Tumores Cerebrales

Quistes neuroentéricos intracerebrales en neonatos.

Paloma Pulido-Rivas, Andrés López-García, José Jiménez-Heffernan, Rafael G. Sola

Introducción

Los quistes neuroentéricos intracraneales son lesiones congénitas muy poco frecuentes. Dentro del sistema nervioso, su localización más frecuente es en el raquis. Otra de las localizaciones frecuentes es en la unión craneocervical. Se han descrito pocos casos de localización supratentorial. Plantean diagnóstico diferencial con otros quistes. No es frecuente que se diagnostiquen en la edad pediátrica. La clínica que ocasionan es por efecto de masa o episodios de meningitis química. La resonancia magnética es el mejor método diagnóstico aunque, en muchas ocasiones, no se diferencian de los quistes aracnoideos. El tratamiento es quirúrgico con resección completa de las membranas para evitar las recidivas.
Casos clínicos. Presentamos dos casos de lactantes que, en las últimas semanas de gestación, mostraron lesiones quísticas intracerebrales supratentoriales con aspecto de quiste aracnoideo. La resonancia magnética neonatal confirmó la existencia de dichos quistes supratentoriales con tabiques en su interior. Tras presentar un aumento del perímetro craneal se realizó el tratamiento quirúrgico con craneotomía guiada por neuronavegador y desbridamiento de los quistes. El contenido de los quistes era mucoso con gruesas membranas. El estudio anatomopatológico resultó compatible con el quiste neuroentérico. Uno de los pacientes presentó una resolución completa tras la cirugía, con buena expansión cerebral. En el segundo, persistió un quiste aracnoideo anexo, en el que fue preciso colocar una derivación cistoperitoneal, con resolución completa.
Conclusiones. La mayoría de los quistes intracraneales se corresponden con quistes aracnoideos, pero existen otras lesiones quísticas que deben tratarse quirúrgicamente para su resección completa y estudio anatomopatológico.
Palabras clave. Craneotomía. Derivación cistoperitoneal. Neonato. Neuronavegador. Quiste neuroentérico. Supratentorial.
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Quiste óseo aneurismático frontal. Caso clínico y revisión de la bibliografía

Marta Navas-García, Paloma Pulido-Rivas, José M. Pascual-Garvi, Rafael Manzanares-Soler, Rafael G. Sola

Resumen:

El quiste óseo aneurismático (QOA) craneal es un hallazgo patológico infrecuente, diagnosticado habitualmente en pacientes jóvenes. Se define como una lesión benigna formada por cavidades hemáticas limitadas por septos osteoconectivos y células gigantes tipo osteoclastos; estas características histológicas son comunes a los QOA extracraneales. Clínicamente se manifiestan como tumoraciones craneales en la mayoría de los pacientes, las cuales pueden ser dolorosas y presentan un tamaño variable. Se realiza una revisión bibliográfica de los QOA frontales publicados hasta la fecha, incluyendo un caso tratado recientemente en nuestro servicio.
Caso clínico. Mujer de 29 años, sin antecedentes de traumatismo craneoencefálico previo, valorada por presentar una lesión craneal frontal derecha no dolorosa y fija. El estudio radiológico demostró la presencia de una lesión craneal lítica de bordes bien delimitados y esclerosis marginal, con captación periférica y lineal de contraste en el estudio con resonancia magnética cerebral. Se intervino a la paciente y se extirpó la lesión en su totalidad. La evolución postoperatoria transcurrió sin incidencias, y el diagnóstico anatomopatológico definitivo fue QOA craneal.
Conclusión. El QOA craneal es una entidad patológica de características histológicas y radiológicas bien definidas, a pesar de que su etiopatogenia actualmente no es completamente conocida. La resección tumoral completa se considera el tratamiento de elección, el cual con frecuencia es curativo y conlleva un buen pronóstico del paciente a largo plazo.

