Lesiones de foramen magnum


Lesiones de foramen magnum

Caso clínico publicado por la Dra. Mª Angeles García Pallero +info


Mª Ángeles García Pallero
Servicio de Neurociurgía
Hospital de la Princesa



Caso clínico:

* Mujer 40 años.
* Operada de hernia discal lumbar hace 3 años
* Dolor cervical desde hace meses
* Irradiación hacia el hombro izquierdo
* Se intensifica con los giros
* No focalidad neurológica

Lesiones en foramen magnum:

* Lesiones raras
* 1.1 – 3.8% de todos los tumores de la médula espinal y el cerebro.
* Sintomatología poco específica
* Dificultad técnica
– Borde anterior: tercio inferior del clivus y parte superior del borde del cuerpo de C2
– Bordes laterales: tubérculos yugulares y parte superior de láminas C2
– Borde posterior: borde anterior de la escama del hueso occipital y apófisis espinosa de C2

foramen-magnum-1

Contenido:

* V3 (segmento suboccipital: )desde la apófisis transversa C2 a la duramadre del FM.
* V4: asciende desde la duramadre hasta la cara anterior del surco bulboprotuberancial donde se une al contralateral para formar la arteria basilar.

Las relaciones anatómicas de la VA son modificados por movimientos de la cabeza de rotación. En posición neutra, las partes verticales y horizontales del segmento V3 son perpendiculares. Por el contrario, después de rotación de la cabeza, como se requiere durante una aproximación anterolateral, ambos segmentos se estiran y corren paralelos, separados sólo por el arco posterior del atlas. Inicialmente, el segmento V4 enfrenta posterior y medial del cóndilo occipital, el canal hipogloso, y el tubérculo yugular. Más tarde, el segmento V4 se encuentra en el clivus y pasa por delante de la hipogloso y los nervios craneales inferiores.

Las relaciones anatómicas de la VA son modificados por movimientos de la cabeza de rotación. En posición neutra, las partes verticales y horizontales del segmento V3 son perpendiculares. Por el contrario, después de rotación de la cabeza, como se requiere durante una aproximación anterolateral, ambos segmentos se estiran y corren paralelos, separados sólo por el arco posterior del atlas.
Inicialmente, el segmento V4 enfrenta posterior y medial del cóndilo occipital, el canal hipogloso, y el tubérculo yugular. Más tarde, el segmento V4 se encuentra en el clivus y pasa por delante de la hipogloso y los nervios craneales inferiores

– Transición de tronco del encéfalo a médula espinal
– C1 y C2
– Glosofaríngeo (IX), vago (X), y espinal (XI)
– Ligamento dentado

Clínica:

* La presentación clínica es insidiosa, con frecuencia extraña y ocasionalmente recurrente, con la tríada clásica de:

    Cefalea occipital y cervicalgia que aumenta con los movimientos de la cabeza.
    Déficits progresivos motores y sensitivos que suelen iniciarse en un brazo y afectan gradualmente al resto de las extremidades
    Atrofia y torpeza en las manos.

Otras pruebas complementarias:

* Angio RM: medio no invasivo para demostrar la anatomía vascular, la circulación colateral, y el efecto del tumor en las arterias vertebrales
* Arteriografía cerebral: muestra la anatomía de la circulación posterior y su llenado desde cada una de las arterias vertebrales. También visualizar el drenaje venoso de la fosa posterior.

Arteriografía:

* Indicaciones:

    Si se sospecha de un tumor muy vascularizado y se contempla la embolización.
    Para realizar una prueba de oclusión con balón en caso de encierro de la AV (meningioma extradural o insertado alrededor de la AV).

Diagnóstico diferencial

Meningiomas:

* 1.8-3.2% de todos los meningiomas
* 38-46% de los tumores de FM.
* Desarrollo indolente, dificultad diagnóstica
* Localización: 56% lat, 31% ant, 13% post

* RM: isointenso con el cerebro en T1 y T2 . La mayoría realzan con gadolinio. Calcificaciones aparecen con vacío de señal. Presencia de plano aracnoideo en T2.
* TC: Realce homogéneo con base de implantación dural. Calcificaciones. Erosión ósea.

Clasificación meningiomas del FM:

* Definir la estrategia quirúrgica:
* De acuerdo con el compartimento de desarrollo:

    Intradurales: los más frecuentes
    Extradurales: muy invasivos. La vaina de la AV e incluso su adventicia también pueden ser infiltradas. Mayor incidencia de la eliminación incompleta en comparación con meningiomas intradurales.

* De acuerdo a la inserción en la duramadre:

    Anterior: si la inserción es en ambos lados de la línea media anterior.
    Lateral: inserción entre la línea media y el ligamento dentado.
    Posterior: inserción posterior al ligamento dentado.

