HNT: hidrocefalia normotensiva


HNT: La hidrocefalia normotensiva crónica del adulto

Sesión para residentes de la
Dra. Alejandra Arévalo Sáez
Servicio de Neurocirugía
Hospital de la Princesa.
Noviembre 2017

La hidrocefalia normotensiva o crónica del adulto: Introducción

La hidrocefalia normotensiva (HNT) fue descrita por Hakim y Adams en 1965 como un síndrome caracterizado por: demencia, alteración de la marcha e incontinencia urinaria asociado a una dilatación ventricular con presión de CSF normal.
La sintomatología debe ser revertida por una derivación de líquido cefalorraquídeo (CSF shunt), esto es lo que marca el diagnóstico de HNT.

HNT fue descrita por Hakim y Adams en 1965

HNT fue descrita por Hakim y Adams en 1965

Se puede clasificar en secundario o idiopática. La secundaria es debida a HSA previa o meningitis mientras que la idiopática no tiene tales antecedentes y es difícil distinguirla de otros desórdenes frecuentes en ancianidad.

Es frecuentemente infradiagnósticada por resonancia magnética (MRI) o tac (CT) versus diagnóstico de atrofia cerebral, ya que ambas confluyen en la fisiopatología.
Hace ya medio siglo desde que se describió por primera vez y aun sigue siendo idiopática en cuanto a etiología y patogenia.

iNPH

Es un síndrome clínico caracterizado por: demencia, incontinencia urinaria y alteración de la marcha con ausencia de causa conocida.

Epidemiológicamente es una patología propia de la 3º edad con un lento progreso.

La definición incluye la condición de que los síntomas reviertan con el CSF shunt, con lo cual el diagnóstico preoperatorio es imposible: solo puede haber una alta sospecha.
La ventriculomegalia es el primer requisito para el diagnóstico; se define como el acúmulo de CSF en espacio espacio subaracnoideo (SA); aún así no es considerado el hallazgo primordial en la HNT.

Kitagaki et al fue el primero en reportar los hallazgos característicos de esta patología en MRI:

  • Espacios subaracnoideos estrechos en convexidad y línea media.
  • Incrementados en fisura silviana y cisternas basales.

El estudio SINPHONI confirmó estos hallazgos. Este estudio es multicéntrico, prospectivo y de cohortes. Incluye 100 pacientes con sospecha de iNPH. tratados mediante VP shunt con válvula programable y seguidos durante 1 año después de cirugía. La mayoría de ellos presentaba estrechos espacios en convexidad y dilatación de la fisura silviana; estos hallazgos crearon el término DESH (Disproportionately enlarged subarachnoid).

Hay que remarcar que algunos sujetos del estudio no presentaban estas características (non-DESH)
Se creó entonces una nueva clasificación de la iHNT :DESH o en non-DESH

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Hidrocefalia normotensiva secundaria

Se debe sospechar un origen secundario cuando se encuentre en pacientes en etapa adulta.

La llamada LOVA (Longstanding Overt Ventriculomegaly of the Adult), descrita por Oi et al , asocia una severa hidrocefalia junto con macrocefalia y estenosis acueducto de Silvio. Esta hidrocefalia es congénita pero puede dar lugar a una sintomatología tardía pudiendo confundirse con la HNTi. Otra causa puede ser el quiste de Blake en fosa posterior que es debido a un fallo embriogénico.

Epidemiología

El problema de esta patología es que agrupa un conjunto de síntomas que son frecuentes en la población anciana y que para el probable diagnóstico es necesario un examen de CSF, que supone una técnica invasiva.
La mayoría de los estudios realizados sobre el tema tienen como diana la población diagnosticada en el hospital, mientras que a nivel de la población general existen pocos estudio realizados, lo que limita mucho las extrapolaciones.

Estudios basados en población general:

Son estudios basados en prueba de imagen (MRI), realizando, a toda una población seleccionada, dicha prueba, sin tener en cuenta la presencia o no de síntomas
Algunos de ellos dan como válido el diagnóstico cuando el paciente presenta características de MRI compatibles y 1 o más síntomas clínicos.
Hay una prevalencia estimada de 2,9% y 1,4% en mayores de 65 años

Estudios basados en población hospitalaria:

Son pacientes que han sido sometidos a cirugía de CSF shunt.
Un estudio en Noruega estima la prevalencia en 21.9/100.000 habitantes.
Otros estudios:
3,5% en una serie de 400 pacientes que acudían a una clínica sobre memoria.
19% en pacientes con sospecha de Parkinsonismo.

