Video del Dr. García de Sola sobre los Tumores Intramedulares
TRATAMIENTO DE LOS TUMORES INTRAMEDULARES
Históricamente, su tratamiento quirúrgico ha sido complejo. Sin embargo, en las últimas décadas se ha avanzado enormemente gracias a la microcirugía, la monitorización neurofisiológica intraoperatoria, neuroimagen y nuevas técnicas como la ecografía intraoperatoria. Todo ello permite intervenir con mayor precisión y seguridad.
Aun así, la cirugía no está exenta de riesgos: en muchos casos se produce un déficit neurológico transitorio, aunque la mayoría de pacientes recuperan funciones con el tiempo y mantienen una buena calidad de vida.
Desde nuestro equipo consideramos fundamental la colaboración estrecha entre neurocirugía y neurofisiología durante todo el procedimiento. La resección completa de estos tumores es hoy una de las intervenciones más delicadas de la neurocirugía moderna.
En conclusión, los tumores intramedulares representan un reto quirúrgico de alta precisión que exige una colaboración estrecha entre neurocirugía y neurofisiología. Aunque existe riesgo de deterioro neurológico, los resultados actuales son ampliamente superiores a los de la evolución natural de la enfermedad.
Rafael García de Sola
Director de la Cátedra UAM “Innovación en Neurocirugía”
Jefe del Servicio de Neurocirugía
Hospital Ntra. Sra. del Rosario
Madrid
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HISTORIA
Hay varios hitos en la cirugía de los tumores intramedulares:
- Elsberg y Beer, 1911. Que propusieron, a raíz de la experiencia con un paciente, la intervención en dos tiempos. En un primer tiempo se abría la médula y se dejaba el tumor dentro. A la semana volvieron a intervenir, estando el tumor prácticamente enucleado.
- Horrax y Henderson, 1939. Que describieron la extirpación de un tumor holomedular, en varias intervenciones. Hazaña que fue repetida por Fischer en 1976.
La primera serie con microcirugía fue la de McCormick, et al. 1990. Consistió en 23 ependimomas (1976-1988). 3 pacientes empeoraron.
Es de destacar la publicación del libro de Fischer y Brotchi (Bruselas-Lyon), 1996. En él se habla de la experiencia conjunta de ambos autores, con 171 pacientes. Lo cual es índice de la gravedad del problema que estamos tratando.
Tienen una mortalidad del 2’9%, un empeoramiento de la sensibilidad en el 31’5% y un empeoramiento motor en el 50%.
EPIDEMIOLOGÍA
Son de destacar los siguientes datos:
- Suponen el 2-4% de los tumores del Sistema Nervioso Central.
- Se diagnostican 1-3 casos/1.000.000 habitantes/año.
- La edad media es muy baja: 30-40 años.
- La localización va a depender de la cantidad de tejido medular: Médula torácica>cervical>lumbar
ANATOMIA PATOLOGICA
En relación a la anatomía patológica habría que destacar los siguientes tipos:
- Ependimoma. Más del 50% de los tumores intramedulares del adulto y el 15% en niños.
- Astrocitoma: 30% de los tumores intramedulares. Adultos y niños con similar frecuencia.
- Tumores Glioneuronales. Raros en adultos y el 50% de los tumores intramedulares en edad pediátrica.
- Hemangioblastoma.
- Metástasis.
- Lipomas. Presentes sobre todo en niños.
- Angioma cavernoso. Malformación vascular. Son lesiones intramedulares no tumorales.
FISIOPATOLOGÍA
Canal ependimario: Es un canal central medular, virtual, que apenas contiene líquido cefalorraquídeo en circunstancias normales. Pero de las células de sus paredes se generan los ependimomas, que son los tumores intramedulares más frecuentes.
Hay que distinguir muy sucintamente varias estructuras anatómicas en la médula, que explican la evolución clínica de los pacientes y las medidas a tener en cuenta durante el abordaje quirúrgico (Figura 1):
- A.- Astas medulares.- Las neuronas ocupan la zona central medular y se agrupan en formas de astas, en un corte axial. Las anteriores, más gruesas, tienen las neuronas motoras, que reciben las órdenes de las neuronas motoras cerebrales.
Las astas posteriores, más delgadas, son la sede de las neuronas sensitivas, que envían información al cerebro.
B.- Cordones posteriores (CP).- Posterior a estas astas se sitúan unos haces de fibras, denominados cordones posteriores, que están formados por las prolongaciones axonales de las neuromas sensitivas de las astas posteriores. Llevan la sensibilidad profunda (que nos informa de la posición de las diferentes partes de nuestro cuerpo), así como la sensibilidad cutánea menos específica.
C.- Haz piramidal (HP).- En la parte anterior y lateral hay otro haz de fibras. En este caso es el conjunto de prolongaciones axonales de las neuronas motoras corticales cerebrales, que van a conectar con las neuronas motoras de las astas anteriores. Este haz se denomina cortico-espinal o haz piramidal (por la forma de pirámide que tienen las neuronas corticales cerebrales).
D.- Haz espino-talámico (HET).- Es una vía de conexión más compleja. Se inicia en neuronas de las astas anteriores y sus axones cruzan por el centro de las astas medulares hasta el lado contralateral, para subir por la parte antero-lateral medular. Llevan la sensibilidad fina de la piel, de la temperatura y del dolor.
E.- Canal ependimario. Es un canal central medular, virtual, que apenas contiene líquido cefalorraquídeo en circunstancias normales. Pero de las células de sus paredes se generan los ependimomas, que son los tumores intramedulares más frecuentes.
Según las células y el lugar donde se inicia el crecimiento tumoral, va a desarrollarse una clínica que implica las estructuras que de forma muy resumida hemos comentado.
