Cordoma simulando neurinoma de la unión cervicotorácica en paciente de 30 años.
, M. Pedrosa Sánchez , J.R. Gil Simoes, M.A. García Pallero, J. Delgado Fernández,
R. García de Sola
Servicio de Neurocirugía, Hospital La Princesa, Madrid, España
Objetivos
Los cordomas constituyen una patología poco frecuente con una incidencia de 0,5/millón de habitantes, de ellos sólo el 5-10% se localizan a nivel cervical, generalmente a nivel superior. El objetivo de este trabajo es presentar el caso de un cordoma localizado en C7-D1.
Materiales y Métodos:
Se trata de una paciente mujer de 30 que consulta por cervicobraquialgia derecha de 5 meses de evolución asociada a parestesias en 4º-5º dedos de la mano derecha. En la exploración destaca hipoestesia en territorio de C8 sin déficit motor.
En RM cervical (Fig 1 y 2) se evidenciaba lesión extraaxial y extramedular a nivel de C7-D1, localizada anteriormente, con proyección hacia el foramen de conjunción derecho, con captación homogénea de contraste y que se acompaña de remodelación ósea de los cuerpos C7-D1, compatible radiológicamente con neurinoma o meningioma.
La paciente fue intervenida mediante laminotomía C7-D1 y exéresis microquirúrgica completa de lesión extradural con base de implantación anterior y en relación con raíz C8 derecha (Fig 1-4), con monitorización neurofisiológica intraoperatoria.
Resultados
En el estudio anatomopatológico de la lesión hallaron la presencia de células vacuoladas que se disponen constituyendo estructuras cordonales que asientan sobre un estroma mixoide con agrupamiento celular y límites celulares imprecisos. En el estudio inmunohistoquímico se observa expresión de citoqueratina 19 y EMA, y negatividad para S-100. Todo ello es correspondiente a un cordoma.
En los estudios de RM de control postquirúrgica realizados a los 6 meses y al año no se observan signos de recidiva tumoral.(Fig 1 y 2)
Conclusiones
La baja de frecuencia de cordomas a nivel cervicotorácico asociado a su similitud radiológica con otros tumores dificulta el diagnóstico de estas lesiones. Además la alta tasa de recurrencia de los mismos, se debe, en muchos casos, a la extensión de la lesión en el momento del diagnóstico; la localización delimitada de este caso hace predecible su buen pronóstico.