Caso clínico: Malformacion de Chiari con Siringomielia.
Historia clínica:
Paciente varón de 58 años con cuadro progresivo de dolor cervical alto con sensación de hormigueo en miembros superiores y atrofia progresiva de las manos. Presenta lesión cutánea en hombro derecho por quemadura.
No refiere antecedentes previos de interés.
En la exploración presenta alteraciones en la sensibilidad de extremidades superiores con dificultad para diferenciar el frio y el calor. Reflejos disminuidos en los brazos y discreta pérdida de fuerza.
En la RM craneocervical, se observa un descenso de las amígdalas cerebelosas que se introducen por el agujero magno con compresión de la región bulbo-medular (1). También se observan cavidades quísticas a lo largo de toda la médula cervical , son intramedulares y su contenido es líquido cefalorraquídeo (siringomielia (2). La médula esta muy adelgazada y atrofiada.
Intervención:
El paciente fue intervenido quirúrgicamente realizándose una descompresión de la fosa posterior, resecando parte del hueso occipital, abriendo el agujero magno y realizando una resección del arco de la primera y segunda vértebras cervicales.
Se abrió la duramadre, sin romper la aracnoides y se amplió esta membrana utilizando fascia lata (de los muslos) del propio paciente. De esta forma se pretende ampliar el espacio donde se encuentran las amígdalas cerebelosas y evitar la compresión.
Evolución:
La evolución del paciente fue favorable no presentando ninguna complicación postoperatoria.
En la RM realizada de control a los 3 meses se observa que no existe compresión sobre las amígdalas y además se ha producido una disminución importante del tamaño del quiste intramedular.
Clínicamente el paciente persiste con las alteraciones sensitivas pero ha comenzado a mejorar la fuerza de las manos.
Conclusiones:
- La malformación de Chiari es una patología congénita que puede debutar desde la infancia hasta la edad adulta. Es progresiva y los síntomas van aumentando con el paso de los años.
- El tratamiento quirúrgico pretende frenar los síntomas, no siempre es posible mejorar los síntomas que el paciente ya presenta.
- Existen muchas técnicas quirúrgicas. Lo más importante es descomprimir y ampliar la duramadre. Para nosotros la utilización de la fascia del propio paciente nos ha dado mejores resultados que utilizar materiales o injertos externos al ser mejor tolerada y con menos complicaciones.
Para más información sobre esta patología puede consultar el tema:
“Malformaciones Congénitas Raquimedulares” en el apartado de Docencia
Ver el video en el que se describe este caso:
Hola ami me salió en la resonancia la malformación de chiari de 9mm pero mis síntomas son leves ,se recomienda operar igualmente ? Y sino es así a la larga tendré nuevos síntomas y empeoraré?gracias
Hola amigos me diagnosticaron chiari y siringomielia. Agradecida a Dios y a los médicos que me pudieron operar con éxito. La operación duró 6 horas más o menos. Pero hoy 3 meses de esa cirugía y soy feliz por primera vez.
Hola mi hija va a ser operada este mes tiene 13 años y sus sintomas han aumentado con el tiempo como cansancio, dolor de cabeza, entumesimiento en brazos y piernas,dolor en espalda, ahogamiento por cualquier alimento entre otros. Tenemos mucha fe de que va a quedar muy bien despues de su cirujia
Tengo 32 años estoy igual q ustedes tengo la misma patología y las incertidumbre de ser intervenida, este año he sentido con mas frecuencia los síntomas, y es muy costosa para mi la cirugía, quiero asegurarme de que todo va me mejorar en mi si me la realizo . Me sirvió mucho leer sus comentarios. Soy de Argentina mendoza.
Hola mi nombre es María y recién me diagnósticaron está enfermedad rara quisiera saber si a alguien de ustedes ya les hicieron la cirugía como les fue? Yo tengo mucho miedo mis síntomas son dolores de cabeza hormigueos en las manos visión rara dolor en el cuello vómito débilidad
Buenas tarde a mi esposo lo operaron también de malformación del chairi tipo 1 gracias a Dios todo salió bien el fue operado en la clínica la Concepción por el Doctor excelente cirujano mil gracias mi esposo se llama Remberto Paez
Tengo un hijo de 27años y esta presentando esa enfermedad nosé que hacer
Mi nombre es María Eugenia Rodríguez fui operada el 23 d noviembre de est año tengo 52 Alos m operaron en el hospital Juárez d México mi cirugía m la hicieron xq tenía árnol chiari 1.5 con singoromelia mi cirugía duro 6 horas y fue todo un éxito xq no hubo complicaciones y mi recuperación ha sido dolorosa pero favorable xq mi cicatrización ha sido muy buena todavía no m quitan puntos pero todo va bien l agradezco a dios y alis doctores q m atendieron xq esto a pesar es arga la recuperacio yos q es para mejorar mi… Leer más »
Hola soy Raquel tengo 32 años y me han diagnosticado esta enfermedad quizás digan de operarme porque tengo varios síntomas presión en la cabeza ,debilidad ,vista rara Dolores leves de cabeza dolor cervical y de cuello .tengo miedo a la operación .
Hola a mi nieta le diacnotiscaron mal de Cheri, tiene 4 años quisiera saber que tan riesgosa es la operación