Video del Dr. García de Sola sobre los Tumores Intradurales Extramedulares
Tumores Intradurales Extramedulares
Los tipos más frecuentes de estos tumores son los neurinomas y los meningiomas. Los neurinomas crecen en las raíces nerviosas y suelen provocar dolor irradiado, mientras que los meningiomas, más frecuentes en mujeres, pueden no causar dolor inicial, lo que retrasa su diagnóstico. En casos avanzados, la compresión medular puede ocasionar síndromes como la sección medular funcional, con afectación de la sensibilidad y la motricidad, además de problemas esfinterianos y disfunción sexual.
El diagnóstico se basa en resonancia magnética y estudios complementarios como electromiografía, potenciales evocados y, en algunos casos, punción lumbar o gammagrafía ósea. Un diagnóstico preciso es clave para valorar el pronóstico y la planificación quirúrgica.
El tratamiento se realiza en quirófanos especializados, dotados de neuronavegación, microscopio quirúrgico, neurofisiología intraoperatoria y equipamiento específico para cirugía de columna, como la mesa de Jackson. La técnica suele consistir en una laminotomía con sustitución posterior para mantener la estabilidad anatómica. La microcirugía permite extirpar el tumor con precisión, preservando la función neurológica del paciente.
Este abordaje integral refleja la evolución de la cirugía de columna hacia procedimientos menos agresivos y con mejores resultados funcionales y de calidad de vida.
Rafael García de Sola
Director de la Cátedra UAM “Innovación en Neurocirugía”
Jefe del Servicio de Neurocirugía
Hospital Ntra. Sra. del Rosario
Madrid
Ver presentación sobre los Tumores Intradurales Extramedulares
INTRODUCCIÓN
El tema de hoy es también poco frecuente, aunque muy conocido en Neurocirugía.
Son los tumores que crecen en el canal vertebral, en el espacio que existe entre la duramadre y la médula o en la zona inferior del canal,
donde se sitúa la cola de caballo (conjunto de raíces que salen de la médula y ocupan el canal a nivel lumbar).
Vamos a dividir esta charla en tres apartados principales:
- 1.- Un recuerdo anatómico y funcional de la médla, para ayudar a entender la clínica de estos tumores
2.- Una exposición del llamado Síndrome de Compresión Medular, que provocan estos tumores de forma lentamente progresiva.
3.- Una relación de los principales tumores que nos podemos encontrar en esta región anatómica.
RECUERDO ANATOMO-FUNCIONAL
A continuación, vamos a profundizar en los conceptos anatomo-funcionales medulares y de sus raíces.
Anatomia medular
En primer lugar, la columna vertebral no solamente sustenta el cuerpo, sino que protege la médula espinal y sus raíces. Mediante una compleja estructura anatómica.
Las raíces medulares o nervios que “salen” directamente de la médula, pasan entre dos vértebras por un canal óseo denominado agujero de conjunción.
Fuera de la columna van a unirse y formar plexos nerviosos, de los que salen finalmente los nervios periféricos.
Hay que distinguir muy sucintamente varias estructuras anatómicas en la médula, que explican la evolución clínica de los pacientes con un tumor intra o extramedular:
-
A.- Astas Medulares.– Las neuronas ocupan la zona central medular y se agrupan en formas de astas, en un corte axial. Las anteriores, más gruesas, tienen las neuronas motoras, que reciben las órdenes de las neuronas motoras cerebrales. Las astas posteriores, más delgadas, son la sede de las neuronas sensitivas, que reciben información del cuerpo a través de los nervios y raíces y la envían al cerebro.
B.- Sustancia Blanca. Se coloca alrededor de las astas. Está formada por las prolongaciones nerviosas que se unen en forma de haces o cordones. Aquí vamnos a destacar solamente tres:
-
1.- Cordones posteriores.– Posterior a estas astas se sitúan unos haces de fibras, denominados cordones posteriores (en azul), que están formados por las prolongaciones axonales de las neuromas sensitivas de las astas posteriores. Llevan la sensibilidad profunda (que nos informa de la posición de las diferentes partes de nuestro cuerpo), así como la sensibilidad cutánea menos específica.