Ventriculomegalia asintomática en MRI (AVIM)

Un estudio realizado en Japón constató un 1% de pacientes con características compatibles con iHNT sin síntomas. Fue llamado AVIM (asymptomatic ventriculomegaly with features of iNPH on MRI) Estos pacientes fueron seguidos durante 4-8 años y se encontró que el 25% de ellos desarrollaron síntomas compatibles con iNPH. Esto hace suponer que este síndrome pudiera ser una fase preclínica de la HNTi.

Factores de riesgo

Existen pocos estudios de casos y controles que analicen este apartado. Aún así se han visto relacionados la hipertensión arterial, DM y el bajo nivel de HDL, todos ellos factores de riesgo cardiovascular conocidos.

Todo esto hace pensar que los posibles cambios vasculares estén implicados en la patogenia de la enfermedad.
Se ha demostrado que al aplicar la maniobra de Valsalva existe un mayor flujo retrógrado en el sistema circulatorio del paciente y también que esta población sufre mayor enfermedad por glaucoma.
Todo ello sugiere que exista un incremento de la susceptibilidad neural relacionada con disfunción de los cambios inducidos por presión que pudiera jugar un papel también en la patogenia de esta patología.

Lo que si sabemos es que la edad es un factor de riesgo. En las “Clínic Guidelines for iNPH” la edad de comienzo se estima en 60 años, aunque la mayoría son mayores de 70 años.

Etiopatogenia

Por lo tanto nos encontramos con las siguientes hipótesis:

  • Disrupción de la barrera ependimal ventricular.
  • Múltiples infartos arteriosclerosis/hipertensión.
  • Cambios AD (placas seniles, ovillo neurofibrilar.)

Aún así y a pesar de todo, no se ha llegado a establecer un mecanismo claro.
Hay que destacar que también podría haber un cierto componente genético. Se ha descubierto una familia en la cual hay 3 generaciones de pacientes con pruebas de imagen de MRI y clínica indistinguible de iNPH.

Diagnostico por síntomas clínicos:

Alteración de la marcha:

La marcha tiene unas características especiales en estos pacientes: pasos cortos, magnéticos y de base ampliada. Una marcha lenta e inestable con zancadas cortas .Su inestabilidad aumenta durante los giros y cuando caminan en línea recta las zancadas varían de longitud. Existe el fenómeno de congelamiento al inicio de la marcha y en lugares estrechos. Y hay un pequeño efecto de las pistas externas como comandos verbales y marcas visuales lo que les diferencia de la enfermedad de Parkinson (PD)

Con la extracción de CSF se produce unos cambios significativos en la clínica del paciente: incremento de la longitud de las zancadas; disminución del número de pasos durante los giros. No hay mejoría en la elevación de las piernas ni en la estabilidad. Como posibles causas se postulan: posibles causas: estriado y tracto corticoespinal.

Deterioro cognitivo:

Hay una alteración en la rapidez psicomotriz, atención y memoria de trabajo. La memoria de reconocimiento está preservada en comparación con la de recordar. La fluencia verbal también está alterada. Todas estas funciones son del lóbulo frontal si nos fijamos. Como posibles causas se encuentran la alteración del cuerpo calloso, estriado, o del giro superior frontal.
El principal diagnóstico diferencial hay que realizarlo con la enfermedad de Alzehimer (AD) Las diferencias más destacables son que existe una mayor disfunción psicomotriz, en la fluencia verbal, en la atención y en las funciones ejecutivas; la memoria y orientación presentan menos afectación.
En cuanto a la respuesta a la extracción de CSF hay una mejoría en la memoria verbal y en la velocidad psicomotriz. Raramente vuelven a la normalidad: función visuoconstructiva.

Disfunción urinaria:

Se caracteriza por vejiga hiperactiva: nicturia, urgencia urinaria, reducción flujo máximo, residuo miccional, alteración en test urodinámicos. Estas alteraciones podrían estar en relación con alteración del sistema parasimpático y suele regresar a la normalidad una vez se intervenga y se coloque el CSF shunt.

