Video del Dr. García de Sola sobre los Tratamiento de los angiomas cavernosos
TRATAMIENTO DE LOS ANGIOMAS CAVERNOSOS – CAVERNOMAS
Históricamente, se confundía con tumores cerebrales, pero el desarrollo de la neuroimagen, especialmente la resonancia magnética, ha permitido su mejor diagnóstico. Estas lesiones pueden permanecer asintomáticas o manifestarse clínicamente por hemorragias, crisis epilépticas o ambos. El riesgo de hemorragia anual es bajo (aproximadamente 0,3% por persona-año), pero se incrementa si ya ha habido sangrado previo, sobre todo en mujeres jóvenes y lesiones mayores de 1 cm.
Desde el punto de vista fisiopatológico, los cavernomas pueden sangrar hacia su interior o hacia el tejido cerebral circundante, generando síntomas como cefalea o déficits neurológicos. Asimismo, su localización en zonas como el lóbulo temporal o frontal medial los hace más propensos a causar epilepsia refractaria, debido a la irritación de la corteza por depósitos de hemosiderina resultantes de microhemorragias.
El diagnóstico se realiza principalmente por resonancia magnética, donde los cavernomas presentan una imagen característica de “panel de abeja” rodeado de un halo de hemosiderina. En casos de epilepsia, se complementa con electroencefalograma avanzado en unidades especializadas.
El tratamiento quirúrgico es eficaz, aunque complejo. La dificultad no reside en la extracción del cavernoma, sino en su localización precisa sin dañar tejido cerebral funcional. Para ello, se recurre a técnicas de neuronavegación, microscopía quirúrgica y mapas venosos derivados de resonancia, incluso usando programas como AutoCAD para planificar la ruta quirúrgica. Esto permite acceder a lesiones profundas sin afectar áreas críticas.
La colaboración con neurofisiología intraoperatoria añade seguridad al procedimiento, monitorizando funciones en tiempo real.
Actualmente, la cirugía ofrece una tasa altísima de éxito, con mínima afectación neurológica, especialmente si se realiza en centros con experiencia. En casos de epilepsia refractaria, el abordaje dentro de protocolos especializados mejora significativamente los resultados.
Rafael García de Sola
Director de la Cátedra UAM “Innovación en Neurocirugía”
Jefe del Servicio de Neurocirugía
Hospital Ntra. Sra. del Rosario
Madrid
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CONCEPTO
En esta presentación se van a exponer los principales puntos a considerar en el tratamiento de los angiomas cavernosos que afecten la corteza cerebral.
El sistema nervioso central (encéfalo y médula) es el órgano más vascularizado.
Por esa razón es también el órgano en el que se dan más frecuentemente diversas malformaciones vasculares.
Una de ellas, el cavernoma, consiste en una agrupación de pequeñas venas anómalas engrosadas, con forma de pequeñas cavernas.
Forman como una mora. A ella llega la sangre a través de pequeños vasos arteriales y sale la sangre por pequeñas venas. La circulación sanguínea es muy lenta en su interior.
Las paredes de las venas, al estar malformadas, pueden tener más fragilidad que las paredes venosas normales.
En las imágenes de la derecha, un angioma cavernosos en el cerebelo (TAC, arriba) y RM (abajo). En el centro, la foto de la malformación una vez extirpada en bloque.
Al ser fundamentalmente una malformación congénita, en muy raras ocasiones se pueden dar dos supuestos:
- 1.- Que haya varios cavernomas en diferentes localizaciones (Cavernomatosis múltiple).
2.- Que se presente en varios miembros de una misma familia. Suele ser entonces una cavernomatosis múltiple.
HISTORIA
Los angiomas cavernosos fuero descritos e intervenidos quirúrgicamente, por primera vez, a principios del siglo pasado.
Fueron confundidos, por su tamaño, forma y evolución clínica, como si fueran tumores.
Aunque se pueden presentar en cualquier zona del encéfalo, en esta charla nos vamos a referir solamente a los localizados en la corteza cerebral.
En otra ocasión hablaremos de los cavernomas situados en cerebelo, tronco cerebral y otras regiones profundas encefálicas.
EPIDEMIOLOGÍA
Los angiomas cavernosos pueden estar presentes, sin llegar a producir ningún tipo de síntomas, en un alto número de personas.
Se observa en el 0’5% de las necropsias, lo que coincide con la aparición de lesiones asintomáticas en Resonancias Magnéticas realizadas por otras causas.
Como toda malformación, es más frecuente en gente joven. Mayor frecuencia de presentación en mujeres.
Al igual que los tumores, la frecuencia de presentación depende de la cantidad de tejido nervioso.
Por lo que lo más frecuente es encontrarlo en el cerebro.
Como hemos referido anteriormente, el porcentaje de cavernomatosis múltiple se aprecia con relativa mayor frecuencia (18% de los casos) a medida que se ha mejorado la técnica de imagen de Resonancia Magnética.
Y el 50% de estas cavernomatosis múltiples tienen historia familiar.
