Cirugía de la Epilepsia en Paciente con Esclerosis Tuberosa

Epilepsia en Paciente con Esclerosis Tuberosa

Historía Clínica:
Paciente de 13 años. Epilepsia desde los 3 meses.
Retraso intelectual.
Lesiones cutáneas,cardiacas, retinianas y renales. Múltiples calcificaciones paraventriculares.
En la RM cerebral, se observan lesiones múltiples intracerebrales.
Se realiza un Vídeo-EEG, en el que se aprecia un foco rolándico temporal derecho.
No correlación con el tipo de crisis.

Estudio neurofisiológico:
Se realiza implantación de electrodos profundos en región frontal, temporal y parietal bilaterales.
El procedimiento se lleva a cabo utilizando nuestro sistema de integración de imágenes con superposición de arteriografía y resonancia para evitar lesionar arterias corticales.
Arteriografia – Integración de imágenes. Colocación de electrodos con sistema de estereotaxia.
Se realiza estudio de ESTEREOELECTROENCEFALOGRAFIA
Con sedación controlada:
– Para registro de crisis espontáneas
– Precisa sedación por su retraso intelectual
En el Vídeo-EEG intercrítico, se registran crisis sobre los electrodos localizados a nivel parietotemporal izquierdo.

Intervención quirúrgica:
Resección de la lesión tuberosa parieto-temporal izquierda.
Control electrocorticográfico.

Evolución:
5 años tras la cirugía libre de crisis.

Características:
Enfermedad autosómica dominante.
Alteraciones en proliferación, diferenciación y migración celular.
Hamartomas en múltiples órganos.
Variabilidad fenotípica.

Alteraciones neurologicas:
Retraso Mental (56%).
Crisis epilépticas refractarias (74-98%).
Múltiples lesiones intracerebrales.
Tradicionalmente estos pacientes no se han considerado buenos candidatos quirúrgicos para cirugía de la epilepsia por:
– Presentar múltiples lesiones intracerebrales
– Dificultad de estudio del paciente al no ser colaboradores
La técnica habitual que se realiza en muchos casos es la callosotomía con unos resultados muy pobres en cuanto al control de las crisis.
Nuestra experiencia aconseja la realización de estudios invasivos para poder localizar el foco epileptógeno y realizar un tratamiento selectivo del tuber responsable.

Conclusiones:
La realización de estudios invasivos neurofisiológicos permite la mejor localización de focos epileptógenos en los casos de lesiones neurorradiológicas múltiples y la posibilidad de plantear tratamientos quirúrgicos selectivos.