Incidencia triada clínica:

Es desconocida, en parte por lo ya comentado de la falta de estudios. Recogiendo los datos de varios reportes se pueden llegar a las siguientes conclusiones:
La alteración de la marcha es el primer síntoma, 94-100%; seguido de deterioro cognitivo 78-98% y de la disfunción urinaria en 76-83%. La tríada se halla en un 60 %
En el estudio SINPHONI se encontraron los siguientes hallazgos:
La alteración de la marcha se encuentra en un 91%, la demencia en un 80% y la incontinencia urinaria en un 60%. La tríada se encontró en un 60%.
Los pacientes con solo alteración de la marcha representan un 12%, con solo demencia un 1% y con solo incontinencia urinaria un 3%

Otra sintomatología:

Se encontraron diferentes síntomas en estos pacientes:
Alteraciones psiquiátricas: 88%
Apatía y ansiedad: 70% y 25%
Depresión, inestabilidad emocional, alucinaciones: 10%
Examen neurológico: bradicinesia, hipocinesia, rigidez, reflejo glabelar, reflejo palmomental: alta incidencia.
Alteración de área suplementaria.
Acinesia y temblor mayor en iNPH que en sNPH

Diagnóstico por imagen

Es esencial para el screening. La utilización de cortes coronales MRI supone una recomendación grado B y la de cortes axiales MRI una recomendación grado C.
Mediante la imagen se puede estudiar la morfología del cerebro de estos pacientes.
Presentan una dilatación ventricular con índice de Evan de 0.3, el espacio subaracnoideo en fisura silviana y cisternas de la base está dilatado, o por lo menos no estrechado, y los espacios de la convexidad y cara medial son estrechos.
En algunos paciente 1 o más surcos de la convexidad están elípticamente dilatados y aislados y la distribución del CSF es desproporcionada en comparación de la zona inferior y superior.
Las diferencias con AD en esta cuestión es que encontrar “tight high convexity SA spaces” diferencia iNPH de AD con ALTA SENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD.
También se observa un ángulo calloso obtuso (menos de 90º) en cortes coronales.
La mitad posterior del surco cingulado muestra espacios más estrechos que en mitad anterior, la atrofia cerebral puede estar presente y no representa un hallazgo que deseche el diagnóstico de HNT, suelen tener también una atrofia hipocampal y una ampliación del surco parahipocampal, aunque son más leves que las observadas en AD
En cuanto al flujo de vacío CSF hay que decir que hay una alta incidencia de fenómeno de vacío de flujo en el acueducto de Silvio, aunque su valor todavía está por determinar
Este flujo de CSF medido con contraste de fase tiene una alta sensibilidad en diagnóstico iNPH.
Hay bastantes características en la imagen de esta patología cuyo valor esta aún está por determinar. Además de las ya mencionadas, merecen mención las medidas preoperatorios del “peak flow velocity of CSF” y el “stroke volumen”, la reducción en circulación venosa en seno recto y sagital, la “intracranial compliance on heart rate-gated phase contraste MRI” .
El CBF o flujo del cerebro se ha utilizado como predictor de respuesta al shunt; se han encontrado hipoperfusión en cuerpo calloso, fisura silviana y frontal dominante y perfusión aumentada en corteza de convexidad, parietal media y lóbulo frontal (debido a incremento de densidad de materia gris y disminución de CSF (no existente en AD))


Los pacientes respondedores a la derivación presentan: regiones de más baja perfusión en lóbulos frontales basales y en el giro cingulado; un desmanejo de la relatividad cerebral de forma preoperatoria y un no incremento del flujo cerebral después del tap test.. Como resumen decir que el SPECT de perfusión cerebral es una técnica cuyo empleo aporta información objetiva de los cambios evolutivos.

Diagnóstico mediante extracción de CSF: Tap test y drenaje continuo

Dentro de los test de extracción de CSF podemos distinguir los de pequeño volumen (30-50 ml) tap test y los de mayor volumen (300-500 ml) drenaje lumbar durante varios días. Como complicaciones del drenaje lumbar se reporta unas cifras del 2-8%: por desconexión, rotura, dolor radicular, meningitis.
La respuesta positiva o negativa está basada en los síntomas y en las escalas clínicas.

Escalas clínicas

  • Marcha: 3-meter time up and go test o 10-meter straight walk test
  • Cognitivo: MMtest, batería de test de función frontal.

  • Existen muchas escalas, pero solo algunas están validadas.
  • Comparación del tap test y el drenaje lumbar externo.