HISTORIA NATURAL
La historia natural es que tengan una baja posibilidad de provocar una hemorragia.
Al ser una malformación de muy bajo flujo, a nivel cerebral el riesgo de grave lesión neurológica es muy bajo.
Pero van a tener tendencia a resangrar, sobre todo en mujeres jóvenes, con lesiones de cierto tamaño.
Esta tendencia a resangrar va a condicionar una clínica de deterioro focal neurológico progresivo.
Como veremos más tarde, estas hemorragias pueden irritar el tejido cortical circundante y dar lugar a Epilepsia.
FISIOPATOLOGÍA
Vamos a analizar todos estos procesos.
En primer lugar, al ser vasos anómalos, se pueden romper y ocasionar una hemorragia.
Esta sangre puede quedar confinada dentro de la malformación. O salir e invadir el tejido nervioso circundante, produciendo una mayor lesión, así como una respuesta edematosa.
En segundo lugar, las repetidas hemorragias dentro de la lesión o la propia actividad vascular, pueden hacer que la malformación vaya creciendo de tamaño.
En tercer lugar, la reacción tras las hemorragias puede ocasionar formación de calcificaciones vasculares dentro de la malformación.
Por ultimo, la sangre extravasada puede afectar e irritar a las neuronas circundantes y ocasionar un foco epileptógeno.
Sobre todo si se dan en localizaciones especialmente propensas, como la zona profunda de los lóbulos temporales o la cara interna frontal (área motriz suplementaria).
Parece ser que una de las causas de irritación neuronal es la hemosiderina (descomposición de la hemoglobina), que queda acumulada en el tejido nervioso tras la reabsorción de la hemorragia.
Esta hemosiderina le da una coloración amarillenta al tejido que rodea el cavernoma.
Desde el punto de vista de cirugía de la Epilepsia, se aconseja resecar también dicho tejido, que tiene una mayor consistencia que el tejido cerebral normal, por gliosis (equivalente a la cicatriz en los tejidos normales del organismo).
CLÍNICA
- Cefaleas
- Hemorragía
- Epilepsia
El dolor de cabeza suele ser de inicio brusco y se correlaciona con el momento de la hemorragia.
Aunque hay pacientes que pueden tener cefaleas crónicas o migrañas.
La hemorragia se va a expresar clínicamente por dolor de cabeza y déficit focal neurológico, dependiendo de la localización del cavernoma.
A medio o largo plazo, el paciente puede desarrollar epilepsia.
Esta epilepsia es focal o parcial, también dependiendo de la zona afectada. Con crisis focales o parciales secundariamente generalizadas.
DIAGNÓSTICO
En cuanto al diagnóstico, hoy día es fácil, tras realizar una Resonancia Magnética.
Tiene imágenes casi patognomónicas, con aspecto de panel de abeja, rodeado de un halo negro hemorrágico (hemosiderina)
El TAC ayuda a ver mejor la presencia de calcificaciones (Figura 8).
En caso de estar frente a una epilepsia, los estudios EEG en sus diversas variedades son muy necesarios para un correcto diagnóstico.
PRONÓSTICO
Es importante este capítulo del Pronóstico.
- Hemorragia clínica
- Epilepsia
- – 0’3%/año
– Lesión neurológica progresiva
- – 80-90% de Epilepsia Refractaria
En primer lugar, es conveniente conocer que hay riesgo de volver a sangrar.
Aunque este riesgo sea bajo, comparado con otras malformaciones vasculares.
Si el cavernoma se sitúa en zonas funcionalmente importantes, como puede ser el lenguaje o la movilidad, las hemorragias repetidas van a llevar a un deterioro neurológico progresivo.
Otro aspecto muy importante a tener en cuenta es la Epilepsia.
Hay que saber que, una vez que el cavernoma comienza a provocar crisis epilépticas, éstas son de muy difícil control con medicación.
Por lo que hay un elevado riesgo de que se convierta en una epilepsia refractaria a tratamiento médico.
TRATAMIENTO
Por último, pasamos a analizar el tratamiento, de acuerdo con los datos que ya hemos conocido.
Se puede adelantar que el mejor tratamiento es la resección quirúrgica.
Aunque el cavernoma está situado en la corteza cerebral, lo habitual es que esté en profundidad, que su localización sea subcortical.
Están más en relación con la profundidad de los surcos cerebrales (donde están las arterias que nutren la corteza cerebral)-
Por eso es importante saber que, desde el punto de vista quirúrgico, el cavernoma es fácil de separar del tejido circundante y extirparlo.
Pero es muy difícil su localización.
En los años 80 Yasargil propuso cambiar el abordaje quirúrgico a las lesiones subcorticales.
Mediante técnicas microquirúrgicas, se pueden separar las circunvoluciones y abrir los surcos que hay entre ellas.
De manera que se puede profundizar hasta 2-3 cms. en el cerebro sin necesidad de lesionar el tejido nervioso.
Como en los surcos hay líquido cefalorraquideo (LCR) y son sinuosos, Yasargil habló de “navegar”.
Esta idea la asumimos muy pronto, lo que nos facilitó un abordaje menos agresivo a los cavernomas.
