Lesiones de foramen magnum

Caso clínico:

* Mujer 40 años.
* Operada de hernia discal lumbar hace 3 años
* Dolor cervical desde hace meses
* Irradiación hacia el hombro izquierdo
* Se intensifica con los giros
* No focalidad neurológica

Lesiones en foramen magnum:

* Lesiones raras
* 1.1 – 3.8% de todos los tumores de la médula espinal y el cerebro.
* Sintomatología poco específica
* Dificultad técnica
– Borde anterior: tercio inferior del clivus y parte superior del borde del cuerpo de C2
– Bordes laterales: tubérculos yugulares y parte superior de láminas C2
– Borde posterior: borde anterior de la escama del hueso occipital y apófisis espinosa de C2

Contenido:

* V3 (segmento suboccipital: )desde la apófisis transversa C2 a la duramadre del FM.
* V4: asciende desde la duramadre hasta la cara anterior del surco bulboprotuberancial donde se une al contralateral para formar la arteria basilar.

– Transición de tronco del encéfalo a médula espinal
– C1 y C2
– Glosofaríngeo (IX), vago (X), y espinal (XI)
– Ligamento dentado

Clínica:

* La presentación clínica es insidiosa, con frecuencia extraña y ocasionalmente recurrente, con la tríada clásica de:

Cefalea occipital y cervicalgia que aumenta con los movimientos de la cabeza.
Déficits progresivos motores y sensitivos que suelen iniciarse en un brazo y afectan gradualmente al resto de las extremidades
Atrofia y torpeza en las manos.

Otras pruebas complementarias:

* Angio RM: medio no invasivo para demostrar la anatomía vascular, la circulación colateral, y el efecto del tumor en las arterias vertebrales
* Arteriografía cerebral: muestra la anatomía de la circulación posterior y su llenado desde cada una de las arterias vertebrales. También visualizar el drenaje venoso de la fosa posterior.

Arteriografía:

* Indicaciones:

Si se sospecha de un tumor muy vascularizado y se contempla la embolización.
Para realizar una prueba de oclusión con balón en caso de encierro de la AV (meningioma extradural o insertado alrededor de la AV).

Diagnóstico diferencial

Meningiomas:

* 1.8-3.2% de todos los meningiomas
* 38-46% de los tumores de FM.
* Desarrollo indolente, dificultad diagnóstica
* Localización: 56% lat, 31% ant, 13% post

* RM: isointenso con el cerebro en T1 y T2 . La mayoría realzan con gadolinio. Calcificaciones aparecen con vacío de señal. Presencia de plano aracnoideo en T2.
* TC: Realce homogéneo con base de implantación dural. Calcificaciones. Erosión ósea.

Clasificación meningiomas del FM:

* Definir la estrategia quirúrgica:
* De acuerdo con el compartimento de desarrollo:

Intradurales: los más frecuentes
Extradurales: muy invasivos. La vaina de la AV e incluso su adventicia también pueden ser infiltradas. Mayor incidencia de la eliminación incompleta en comparación con meningiomas intradurales.

* De acuerdo a la inserción en la duramadre:

Anterior: si la inserción es en ambos lados de la línea media anterior.
Lateral: inserción entre la línea media y el ligamento dentado.
Posterior: inserción posterior al ligamento dentado.

* Relación con la arteria vertebral:

Por encima: los nervios pueden ser desplazados por separado en cualquier dirección.
Por debajo: los más frecuentes. Los nervios craneales inferiores siempre son empujados craneal y posteriormente.
A ambos lados: los nervios pueden ser desplazados por separado en cualquier dirección. La duramadre alrededor de la AV puede ser infiltrada por el tumor, normalmente adherida a la adventicia.

Neurinoma/Neurofibroma:

* Lesión benigna de origen desconocido que puede ocurrir en el nervio periférico, tejidos blandos, piel o hueso.
* Lesión solitaria
* No encapsulado y engloba al nervio de origen: neurofibroma

* TC: masa hipodensa bien definida, frecuentemente amplia el foramen de conjunción y tiene extensión extraespinal. Mínima o ausencia de realce de contraste.
* RM: T1: hipointensa, T2: hiperintensa. Realce heterogéneo de contraste.

Cordoma:

* Tumor poco frecuente, 0.51 casos/millón de habitantes.
* Remanente de la notocorda primitiva.
* Crecimiento lento pero agresivo.
* Pueden asentar en cualquier punto del neuroaxis, 50% a nivel sacrococcígeo, el 35 % a nivel craneal y el resto a nivel espinal.

* TC: lesiones líticas, solitarias y destructivas, se observa invasión de los tejidos y estructuras adyacentes. Pueden contener calcificaciones.
* RM: muestra mejor la extensión de la infiltración extraósea y su relación con otras estructuras, siendo la imagen hipo o isointensa en T1 y marcadamente hiperintensa en T2.

Condroma:

* Tumor benigno cartilaginoso
* Extremadamente raro y suele surgir de la sincondrosis de la base craneal, con predilección por la región esfeno-etmoidal.
* Menos del 0,5% de los tumores intracraneales.
* Características clínicas similares a los meningiomas.
* TC: masa de densidad variable debido a los diferentes grados de calcificación con mínima a moderada captación de contraste.