    El tap test presenta una sensibilidad de 28-62% y una especificidad del 33-100%; mientras que el drenaje lumbar continuo presenta una sensibilidad del 60-100% y una especificidad del 80-100%. Con ello se deduce que la sensibilidad es más alta en el drenaje lumbar. Para entender mejor estas deducciones hay que entender que una prueba con alta sensibilidad significa que tiene bajos falsos negativos. (ayuda a hacer diagnóstico) y una con alta especificidad tiene bajos falsos positivos. (asegurar diagnostico)
    Ambas pruebas son útiles en predictibilidad de respuesta al shunt.
    Actualmente primero se suele realizar el tap test por ser menos invasivo y más fácil de realizar; si es negativo es necesario realizar pruebas de más alta invasividad como el drenaje lumbar extreno. El drenaje lumbar es más exacto pero tiene más tasa de complicaciones.

    Monitorización de ICP

    a) Presión y características de CSF en la HNT:

    Es de color trasparente, claro, en agua de roca, con una presión en el límite alto de la normalidad: 180-200 mmH2O. Un hallazgo de alta presión puede iNPH aunque es necesario descartar otros diagnósticos.

    b) ICP monitorización: 12-48h principalmente nocturna.

    Suele medirse la presión lumbar , aunque no es la única posible. Se miden 3 item:

      – Línea de base de la presión intracraneal (ICP): suele ser alta 90-200 mmH2O.
      – Ondas de presión: una incidencia de ondas B durante el sueño REM mayor de 15%.
      – Presión de pulso de CSF : aumento amplitud de onda y disminución de la latencia.

    Una alta proporción de aumento de amplitud mayor de 9 mmHG es predictora (VPP 96%) de buena respuesta al shunt.

    c) Test dinámicos: dinámica inyectando SSF o CSF artificial.

      – CSF outflow resistance: 14-20 mmHG/ml/min. VVP 80-92%. Otros estudios no correlación.
      – CSF outflow conductance: más bajo en respondedores. Límite: 0.08 mL/mim/mmHG (VPP 74-76%)

    d) Se han encontrado también un aumento de distintos metabolitos:

    TGF-beta 1, LRG, t-tau y disminuciones de la esterasa de acetilcolina, acido láctico, beta-amiloide-42, APP-alfa. La más usada y en boga actualmente es la LRG analizada usando análisis proteómicos.

    Diagnóstico diferencial:

    – Deterioro cognitivo y alteración marcha: AD, demencia vascular, infartos lactantes, enfermedad de Binswangers, cuerpos de Lewy. PD, PPS.
    – Deterioro cognitivo: AD: no funciones frontales, memora verbal y de recuerdo.
    – Marcha: PD: no mejora con pistas externas, responde L-Dopa.
    – iNPH-sNPH: mediante la historia clínica. HSA, meningitis, tuberculosis meníngea, enfermedad de Paget, neurosífilis, carcinomatosos meníngea.
    – iNPH-atrofia cerebral: mediante la imagen de los surcos.

    TRATAMIENTO

    La intervención quirúrgica es el único tratamiento validado actualmente y en sus distintas modalidades ( VP shunt, VA shunt, LP shunt )
    Ningún estudio los ha comparada en términos de eficacia. Aunque se informa que el 50-90% mejora.
    El VP shunt (derivación ventriculo-peritoneal) es la preferida en la actualidad. El VA shunt (derivación ventriculo-atrial) no está indicado por la gran abundancia de factores de riesgo cardiovascular en la gente anciana.
    El LP shunt (derivación lumboperitoneal) presenta una menor tasa de infección pero más tasa de malfunción (+/-contraindicada si espondilosis)
    En cuanto a la ETV (ventriculostomía endoscópica) existen recientes estudios que abogan por ella. Se basan en hallazgos de una estenosis funcional del acueducto de Silvio ( desplazamiento del suelo del 3V) aunque es necesario más estudios para definir su auténtico valor.