2.- Haz Espino-talámico lateral. Se sitúa en el cordón antero-lateral medular. Por fuera de las astas anteriores. Está formado por prolongaciones de las neuronas sensitivas de las astas posteriores, que cruzan por el centro de la médula hacia l lado contrario.
3.- Haz piramidal.– En la parte posterior y lateral hay otro haz de fibras (en rojo, LP). En este caso es el conjunto de prolongaciones axonales de las neuronas motoras corticales cerebrales, que van a conectar con las neuronas motoras de las astas anteriores del mismo lado que se encuentra el haz. Este haz se denomina cortico-espinal o haz piramidal (por la forma de pirámide que tienen las neuronas corticales cerebrales).
Raices
Sensibilidad
Fuerza
Veamos de nuevo, más detalladamente, la anatomía y función.
Comenzamos por las raíces medulares.
Salen de la médula por su parte lateral. Una anterior y otra posterior, que se unen antes de salir del agujero de comjunción.
Las raíces posteriores traen información sensitiva de los nervios. Tienen una estación intermedia (ganglio raquídeo) donde hay neuronas que emiten una prolongación para conectar con las neuronas sensituivas de las astas anteriores.
La zona del cuerpo de la que reciben información se denomina Dermatoma.
Las raices anteriores están formadas por las prolongaciones de las neuronas motoras de las astas anteriores.
Su unión forma el nervio raquídeo que va a salir del agujero de conjunción. Hay una cierta confusión poorque también se le denomica Raíz.
Lleva tres tipos de fibras: Dolor (sin protección mielínica), Sensitiva (con baja protección mielínica) y Motoras (con alta protección mielímica)
Via Antera-Lateral
En cuanto a la información sensitiva que llega al cerebro (lóbulo parietal), hay dos tipos.
La que va por el cordon antero-lateral, el haz espino-talámico.
Hemos referido que se forma por las prolongaciones de las neuronas que están en las astas posteriores.
Éstas van emitiendo sus prolongaciones, que cruzan casi al mismo nivel, hacia el lado contrario, para formar este haz.
Una sección a nivel medular de este haz va a hacer que no haya información sensitiva por debajo y en el lado contralateral, del dolor y temperatura.
Cordones posteriores
Otro haz importante de imformación sensitiva se estructura en los cordones posteriores medulares.
Está formado por las prolongaciones de las neuronas sensitivas de las astas posteriores del mismo lado.
Van hacia la misma región cerebral parietal. Pero a nivel del tronco cerebral se cruzan los haces.
Una sección de estos haces a nivel medular, va a hacer que no haya sensibilidad profunda (posición) ni tacto discriminativo fino en el mismo lado de la sección medular.
Pero una lesión a nivel talámico o parietal va a condicionar una pérdida de este tipo de sensibilidad en el lado contrario del cuerpo.
Cordon postero-lateral
Por último, en el cordón ántero-lateral medular se encuentra el haz piramidal o vía cortico-espinal.
Lleva las prolongaciones de las neuronas motoras (piramidales, por su forma) que se encuentran en la parte más posterior del lóbulo frontal cerebral.
Estos haces de fibras motoras descienden y se cruzan a nivel del tronco cerebral, hacia su destino de conectar con las neuronas motoras de las astas anteriores.
Una sección de este haz, a nivel medular, va a provocar la pérdida de fuerza por debajo y en el mismo lado de la sección.
Sin embargo, una lesión a nivel del tronco cerebral, tálamo y corteza cerebral, generará una pérdida de fuerza en el lado contralateral
Disposición de las fibras en las vías medulares
Expansión interna: clínica descendente
Pero por la forma de salir o de llegar a las neuronas de las astas medulares, las fibras que forman los diferentes haces o cordones medulares, se colocan en una forma característica.
La parte más inferior del cuerpo está situada en la parte más externa (sacro, lumbar, toracica, cervical [S-L-Th-C]).
De manera que una compresión externa a la médula lo primero que produce es una pérdida de fuerza y/o sensibilidad en la zona más inferior del cuerpo.
Que irá ascendiendo a medida que la compresión es mayor.
Control Esfínteres
También, a nivel medular bajo, se encuentran los circuitos que controlan los esfínteres.