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Chordoid glioma of the third ventricle attached to the optic chiasm. Successful removal through a trans-lamina terminalis approach

Resumen:

Chordoid glioma of the third ventricle constitutes a rare, very recently recognized histological entity. Most reports of this neoplasm, focused on its distinct histological features, have hypothesized about a probable origin of the lesion at the third ventricle floor and/or the lamina terminalis. We report on a new case, presenting neuroradiological and intraoperative pictorial evidences of the tumoral attachment, limited to the chiasm-lamina terminalis junction.
A 53-year-old woman debuted with acute symptoms of obstructive hydrocephalus, visual disturbances and confusion. MRI investigation showed a large solid-cystic third ventricle mass bulging through the lamina terminalis and ventricular floor. After placing a ventriculoperitoneal shunt, the tumor was completely removed through a trans-lamina terminalis approach. A tight tumoral attachment to the junction of the posterior chiasm to the lamina terminalis was identified and dissected. No other adhesions to the third ventricle boundaries were found. A chordoid glioma was diagnosed on histological examination. One year after the surgical procedure the patient does not present new neurological deficits, and there are no signs of tumoral regrowth on the follow-up postoperative MRI.
Chordoid glioma should be included in the differential diagnosis of third ventricle tumors. Preoperative neuroradiological suspicion of this lesion should alert the neurosurgeon about the presence of a tight tumoral adherence at the level of the chiasm-lamina terminalis junction. The trans-lamina terminalis approach provides a suitable route for an early control of this attachment under direct vision, allowing a safe dissection of the mass from the third ventricle.
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Estimulación eléctrica transcraneal hemisférica en cirugía supratentorial: resultados clínicos

Resumen:

Introducción. La estimulación eléctrica transcraneal (EET) es una técnica muy utilizada en monitorización neurofisiológica intraoperatoria. Sin embargo, existen limitaciones teóricas a su utilización en cirugía supratentorial.

Objetivo. Comprobar la utilidad de la EET hemisférica (C3/C4-Cz) en cirugía supratentorial.

Pacientes y métodos. Se realizó una EET hemisférica en un grupo de 15 pacientes intervenidos quirúrgicamente en la re- gión supratentorial con eventual afectación de la cápsula interna. En todos los casos se registraron los músculos orbicular de los labios, extensor común de los dedos, abductor del V dedo, tibial anterior y abductor del primer dedo del pie contra- laterales. Se emplearon trenes de 4-6 pulsos de 50 microsegundos, a 500 Hz.

Resultados. La intensidad de los movimientos inducidos por la EET hemisférica no dificultó la microdisección quirúrgica. Se han empleado 78,5 ± 11,2 trenes/paciente, siendo el voltaje de 235 ± 21 V y la corriente equivalente de 370 ± 37 mA. La estimulación dio lugar a respuesta en la región facial en el 80% de los casos, en brazo/mano en el 100% y en pierna/ pie en el 66,7%. En ocho pacientes no se observó ninguna modificación de latencia o amplitud durante la resección. En seis pacientes se observó retraso, disminución de amplitud o ambos en alguna región estudiada, con carácter reversible. En una ocasión se observó disminución brusca y completa de la respuesta motora. En este caso se observó una lesión neurológica posquirúrgica.

Conclusiones. La EET hemisférica tiene una alta sensibilidad y especificidad para monitorizar la cápsula interna en inter- venciones neuroquirúrgicas supratentoriales.

Hemangioblastoma quístico de la unión bulbomedular asociado a enfermedad de von Hippel-Lindau. Presentación de dos casos y revisión de la bibliografía

M. Navas-García, M. Pedrosa-Sánchez, R. Carrasco-Moro, J.M. Pascual-Garvi, R.G. Sola

Resumen:

Los hemangioblastomas son tumores benignos muy vascularizados que pueden presentarse de forma esporádica o bien asociados al síndrome de von Hippel-Lindau en un 20% de los casos. Sólo un 5-20% de los hemangioblasto- mas se localizan en el tronco cerebral, y los de la unión bulbomedular son los diagnosticados con menor frecuencia. Casos clí- nicos. Dos pacientes jóvenes fueron diagnosticados de enfermedad de von Hippel-Lindau tras comenzar con un hemangioblas- toma quístico de la unión bulbomedular como primera manifestación patológica. Ambos fueron intervenidos mediante craneo- tomía suboccipital, y se les extirpó completamente ambas lesiones sin presentar déficit neurológicos posquirúrgicos. Uno de los pacientes requirió una reintervención años después por una nueva recidiva de hemangioblastoma sintomático en la médula dorsal. El estudio genético llevado a cabo en ambos pacientes confirmó la presencia de una mutación en el gen VHL, respon- sable del cuadro sindrómico que padecían. Conclusión. La presencia de hemangioblastomas quísticos de la unión bulbomedu- lar asociados a la enfermedad de von Hippel-Lindau es muy infrecuente. A pesar de la dificultad técnica existente para su ex- tirpación, la incorporación de las últimas técnicas de neuroimagen y microcirugía ha permitido una reducción significativa de la morbimortalidad asociada al tratamiento quirúrgico de estos pacientes. [REV NEUROL 2009; 48: 463-8]

Palabras clave: Enfermedad de von Hippel-Lindau. Hemangioblastoma. Microcirugía. Tronco cerebral. Tumor cerebral. Unión bulbomedular.

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Absceso hipofisario tras la extirpación de un adenoma de hipófisis

M. Escosa-Bagé, R.G. Sola

Resumen:

El absceso hipofisario es una patología rara, infradiagnosti- cada, que puede estar en rela- ción con la cirugía transesfe- noidal y requiere un alto índice de sospecha. La ventaja es que, generalmente, se sospeche o no, presenta una clínica similar al adenoma, que precisa cirugía y generalmente se trata bien.

Palabras clave: Hipófisis, Cirugía transesfenoidal.

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Aspectos clínicos y quirúrgicos de los meningiomas de la base del cráneo
I. Meningiomas de la fosa anterior

E. García-Navarrete, R.G. Sola

Resumen:

Introduction and objective. Meningiomas are usually benign, slow growing tumours. They form around 15% of all intracranial tumours and approximately a third are found at the base of the skull. In this paper we describe the clinical and surgical characteristics of meningiomas of the anterior fossa and our experience in treating them surgically. Patients and methods. We present 25 patients who were operated on for meningiomas of the olfactory sulcus, orbit and sella and suprasella meningiomas, and the results obtained. Results and conclusions. The results showed: 1. Female predominance at all sites. 2. Age did not determine whether surgery was performed. 3. In most cases macroscopically complete resection of the tumour was achieved. 4. The size of the tumour worsened the preoperative clinical situation and postoperative morbidity and mortality. [REV NEUROL 2002; 34: 584-92]

Palabras clave: Anterior fossa. Base of skull. Meningiomas. Olfactory sulcus. Orbit sella. Orbit suprasella.

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Aspectos clínicos y quirúrgicos de los meningiomas de la base del cráneo
II. Meningiomas de la fosa media

E. García-Navarrete, R.G. Sola

Resumen:

Introducción y objetivo. A pesar de los avances realizados en las dos últimas décadas, tanto de la neuroanestesia, como de la neurorradiología y de la microcirugía neuroquirúrgica, los meningiomas de la base del cráneo continúan ofreciendo un reto en el campo de la neurocirugía. En el presente trabajo se exponen las características clínicas y quirúrgicas de estos tumores localizados en la fosa media, así como nuestra experiencia en el tratamiento quirúrgico de los mismos. Pacientes y métodos. Se presentan 24 pacientes que han sido intervenidos consecutivamente de meningiomas de la fosa temporal, del ala menor del esfenoides y del seno cavernoso, así como los resultados quirúrgicos. Resultados y conclusiones. Entre los resultados obtenidos se destaca lo siguiente: 1. Predominio del sexo femenino en todas las localizaciones. 2. La edad no constituye un factor determinante en cuanto a la decisión quirúrgica. 3. La media del tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas y el diagnóstico ha sido de dos años. 4. En la mayoría de los casos se obtuvieron resecciones microscópicamente totales del tumor. 5. En todas las localizaciones se ha observado un incremento significativo en la escala de Karnofsky postoperatoria. 6. Los tumores localizados en el seno cavernoso ofrecieron una mayor dificultad para la resección quirúrgica. 7. El tamaño tumoral influye negativamente en la situación clínica preoperatoria, así como en la morbilidad postoperatoria. [REV NEUROL 2002; 34:]