Pero el problema seguía siendo localizar el surco preciso que nos llevaba al cavernoma.
Integración de imágenes
Por eso ideamos, en la época en que comenzó a hablarse de la Neuronavegación, un método para encontrar el surco apropiado y el cavernoma.
A finales de los años 80 utilizamos una metodología basada en la capacidad del software AUTOCAD® para ir copiando los datos anatómicos de la angiografía, TAC y los diferentes cortes de la Resonancia, desde los más superficiales, a los más profundos que incluyeran la imagen del cavernoma. A esto añadíamos el sistema de cuadriculado de Talairach, que nos permitía conocer la situación anatomo-funcional.
Todo en forma de capas superponibles.
Hay que tener en cuanta el dibujo venosos de la angiografía, que nos da las imágenes de las venas corticales que son identificables al abrir la duramadre.
De manera que podíamos conocer las venas superficiales y la relación con el surco que nos llevaba al cavernoma.
Este es un ejemplo de un angioma cavernosos en el área del lenguaje de Broca.
En situaciones más complejas o comprometidas, se realizaba una fusión de imágenes en el propio quirófano.
En la pantalla del ordenador (imagen abajo a la derecha) se superponía la imagen del microscopio a las del Autocad.
De manera que podíamos identificar la parte más posterior de la cisura de Sylvio, en este caso, para abrirla y llegar a la lesión situada muy profunda y rodeada del área del lenguaje de Wernicke.
Neuronavegador
Posteriormente mejoró la técnica de neuronavegación y aparecieron en el mercado los equipos de Neuronavegación.
Esto nos permitía reconocer la lesión, el surco que nos llevaba a ella y mantener en todo momento el camino adecuado.
Más aún.
El avance en las técnicas de imagen, nos permitió ver los tractos o vías nerviosas.
De manera que podíamos diseñar el camino a la lesión, evitando pasar a través de estos tractos y lesionarlos para siempre.
También los equipos de neuronavegación fueron haciendo posible incorporar las imágenes del microscopio quirúrgico.
Quirófano
Aunque, dando un paso más, hace ya más de 10 años, diseñamos un equipo de integración de imágenes.
Esto nos permite tomar las señales de los pantallas de los diferentes equipos (Anestesia, Neuronavegador, Neurofisiología, Microscopio, Planificador…) e integrarlos en una sola pantalla.
En ésta se ven las imágenes conjuntamente, en tiempo real.
Y todo es grabado.
De manera que se puede reproducir el acto quirúrgico como un todo. Como es la realidad.
A continuación podrán ver varias películas de abordaje y resección de angiomas cavernosos.
En esta primera película se expone la resección de un angioma cavernoso en la profundidad del surco prerolándico, inmediatamente por delante de la zona motora.
Gracias a la Neurofisiología es posible mantener un constante control de la función motora.
En este otro caso, el cavernoma se encontraba profundo a nivel del lóbulo temporal profundo, en contacto con la vía óptica.
También es posible controlar esta función mediante neurofisiología y potenciales evocados visuales.
Si el cavernoma no es de gran tamaño, se va separando del tejido cerebral circundante y coagulando los vasos arteriales y venosos que le llegan.
Hasta poder extraerlo en bloque.
Este caso en un angioma cavernoso paraventricular.
Más profundo que en los anteriores casos.
Hay que controlar los potenciales evocados visuales, motores y sensitivos de forma continua,
de acuerdo a la proximidad de las vías óptica y piramidal a la lesión
Dada la profundidad yel tamaño del cavernoma, en este caso, se va vaciando o extreyendo en pequeños trozos.
Hay que tener cuidado de no dejar parte de la lesión sin resecar.
En este caso, se controló la vía óptica.
Era más superficial. Aunque muy calcificado.
Precisó la utilización de fresas de diamante para ir vaciándolo.
RESULTADOS
Es importante ahora tener una clara visión de los resultados tras las intervenciones quirúrgicas.
- Localización
- Lesión neurológica
- – 100%
– Manos expertas
- – NNV
– MNIO
– Menor que la Historia Natural
En primer lugar, hoy en día la localización quirúrgica del cavernoma es posible en el 100% de los casos.
De igual forma, en manos expertas, el déficit neurológico postquirúrgico es prácticamente cero.
Siempre ayudados con la tecnología referida de Neuronavegador y Monitorización Neurofisiológica Intraoperatoria (MNIO).
De manera que el tratamiento quirúrgico va a tener mejor pronóstico que la historia natural.
- Epilepsia
- Epilepsia
- – Cirugía convencional: 50%
- – Cirugía UCE: 100%
El problema de la Epilepsia asociada a Angioma Cavernoso es más complejo de solventar quirúrgicamente.
De manera que si se realiza una extirpación convencional, por un cirujano experto, las posibilidades de controlar la epilepsia refractaria es de un 50% de los casos.
Frente al hecho de que el paciente sea estudiado e intervenido de acuerdo con protocolos de actuación de una Unidad de Cirugía de la Epilepsia
