Malformacion de Chiari con Siringomielia.

Caso clínico: Malformacion de Chiari con Siringomielia.

En la RM craneocervical, se observa un descenso de las amígdalas cerebelosas que se introducen por el agujero magno con compresión de la región bulbo-medular (1). También se observan cavidades quísticas a lo largo de toda la médula cervical , son intramedulares y su contenido es líquido cefalorraquídeo (siringomielia (2). La médula esta muy adelgazada y atrofiada.

Historia clínica:


Paciente varón de 58 años con cuadro progresivo de dolor cervical alto con sensación de hormigueo en miembros superiores y atrofia progresiva de las manos. Presenta lesión cutánea en hombro derecho por quemadura.
No refiere antecedentes previos de interés.
En la exploración presenta alteraciones en la sensibilidad de extremidades superiores con dificultad para diferenciar el frio y el calor. Reflejos disminuidos en los brazos y discreta pérdida de fuerza.
En la RM craneocervical, se observa un descenso de las amígdalas cerebelosas que se introducen por el agujero magno con compresión de la región bulbo-medular (1). También se observan cavidades quísticas a lo largo de toda la médula cervical , son intramedulares y su contenido es líquido cefalorraquídeo (siringomielia (2). La médula esta muy adelgazada y atrofiada.

Intervención:

El paciente fue intervenido quirúrgicamente realizándose una descompresión de la fosa posterior, resecando parte del hueso occipital, abriendo el agujero magno y realizando una resección del arco de la primera y segunda vértebras cervicales.
Se abrió la duramadre, sin romper la aracnoides y se amplió esta membrana utilizando fascia lata (de los muslos) del propio paciente. De esta forma se pretende ampliar el espacio donde se encuentran las amígdalas cerebelosas y evitar la compresión.

Evolución:

La evolución del paciente fue favorable no presentando ninguna complicación postoperatoria.
En la RM realizada de control a los 3 meses se observa que no existe compresión sobre las amígdalas y además se ha producido una disminución importante del tamaño del quiste intramedular.
Clínicamente el paciente persiste con las alteraciones sensitivas pero ha comenzado a mejorar la fuerza de las manos.

Conclusiones:

  • La malformación de Chiari es una patología congénita que puede debutar desde la infancia hasta la edad adulta. Es progresiva y los síntomas van aumentando con el paso de los años.
  • El tratamiento quirúrgico pretende frenar los síntomas, no siempre es posible mejorar los síntomas que el paciente ya presenta.
  • Existen muchas técnicas quirúrgicas. Lo más importante es descomprimir y ampliar la duramadre. Para nosotros la utilización de la fascia del propio paciente nos ha dado mejores resultados que utilizar materiales o injertos externos al ser mejor tolerada y con menos complicaciones.

Para más información sobre esta patología puede consultar el tema:
Malformaciones Congénitas Raquimedulares” en el apartado de Docencia

Ver el video en el que se describe este caso:

13 comentarios en «Malformacion de Chiari con Siringomielia.»

  1. Hola mi nombre es sonia tengo 45 años y ayer me dieron la noticia de que tengo arnold chiari y la verdad estoy muy preocupada porque me dijo el neurocirujano que solo espera una resonancia de cerebro para operar, los síntomas más fuertes me comenzaron hace un mes y poco más, siento pcomo precion dentro de la cabeza, mareos náuseas se me pone morado el brazo izquierdo, me dan como ataques de epilepcia o comvulciones, me desmayo, siento dolor en el pecho, en las piernas, abdomen, columna, por favor alguien que me cuente como es la operación, si es o no peligrosa , si se tarda mucho en recuperarse y si los Dolores de la cirugía tardan mucho en irse, un saludo y desde ya muchas gracias,

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  2. Buenas noches soy Laura tengo 29 años y fui operada de la malformación de chiari tipo 1 llevo 15 días de recuperación y me ha ido súper bien a sido una recuperación sin complicaciones
    Mis síntomas eran presión fuerte en la parte de atrás de mi cabeza y debilidad en los brazos y manos

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    • Hola, yo también tengo malformacion de Chiari tipo I con siringomelia. Tengo fecha para la intervención para el mes de enero. Podrías decirme donde te operaste y contarme un pico sobre la intervención?? Tiempo en quirófano… tiempo de ingreso…
      Gracias de antemano y me alegro que te haya salido bien.

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  3. Tengo un nieto en Nicaragua diagnosticado con Malfomacion de Cheri con tratatamiento solo de dolor por favor nesesito informacion de Especialustas en esta malformacion Quien recurrir en este caso ???

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    • Hola mi nombre es Malena Vanegas. Soy de colombia tambien tengo arnold chiari . Tienes que buscar ayuda con un neurocirujano ellos se encargan de está enfermedad.

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  4. Mi hijo de 16 años fue operado de correccion de arnold chiari el sabado 25 de marzo, aparte de esto sufre del sindrome de noonam durante la cirugia se presento una complicaciln y fueron extirpadas las amigdalas cerelobelosas. «Que conplicaciones futuras se presentaran?????»…

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