Palabras clave: Base del cráneo. Meningiomas. Fosa media. Temporal. Ala del esfenoides. Seno cavernoso.

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Aspectos clínicos y quirúrgicos de los meningiomas de la base del cráneo
III. Meningiomas de la fosa posterior

E. García-Navarrete, R.G. Sola

Resumen:

Introduction and objective. The close relationship between the meninges of the posterior fossa and major vascular structures, the possible involvement of many cranial nerves and proximity of the brainstem means that surgery of lesions in this region is difficult. Minimal differences in the site of origin of the tumour and its anatomical relations may affect the surgical approach and postoperative results. In this study three basic sites were distinguished (clival and petroclival, petrous or pontocerellar angle and foramen magnum meningiomas). Significant differences were observed in the three types. Patients and methods. We present 26 successive patients whose meningiomas of the posterior fossa were resected and the results obtained. Results and conclusions. 1. The patients operated on included 24 women and 2 men. 2. Age was not decisive when deciding on surgery 3. The average time between onset of symptoms and diagnosis was 14 months 4. The petroclival meningiomas were the most difficult to excise 5. The size of the tumours worsened the preoperative clinical situation and postoperative morbidity. [REV NEUROL 2002; 34:]

Palabras clave: Base of the skull. Meningiomas. Posterior fossa. Clival and petroclival. Petrous. Pontocerebellar angle. Foramen magnum.

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Glioblastoma multiforme en un paciente en segunda remisión completa de enfermedad de Hodgkin

M. Escosa-Bagé, P. Martínez-Flórez, J.L. Steegmann, R.G. de Sola

Resumen:

El tratamiento de la enfermedad de Hodgkin contribuye a la aparición de segundas neoplasias malignas como el glioblastoma multiforme. Entre las hipótesis etiológicas conocidas destaca la alteración del sistema inmune secundario a la quimioterapia. Se buscan nuevas hipótesis que relacionen esta asociación tan poco frecuente. Con el mejor conocimiento de las causas que provocan la aparición de estos tumores se podrán diseñar nuevas estrategias de tratamiento. Caso clínico. Varón de 26 años que estando en segunda remisión completa de enfermedad de Hodgkin tipo esclerosis nodular comenzó con cefalea y fiebre vespertina. La resonancia magnética mostró una lesión de 6×5×4 cm, quística, con una zona sólida vascular, frontal derecha, de márgenes irregulares y rodeada de edema vasogénico. En los análisis realizados destacan unos niveles disminuidos de inmunoglobulinas G (522 mg/dl) y M (38 mg/dl). La lesión se extirpó quirúrgicamente siendo confirma- do histológicamente el diagnóstico de glioblastoma multiforme. Conclusiones. Aunque la inmunosupresión puede contribuir a la aparición de neoplasias secundarias, no es la única hipótesis en el caso del glioblastoma multiforme que aparece en un paciente con enfermedad de Hodgkin. Se han encontrado casos similares de forma aislada e incluso familiares en la bibliografía, que podrían estar influidos por factores genéticos o ambientales desconocidos hasta el momento. [REV NEUROL 2000; 31:] (https://www.revneurol.com/31Num/jNumPág.pdf)

Palabras clave: Genetics. Glioblastoma multiforme. Glioma. Hodgkin’ s disease. Immunosuppression. Treatment.

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