    Dentro del tipo de válvulas existen 4 tipos:

    • Válvulas programables: La baja compliance del cerebro de stos pacientes hace que sean necesarios varios ajustes de presión, este tipo de válvula al poder reajustarse externamente hace que no sea necesario una reintervención para el paciente lo que supone una ventaja y minimiza el riesgo de complicaciones postoperatorias. Suponen una recomendación GRADO B.
      Como inconveniente hay que decir que ya que estas válvulas funcioann con microimanes, cuando el apciente se somete a una MRI pueden verse desprogramadas, aunque algunas válvulas de último modelo ya no se ven afectadas por MRI superior 3T.
    • Válvulas de presión diferencial:
      Incluyen las de baja presión (5-50 mmH2O) y las de media (51-110 mmH2O) entre las más usadas, Las de baja presión presentan más mejoría clínica de la demencia y la marcha. Pero las preferidas son las de media-alta presión porque presentan un riesgo de sobredrenaje bajo. Normalmente la presión final se fija en 150 mmH2O.
      Las válvulas de presión diferencial SON INFERIORES A LAS AJUSTABLES EN TÉRMINOS DE EFECTIVIDAD Y COMPLICACIONES.
    • Válvulas gravitacionales: previene sobredrenaje en bipedestación.
    • Válvulas de flujo: no presentan diferencias en términos de mejoría, infección, fallo funcional y complicaciones respecto válvulas de presión. No son elegidas como primera opción.
    • Sistema antisifonaje: puede ser añadido a caualquier tipo de válvula pero es de remarcar que cuando se añade a una válvula programable desciende la incidencia de hematoma subdural al 3% ascendiendo la tasa de malfunción al 6%

    Manejo postoperatorio, complicaciones y manejo a largo plazo.

    La iniciación de la marcha se recomienda desde el primer día.
    El principal factor postoperatorio es el efecto sifonaje que es el causante de las complicaciones iniciales.

    Las válvulas programables se ajustan inialmente a una alta presión inicial y se van reajustando según la clínica del paciente. Un estudio realizado sobre la presión final de los pacientes concluyó que un 80% acababan con una presión final 150 mmH2O. La presión final ideal es aquella en la que se minimiza el riesgo de complicaciones con las ganancias sintomáticas del paciente.

    Actualmente existe un sencillo algoritmo basado en el peso y la talla que ha demostrado ser superior a la hora de establecer la presión inicial de la válvula.

    Si el paciente desarrolla un hematoma subdural grande se debe aumentar la presión.
    Si por el contrario este es un pequeño HSD/higroma asintomático se reajusta subiendo 30 mmH2O y viendo como evoluciona. Al menos hay que dejar dos semanas con la nueva presión para ver sus efectos o considerarla inefectiva.

    Se suele recomendar un seguimiento mediante CT el día 0, a las 1-2 semanas y al 1mes, 3 meses, 6 meses y 12 meses.

    En relación a las complicaciones, en 2001 se publicó el “nationwide japanese study” que demostró un hallazgo de 18,3% de complicaciones tanto severas como leves.

    El estudio SINPHONI encontró un 3% de efectos severos y un 20% de leves como higroma subdural o cefalea.
    No hubo diferencias mayores entre los tipos de válvulas y el desarrollo de infección u oclusión. Constató que el uso de antibióticos. perioperatorios disminuye el desarrollo de infección.

    En cuanto al manejo a largo plazo no hay estudios que comparen los distintos tipos de válvulas. Actualmente las válvulas programables de presión+/- antisifón son las únicas recomendadas, ya que los posibles cambios de peso del paciente hacen necesarios los reajustes.

    Diagnóstico de la oclusión.

    Se sospecha si no hay mejora tras dos reducciones de presión consecutivas (2 semanas de observación tras reducción) Se utilizan los estudios de contraste para confirmar la oclusión: Se inserta una aguja de palomilla ( Butterfly needle) en el reservorio. A través de ella se mira si existen pulsaciones de CSF. Se inserta contraste y se realiza una RX de abdomen. Si se confirma el diagnóstico de oclusión por la falta de paso del contaste al abdomen se debe meter al paciente al quirófano.

    Beneficio de la válvula:

    La eficacia a corto plazo de las válvulas medida por meses es de: 3-6 meses 64-96%; 1º año 41-95%. A largo plazo 3-5 años: 28-91%. La mayor mejoría la presenta la clínica de la marcha 58-90%; la demencia depende de escala usada 29-80%; incontinencia 20-82,2%. Las escalas clínicas como el Stein-Langfitt or modified Rakin suelen infraestimar el resultado. La única recomendada es el Rankin modificado para la mejora funcional y el uso especifico de escalas para cada síntoma.
    Un estudio prospectivo de 25 casos versus 26 controles demuestra una mejora de las actividades básicas de la vida de hasta 5 años después. La mejoría de la marcha a los 2 meses fue del 90%; y al 1 año: 95%; la incontinencia 90% a la semana y el deterioro cognitivo del 67% al año.

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