Pseudoquiste epicraneal gigante tras la desconexión de un sistema de derivación ventriculoperitoneal


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La malfunción de los dispositivos de derivación de líquido cefalorraquídeo (LCR) suele manifestarse clínicamente mediante un síndrome de hiperten- sión intracraneal [1,2]. Sin embargo, debido a la presencia de determina dos mecanismos de compensación, puede permanecer clínicamente silente o adoptar formas de presentación clínica atípicas, caracterizadas por la ausencia de dilatación ventricular [3]. A continuación presentamos el ejemplo de un paciente adulto portador de una derivación ventriculoperitoneal, cuya malfunción produjo un acúmulo progresivo de LCR en la zona subgaleal como mecanismo compensador frente al desarrollo de hidrocefalia.

Caso clínico. Varón de 20 años de edad, diagnosticado durante su infancia de un mielomeningocele lumbar y que precisó, junto a la reparación quirúrgica de su malformación, la implantación de un sistema de derivación ventriculoperitoneal. Tras varios años sin seguimiento en la consulta, el paciente acudió con una tumoración cefálica de gran volumen que apareció hacía tres meses y que incrementaba su tamaño progresivamente a lo largo de este tiempo, durante el que no había aparecido síntoma sugestivo alguno de hipertensión intracraneal.

La exploración neurológica únicamente puso de manifiesto una paraparesia de grado 4/5 y predominio distal,

así como una alteración de la sensibilidad multimodal en ambos miembros inferiores como consecuencia del proceso mielorradicular padecido en su infancia. El fondo de ojo era normal y no se evidenciaron signos de irritación meníngea. En la región parietal derecha se hacía evidente una gran masa multilobulada, de consistencia blanda y fluctuante, que no presentaba signos de inflamación activa. Tras realizar un estudio neurorradiológico completo (Figura), se consideró como primera posibilidad diagnóstica un pseudomeningocele secundario a la desconexión del dispositivo valvular del catéter peritoneal.

El paciente fue intervenido quirúrgicamente mediante evacuación del contenido de la masa, seguido de la implantación de un nuevo sistema de derivación ventriculoperitoneal y la reconstrucción plástica del cuero cabelludo suprayacente. Se extrajo aproximádamente un litro de fluido cristalino, de localización subgaleal, que tras análisis bioquímico y microbiológico fue identificado como LCR sin signos de inflamación o infección activa. No se produjeron complicaciones nuevas en el período postoperatorio ni durante el seguimiento ambulatorio realizado hasta la fecha.