideo. Pueden provocar hidrocefalia. El tratamiento es quirúrgico, con extirpación total incluida la cápsula.

• • Dermoides

Son mas raros. Tienen la misma etiología que los epidermoide y su característica mas destacada es la presencia de elementos de la piel en la cápsula (pelos,glándulas sebáceas,..). Se localizan preferentemente en la línea media a nivel del cuarto ventrículo. El tratamiento es quirúrgico.

• • Cordomas

Son poco frecuentes. Se producen a partir de restos embrionarios y se localizan en la base del cráneo. Los síntomas son cefalea y lesiones de los nervios craneales. Pueden llegar a destruir el hueso. El tratamiento es cirugía y radioterapia.