Su lesión va a provocar un mal control esfinteriano, con urgencia urinaria, retención progresiva hasta que se llena la vejiga y se orina por rebosamiento.
Así como importante tendencia al estreñimiento.
Función Sexual
Por último, hay que tener en cuenta tamnbién que, a nivel del cono medular, se sitúan neuronas que forman parte de los circuitos que controlan la función sexual.
SINDROME DE COMPRESION MEDULAR
Teniendo en cuenta todo lo anterior, es más fácil comprender la complejidad del Síndrome de Compresión Medular.
I.- Fase Radicular
– Inicio del proceso
– Dolor
– Localiza el nivel de la lesión
Hace ya un siglo, Oppenheim lo describió y lo dividió en tres fases.
La primera es la Fase Radicular. Bien porque la lesión afecta directamente a las raíces o porque lesiona la zona de unión de éstas con la médula.
Las fibras que primero reaccionan a la compresión (por no estar protegidas por mielina) son las que llevan el dolor.
Es esencial conocer esto, porque va a indicar al clínico el nivel de la lesión.
A.- Compresión
– Monoradicular
– Claudicación neurógena
+ Reversible
+ Irreversible
B.- Sección
Incompleta
Completa
Esta fase radicular se va a caracterizar por la progresión de la lesión en dolor, perdida de sensibilidad en un dermatoma y, finalmente, perdida de fuerza en los músculos correspondientes a la raíz comprimida.
Se debe a la protección mielínica (células de Schwann, con gran contenido graso, que rodean y protegen las fibras) que tienen las fibras. Las del dolor no tienen y las motoras son las que tienen mayor grosor.
Por lo general, la compresión es de una zona radicular. La afectación motora produce claudicación motora.
Esta situación puede ser reversible o incompleta si la compresión no es muy acusada.
Pero va a cursar hacia una lesión completa e irraversible.
II.- Fase medular
– Reversible
B.- Compresión completa. Lesión transversa. Scheid, 1963
– Irreversible
– Síndrome transverso incompleto
– Síndrome transverso completo
Si el tumor sigue creciendo, se inicia la fase medular
De igual forma, esta lesión va a ser reversible o incompleta, pero con tendencia a una sección irreversible completa o incompleta.
El cuadro se va a ir pareciendo al cuadro de hemisección medular descrito por Brown Sèquard en el siglo XIX.
Lo veremos con más detalle más adelante
FISIOPATOLOGIA
Con lo que hemos repasado, estamos en condiciones de comprender los sucesos fisiopatológicos que produce una compresiónmedular progresiva.
A.- Origen de la lesión:
Médula, raíces, meninges, vasos, hueso.
B.- Carácter de la lesión:
Tumoral (benigna o maligna), infecciosa, vascular…
C.- Capacidad de adaptación
D.- Afectación vascular
Pero el clínico ha de afinar para determinar importantes datos acerca de la lesión que comprime la médula.
Su origen o localización, el carácter de la lesión compresiva, la capacidad de adaptación de las estructuras circundantes y la posible afectación vascular que pudiera producir, que generará una afectación aún mayor y más grave.
CLÍNICA
Estadio I – Fase radicular
Dolor
Hipoestesia
Atrofia-Fasciculaciones
Lesiones óseas
En la fase radicular va a presentarse, de forma progresiva: Dolor, falta de sensibilidad y pérdida de fuerza.
Al final podrá haber atrofia muscular y fasciculaciones.
Pero también es interesabnte destacar que lesiones tumorales de crecimiento muy lento (neurinomas) van a producir el intento de la naturaleza de dejar sitio, agrandándose el agujero de conjunción.
Abajo a la izquierda, se puede ver un neurinoma, que amplía el diámetro del agujero de conjunción. Igual en las dos figuras de la derecha.
Estadio II – Síndrome transverso incompleto y reversible
En el siguiente estadío va a verse implicada la médula.
Va apareciendo el síndrome de hemisección medular de Brown-Séquard.
El paciente, además del dolor local, más o menos irradiado por el dermatoma corespondiente, va a ir presentando, desde la zona inferior del cuerpo hacia el nivel de la lesión:
1.- Pérdida de fuerza en el mismo lado.