* Relación con la arteria vertebral:

    Por encima: los nervios pueden ser desplazados por separado en cualquier dirección.
    Por debajo: los más frecuentes. Los nervios craneales inferiores siempre son empujados craneal y posteriormente.
    A ambos lados: los nervios pueden ser desplazados por separado en cualquier dirección. La duramadre alrededor de la AV puede ser infiltrada por el tumor, normalmente adherida a la adventicia.
La relación con la arteria vertebral permite anticipar el desplazamiento de los nervios craneales inferiores.  Los tumores que crecen debajo de la arteria vertebral empujan los nervios craneales bajos a la cara superior de la lesión.  Los tumores desarrollados por encima o en ambos lados de la arteria vertebral desplazan los nervios craneales bajos en todas las direcciones y su posición no pueden entonces ser anticipada.

La relación con la arteria vertebral permite anticipar el desplazamiento de los nervios craneales inferiores.
Los tumores que crecen debajo de la arteria vertebral empujan los nervios craneales bajos a la cara superior de la lesión.
Los tumores desarrollados por encima o en ambos lados de la arteria vertebral desplazan los nervios craneales bajos en todas las direcciones y su posición no pueden entonces ser anticipada.

Neurinoma/Neurofibroma:

* Lesión benigna de origen desconocido que puede ocurrir en el nervio periférico, tejidos blandos, piel o hueso.
* Lesión solitaria
* No encapsulado y engloba al nervio de origen: neurofibroma

* TC: masa hipodensa bien definida, frecuentemente amplia el foramen de conjunción y tiene extensión extraespinal. Mínima o ausencia de realce de contraste.
* RM: T1: hipointensa, T2: hiperintensa. Realce heterogéneo de contraste.

Cordoma:

* Tumor poco frecuente, 0.51 casos/millón de habitantes.
* Remanente de la notocorda primitiva.
* Crecimiento lento pero agresivo.
* Pueden asentar en cualquier punto del neuroaxis, 50% a nivel sacrococcígeo, el 35 % a nivel craneal y el resto a nivel espinal.

* TC: lesiones líticas, solitarias y destructivas, se observa invasión de los tejidos y estructuras adyacentes. Pueden contener calcificaciones.
* RM: muestra mejor la extensión de la infiltración extraósea y su relación con otras estructuras, siendo la imagen hipo o isointensa en T1 y marcadamente hiperintensa en T2.

Condroma:

* Tumor benigno cartilaginoso
* Extremadamente raro y suele surgir de la sincondrosis de la base craneal, con predilección por la región esfeno-etmoidal.
* Menos del 0,5% de los tumores intracraneales.
* Características clínicas similares a los meningiomas.
* TC: masa de densidad variable debido a los diferentes grados de calcificación con mínima a moderada captación de contraste.

* RM: masa bien circunscrita sin edema perilesional, de señal heterogénea, hipointensa en T1 y de intensidad mixta en T2, y con captación mínima de contraste.
* La angiografía los diferencia de los meningiomas: son totalmente avasculares.

RM que muestra una lesión que ocupa la porción medial de la fosa cerebral media izquierda y que afecta al cavum de Mekel y al seno cavernoso, produciendo una importante desviación de la porción intrapetrosa y lateral de la carótida. Existe un segundo componente voluminoso en la fosa posterior que produce compresión de la zona baja de la protuberancia. Tras la introducción de Gd se ve un realce heterogéneo de la lesión así como de la región central del clivus

RM que muestra una lesión que ocupa la porción medial de la fosa cerebral media izquierda y que afecta al cavum de Mekel y al seno cavernoso, produciendo una importante desviación de la porción intrapetrosa y lateral de la carótida. Existe un segundo componente voluminoso en la fosa posterior que produce compresión de la zona baja de la protuberancia. Tras la introducción de Gd se ve un realce heterogéneo de la lesión así como de la región central del clivus

Condrosarcoma:

* Tumor cartilaginoso maligno
* 0.15% de las lesiones intracraneales ocupantes de espacio
* 6% de todos los tumores de base de cráneo
* Edad de presentación: 4ª – 6ª década de vida.
* Principal localización: toraco-lumbar y cervical baja.

* TC cerebral: imagen de densidad mixta con clacificaciones.
* RM cerebral: realce periférico. Aporte vascular.

Otros diagnósticos:

* Quiste epidermoide
* Tumor fibroso solitario
* Metástasis
* Quiste neuroentérico

Abordajes

El abordaje ideal deberá facilitar el acceso directo a la masa y preservar no sólo las funciones neurológicas, sino también la estabilidad biomecánica de esta zona de gran dinamismo

Extremo lateral transcondilar:

Se expone entonces el triángulo muscular profundo identificando los músculos oblicuo superior e inferior y los rectos posteriores mayor y menor de la cabeza. En este triángulo es visible la arteria vertebral en su segmento horizontal extradural sobre la lámina de C1a través de un tejido areolar, encontrándose rodeada por el plexo venoso y es cruzada por la raíz Cl.