* RM: masa bien circunscrita sin edema perilesional, de señal heterogénea, hipointensa en T1 y de intensidad mixta en T2, y con captación mínima de contraste.
* La angiografía los diferencia de los meningiomas: son totalmente avasculares.

Condrosarcoma:

* Tumor cartilaginoso maligno
* 0.15% de las lesiones intracraneales ocupantes de espacio
* 6% de todos los tumores de base de cráneo
* Edad de presentación: 4ª – 6ª década de vida.
* Principal localización: toraco-lumbar y cervical baja.

* TC cerebral: imagen de densidad mixta con clacificaciones.
* RM cerebral: realce periférico. Aporte vascular.

Otros diagnósticos:

* Quiste epidermoide
* Tumor fibroso solitario
* Metástasis
* Quiste neuroentérico

Abordajes

El abordaje ideal deberá facilitar el acceso directo a la masa y preservar no sólo las funciones neurológicas, sino también la estabilidad biomecánica de esta zona de gran dinamismo

Extremo lateral transcondilar:

* Exposición de la arteria vertebral extracraneal:
* El segmento horizontal se expone en su totalidad
* C1 cruza la cara posterior de la arteria vertebral en este segmento. Puede ser seccionado.
* La entrada de la arteria vertebral a través de la dura puede identificarse mediante dos referencias:

el engrosamiento óseo del arco posterior de C1
una rama muscular que se origina de la arteria y transcurre medialmente antes de perforar la dura.

* El agujero transverso de C1 es fresado y abierto para exponer la arteria vertebral
* El segmento de la arteria vertebral liberado desde C2 hasta su entrada dural es cuidadosamente elevado y mantenido de forma medial
* Craneotomía suboccipital lateral exponiendo seno sigmoide y transverso y abrieno el agujero magno.
* Tanto arco posterior de C1 como el cóndilo occipital son fresados medialmente a la arteria vertebral. La cantidad necesaria de fresado dependerá de la posición del tumor.

Transposición de la arteria vertebral y fresado óseo:

El agujero transverso de C1 es fresado y abierto para exponer la arteria vertebral
El segmento de la arteria vertebral liberado desde C2 hasta su entrada dural es cuidadosamente elevado y mantenido de forma medial
Craneotomía suboccipital lateral exponiendo seno sigmoide y transverso y abrieno el agujero magno.
Tanto arco posterior de C1 como el cóndilo occipital son fresados medialmente a la arteria vertebral. La cantidad necesaria de fresado dependerá de la posición del tumor

Apertura dural:

* Se centrará la exposición en la entrada de la arteria vertebral a través de la dura.
* Incisión paralela al seno sigmoide cruzando por detrás del bulbo yugular en el agujero magno hasta llegar a la arteria vertebral
* Se corta la dura circularmente alrededor de la arteria, dejando un corona de duramadre alrededor de la misma.
* La incisión se prolonga caudalmente en la dura cervical superior.

Localización lateral:

* Fresado parcial del cóndilo y rara vez es necesaria la transposición de la arteria vertebral.
* El tumor es expuesto tras abrir la dura y suspenderla lateralmente.
* La unión bulbomedular se encuentra desplazada hacia atrás y, con frecuencia, hacia el otro lado.
* La arteria vertebral intradural está profunda respecto al tumor, por lo que no es visible en la exposición inicial.

Localización anterior:

* Precisan un mayor fresado del cóndilo y la transposición de la arteria vertebral.
* La arteria vertebral es visible en la cara lateral del tumor hasta su posible introducción en el tumor, pudiendo estar completamente englobada por el mismo.

Extremo lateral:

Ventajas:
* Excelente exposión de la parte anterior del foramen magnum
* Control proximal de la arteria vertebral
Desventajas:
* Falta de familiaridad de los neurocirujanos

Posterior (suboccipital)

* Tumores posteriores y posterolaterales
* Raíces dorsales de C1 – C2 se puede cortar con relativa impunidad.
* Desventajas: no se llega a línea media ni al lado contralateral

* Maniobras adicionales para facilitar la extirpación con retracción mínima espinal:

Facetectomía medial (un tercio)
Extensión lateral en T de la durotomía,
Inclinación de la mesa de operaciones 15 a 30 grados hacia el lado contralateral

Transoral:

* La exposición está limitada a la línea media
* Riesgo de contaminación desde la cavidad oral
* Riesgo de fístula de LCR
* No es posible la visualización del tronco del encéfalo y de las estructuras vasculares y neurales durante la disección
* El campo quirúrgico es profundo e implica una gran distancia de trabajo.
* Exclusivo para lesiones extradurales

Monitorización neurofisiológica intraoperatoria

* Esencial en estas cirugías.
* Potenciales auditivos
* Potenciales evocados somatosensoriales
* Nervios craneales inferiores
* Ventajas: identificación de las estructuras, orientación durante la cirugía, y evitar las complicaciones.