2.- Pérdida de sensibilidad profunda del mismo lado
3.- Pérdida de sensibilidad al dolor y temperatura del lado contrario.
Esto se traduce en que el paciente nos dice que mueve peor una pierna y siente peor la otra.
Hemisección medular de Brown-Séquard
Afectación de fuerza
– Ipsilateral, por debajo de la lesión
Alteración de la sensibilidad
– Contralateral, por debajo de la lesión
– Calor y temperatura.
Alteración de la sensibilidad
– Ipsilateral, por debajo de la lesión
– Epicrítica y profunda
Al explorarlo, nos encintramos con:
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1.- Afectación de la fuerza. Ipsilateral, por debajo de la lesión. Los reflejos están exaltados. Se debe a la afectación de la vía piramidal.
2.- Afectación de la sensibilidad (calor y temperatura) en el lado contrario.
3.- Afectación de la sensibilidad profunda en el mismo lado.
El clínico tiene en su mano explorar adecuadamente este tipo de alteraciones.
Estadio III – Interrupción irreversible – a nivel medular o cola de caballo
Incompleta
– Estable e irreversible
Completa
– Sección medular
– Estable e irreversible
Si el tumor sigue creciemdo, la lesión se puede hacer irreversible,
generando una sección medular completa o incompleta.
Anestesia
– Por debajo de la lesión
Parálisis
– Espástica (médula)
– o flácida (cola de caballo)
– Por debajo de la lesión
Afectación de esfínteres.
– Por lo general, retención urinaria y estreñimiento
Alteraciones tróficas.
En este último estadío la médula deja de funcionar, en cuanto a su misión de conducir información sensitiva o motora.
Aunque mantiene una función autónoma anómala.
Esto se traduce en:
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– Anestesia
– Parálisis
– Afectación de esfínteres y
– Alteraciones tróficas
DIAGNÓSTICO
El manejo diagnóstico de estos tipos de tumores es algo más complejo de lo habitual.
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A. – Localizar el nivel
B. – Topografía de la lesión
– Extradural
– Intradural extramedular
– Intramedular
C. – Evolución del cuadro clínico
En primer lugar, según la clínica, hay que sospecharlo y tratar de localizar el nivel.
Ya hemos comentado que lo da el dolor.
Porque la clínica de perdida de sensibilidad y fuerza se va desarrollando de abajo arriba.
De manera que podríamos pedir pruebas en zonas inferiores que no visualizarían el tumor.
Tendremos que hacer una diferenciacióin entre tumores por fuera de la duramadre o intramedulares.
Y, conociendo el tipo de lesión, saber la velocidad de crecimiento y posibles complicacilones si no se actúa de forma conveniente.
A. – Radiografía de columna:
B. – TAC de columna
C. – RM de raquis
D. – Arteriografía medular
E.- EMG
F. – Potenciales evocados somatosensoriales y motores
G. Punción lumbar y estudio del LCR
– Estudio gammagráfico óseo
Vamos a disponer de multitud de pruebas.
La más impoirtante y rápida en la Resonancia Magnética.
El resto de las pruebas son complementarias, aunque necesarias en muchas ocasiones
TIPOS DE TUMORES
Por último, pasemos a la descripción de los principales tumores intradurales extramedulares.
Neurinoma
El neurinoma es el tumor más frecuente (en la 3ª y 6ª década de la vida)
Se origina en las células de Schwann que recubren las fibras a nivel de las raíces medulares.
Más frecuente a nivel de las raices posteriores sensitivas.
El inicio clínico suele ser por dolor de distribución radicular.
Lo más característico es que crecen en el agujero de conjunción y tienen una expansión intradural y otra hacia fuera, como en forma de reloj de arena.
Meningioma
El siguiente tipo de tumor más frecuente es el meningioma. Predominio femenino (5ª y 7ª década.)
Junto con los neurinomas forman casi el 90% de los tumores intradurales extramedulares.
Como a nivel craneal, se asientan sobre la duramadre.
Es menos frecuente que produzcan dolor al inicio y el cuadro clínico puede ser de compresión medular progresiva.