En este triángulo es visible la arteria vertebral en su segmento horizontal extradural
sobre la lámina de C1a través de un tejido areolar, encontrándose rodeada por el
plexo venoso y es cruzada por la raíz Cl

* Exposición de la arteria vertebral extracraneal:
* El segmento horizontal se expone en su totalidad
* C1 cruza la cara posterior de la arteria vertebral en este segmento. Puede ser seccionado.
* La entrada de la arteria vertebral a través de la dura puede identificarse mediante dos referencias:

    el engrosamiento óseo del arco posterior de C1
    una rama muscular que se origina de la arteria y transcurre medialmente antes de perforar la dura.

* El agujero transverso de C1 es fresado y abierto para exponer la arteria vertebral
* El segmento de la arteria vertebral liberado desde C2 hasta su entrada dural es cuidadosamente elevado y mantenido de forma medial
* Craneotomía suboccipital lateral exponiendo seno sigmoide y transverso y abrieno el agujero magno.
* Tanto arco posterior de C1 como el cóndilo occipital son fresados medialmente a la arteria vertebral. La cantidad necesaria de fresado dependerá de la posición del tumor.

Transposición de la arteria vertebral y fresado óseo:

    El agujero transverso de C1 es fresado y abierto para exponer la arteria vertebral
    El segmento de la arteria vertebral liberado desde C2 hasta su entrada dural es cuidadosamente elevado y mantenido de forma medial
    Craneotomía suboccipital lateral exponiendo seno sigmoide y transverso y abrieno el agujero magno.
    Tanto arco posterior de C1 como el cóndilo occipital son fresados medialmente a la arteria vertebral. La cantidad necesaria de fresado dependerá de la posición del tumor

Apertura dural:

* Se centrará la exposición en la entrada de la arteria vertebral a través de la dura.
* Incisión paralela al seno sigmoide cruzando por detrás del bulbo yugular en el agujero magno hasta llegar a la arteria vertebral
* Se corta la dura circularmente alrededor de la arteria, dejando un corona de duramadre alrededor de la misma.
* La incisión se prolonga caudalmente en la dura cervical superior.

Localización lateral:

* Fresado parcial del cóndilo y rara vez es necesaria la transposición de la arteria vertebral.
* El tumor es expuesto tras abrir la dura y suspenderla lateralmente.
* La unión bulbomedular se encuentra desplazada hacia atrás y, con frecuencia, hacia el otro lado.
* La arteria vertebral intradural está profunda respecto al tumor, por lo que no es visible en la exposición inicial.

Localización anterior:

* Precisan un mayor fresado del cóndilo y la transposición de la arteria vertebral.
* La arteria vertebral es visible en la cara lateral del tumor hasta su posible introducción en el tumor, pudiendo estar completamente englobada por el mismo.

Extremo lateral:

Ventajas:
* Excelente exposión de la parte anterior del foramen magnum
* Control proximal de la arteria vertebral
Desventajas:
* Falta de familiaridad de los neurocirujanos

Posterior (suboccipital)

* Tumores posteriores y posterolaterales
* Raíces dorsales de C1 – C2 se puede cortar con relativa impunidad.
* Desventajas: no se llega a línea media ni al lado contralateral

* Maniobras adicionales para facilitar la extirpación con retracción mínima espinal:

    Facetectomía medial (un tercio)
    Extensión lateral en T de la durotomía,
    Inclinación de la mesa de operaciones 15 a 30 grados hacia el lado contralateral

Transoral:

* La exposición está limitada a la línea media
* Riesgo de contaminación desde la cavidad oral
* Riesgo de fístula de LCR
* No es posible la visualización del tronco del encéfalo y de las estructuras vasculares y neurales durante la disección
* El campo quirúrgico es profundo e implica una gran distancia de trabajo.
* Exclusivo para lesiones extradurales

foramen-magnum-6

Monitorización neurofisiológica intraoperatoria

* Esencial en estas cirugías.
* Potenciales auditivos
* Potenciales evocados somatosensoriales
* Nervios craneales inferiores
* Ventajas: identificación de las estructuras, orientación durante la cirugía, y evitar las complicaciones.

Complicaciones:

* Fístula de LCR
* Meningitis
* Déficits neurológicos

Tratamientos complementarios:

* Radioterapia
* Quimioterapia
* Radiocirugía: meningiomas en pacientes de edad avanzada con contraindicaciones médicas para la cirugía, tumores recurrentes, residuales, y en pacientes que rechazan la cirugía

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