Ependimoma
El filum terminale es una estructura en forma de hilo fibroso, que fija y tensa la médula, desde el nivel lumbar alto al sacro.
A este nivel pueden aparecer Ependimomas (figura de la izquierda).
También pueden ocupar todo el espacio intradural en que se encuentra la cola de caballo (figura de la derecha).
Tumores malignos
Pueden verse también tumores más agresivos.
Por lo general son siembras a través del Liquido Cefalorraquídeo de tumores intracraneales como Ependimomas o meduloblastomas. O bien metástasis de carcinoma (carcinomatosis meníngea)
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Para el tratamiento quirúrgico de estos tumores es importante contar con un quirófano que tenga todos los medios adecuados para realizar cirugía de columna de alta complejiodad.
Entre este equipamiento hay que destacar
– La Mesa de Columna de Jackson, de fobra de carbono radiotransparente.
– El TAC junto al Neuronavegador.
– El motor de altas revoluciones y la coagulación bipolar.
– El control de la función neurofisiológica es mandatorio.
Todo ellos distribuidos alrededor del paciente de forma armónica.
La intervención se lleva a cabo tras un abordaje posterior, cojn una inciusión en línea media.
Laminoplastia
A continuación se disecan y separan los músculos de la parte posterior de las vértebras, exponiendo sus arcos posteriores (apófisis espinosas y láminas).
Con instrumentos adecuados (motor-fresas quirúrgicas o ultrasonidos) se realiza una laminotomía, extrayendo en bloque las laminas-apófisis espinosas de las vértebras necesarias para dejar al descubiertyo la duramadre que cubre la tumoración.
Apertura de Duramadre
A continuación se abre la duramadre y se expone la médula y la tumoración.
Durante esta fase es imprescindible la utilización de técnicas microquirúrgiucas.
Así como mantener un buen control mediante neurofisiología intraoperatoria de la función radicular y medular
Extirpación de la tumoración
En ocasiones es posible extraer el tumor en bloque.
Esto es aconsejable en casos de ependimomas, para evitar siembras.
Pero en muchos casos es preciso realizar un vaciamiento previo antes de realizar su extirpación compleja, como es el caso de los meningiomas.
En neurinomads de gran tamaño, también se realiza un vaciamiento previo antes de realizar la desconexión de las fibras radiculares de donde procede y proceder a la extirpación del resto tumoral.
En este proceso la neurofisiología es imprescindible.
Cierre dural con plastia de duramadre – Anatomía Patológica
Se finaliza cerrando la duramadre.
A veces, como en los casos de meningioma, es preciso ecxtirpar parte de la duramadre donde se implantaba el tumor.
Se completa el cierre de la duramadre con una plastia.
El tumor se estudia después para conocer su anatomía patológica.
Meningioma
A continuación varios ejemplos de intervenciones quirurgicas.
Este primer caso es un meningioma, a nivel dorsal alto, por delante de la médula.
A la izquierda, las imágenes preoperatorias.
A la derecha, las imágenes posoperatorias.
Video Cirugía Meningioma
En esta película se puede apreciar las diferentes fases quirurgicas de la extirpación de este meningioma que se encuentra por delante de la médula.
El abordaje hay que hacerlo por detrás de la médula.
A destacar la dificultad y el cuidado que se ha de tener para ir extirpando la tumoración a pequeños fragmentos, para evitar lesinar la médula.
Neurinoma
En este caso se trata de un neurinoma, a nivel cervical
Imágenes pre y postoperatorias.
En la intervención quirúrgica se pudo extirpar en bloque, una vez identificadas las fibras de origen del neurinoma.
Video Cirugía Neurinoma cervical
En la intervención quirúrgica se pudo extirpar en bloque, una vez identificadas las fibras de origen del neurinoma.
Ependimoma del filum terminale
El tercer y ultimo ejemplo es un gran ependimoma del filum terminales, que ocupa todo el espacio de la cola de caballo.
A la izquierda, la imagen preoperatoria
A la derecha, la imagen postquirúrgica
Video Cirugía Epindomoma del filum terminale
Fue posible extirpar el tumor en bloque (para evitar siembras).
Separando las raíces y seccionando el filum terminale.