Por lo general, el tumor se inicia en el centro de la médula y, en su expansión, va implicando estas estructuras de forma progresiva.
En las figura 2 se intenta expresar la deformación provocada por el crecimiento progresivo tumoral intramedular sobre las principales estructuras: Cordones posteriores (azul), vía piramidal (rojo), vía espino talámica (naranja) y astas anteriores (verde).
CLINICA
Los tumores intramedulares tienen varias características clínicas que, de forma progresiva, son de destacar:
- A.- Evolución muy prolongada. 1-2 años de duración.
B.- Dolor central, neuropático. A nivel de la lesión. Es típico que se presente por la noche.
C.- Parestesias. Pérdida de sensibilidad.
D.- Pérdida de fuerza a nivel de la lesión, que progresa hacia abajo, hacia las extremidades inferiores.
E.- Afectación del haz piramidal, con paresia-plejia espástica y aumento de reflejos F.- Afectación esfínteres.
DIAGNOSTICO
El diagnóstico es relativamente fácil. Hay que explorar al paciente y solicitar las pruebas de imagen. El nivel del dolor guía la localización de la tumoración.
1.- Resonancia Magnética
Es la principal prueba de imagen. Es importante para ver los límites tumorales y posible plano de clivaje.
En muchos tumores puede observarse un componente quístico a dos niveles: Intratumoral o en el canal ependimario (por encima y por debajo de la tumoración
Es también muy importante para para apreciar el grado de vascularización tumoral o si existe una imagen de hemorragia intratumoral
2.- Rx, TAC
Aunque no sirven para visualizar el tumor, son muy útiles para facilitar la localización del nivel quirúrgico y planificar la cirugía
3.- Angiografía medular.
No es útil, excepto que se sospeche la existencia de un Hemangioblastoma.
4.- Potenciales Evocados Somatosensoriales (PESS) y Motores (PEMNs)
Son imprescindibles para conocer el grado de deterioro medular, la situación funcional preoperatoria y como control de la monitorización intraoperatoria.
También van a ser extremadamente útiles para seguir la evolución de la recuperación postoperatoria.
Los veremos más detenidamente más adelante.
TRATAMIENTO QUIRURGICO
Cirugía de un ependimoma – Dr. García de Sola
A.- AVANCES EN LA CIRUGÍA DE LOS TUMORES INTRAMEDULARES
En estos últimos años, como en el resto de la Neurocirugía, ha habido un avance continuo, en el que habría que destacar:
- 1.- Diagnóstico
- Disminución de la amplitud mayor del 50%
- Aumento de la latencia mayor del 10%
- Si los potenciales se pierden de forma completa y persistente, indica riesgo de daño medular
- Las pérdidas transitorias durante minutos, con recuperación posterior, no implica afectación medular
- Es importante conocer que la preservación de los PESS no asegura que no haya afectación de vía motora.
En la RM preoperatoria se pueden visualizar los principales tractos o vías, así como observar la relación del tumor con ellos.
En el intraoperatorio habría que destacar dos procedimientos diagnósticos:
– La Monitorización Neurofisiológica Intraoperatoria (MNIO), de la que hablaremos más tarde.
– La Ecoencefalografía (Epstein, 1981), que nos permite localizar la lesión y sus límites, antes de iniciar la disecció y apertura de la médula.
2.- Tratamiento quirúrgico:
Las técnicas quirúrgicas y la instrumentación han mejorado de forma muy importante, desde que se propuso la Microcirugía (Kurze, 1964), con instrumental muy específico, como la Coagulación Bipolar (Mallis, 1970). También ha habido avances en la técnica quirúrgica (Brotchi, 1996), así como propuestas de utilización de equipamientos complejos de Láser o Aspirador Ultrasónico (Epstein, 1981)
3.- Monitorización Neurofisiológica Intraoperatoria (MNIO)
La MNIO (ver (Figura 4) resulta cada día más necesaria para el tratamiento quirúrgico de lesiones localizadas o próximas a estructuras como la médula. Con el objetivo de reducir o minimizar los déficits neurológicos postquirúrgicos. La técnica es muy sofisticada y requiere equipamiento sofisticado y experiencia por parte del neurofisiólogo.
La primera prueba utilizada para monitorizar la función medular fue el test del despertar de Stagnara en 1973, aplicado durante la cirugía de la Escoliosis.
- A.- A finales de los 70 surge la monitorización con Potenciales Evocados Somatosensoriales (PESS). Valoran la función de los cordones posteriores.
Se generan estimulando terminaciones nerviosas sensitivas de las extremidades y se recoge la respuesta a nivel de electrodos colocados en la piel del cráneo.
Tiene algunos inconvenientes que pueden llevar a errores de interpretación: sufren alteración con determinados agentes anestésicos, hipotermia, hipotensión… que lleva a falsos positivos de déficit neurológico.
El neurofisiólogo indica posible lesión neurológica si se produce:
Ejemplo de monitorización intraoperatoria con PESS (Figura 5) :
A.- Apertura del surco medular posterior y separación de los cordones posteriores. Registro de control.
Imagen quirúrgica.
En un momento quirúrgico, se produce una agresión medular que produce una disminución de la amplitud del potencial y aumento de la latencia.
Una vez identificada y corregida la causa (manipulación quirúrgica sobre la zona de los cordones posteriores) se observa una normalización de los potenciales.
B.- A continuación aparecieron los Potenciales Evocados Motores (PEMs) (Figura 6).
Se generan mediante estimulación del córtex cerebral motor mediante estimulación magnética o eléctrica y se registra la respuesta muscular en electrodos de electromiografía (EMG).
Los criterios de alarma más importantes son: disminución importante de la amplitud del potencial, o desaparición de la respuesta motora EMG.
C.- Registro EMG (Figura 7).
Es la tercera prueba neurofisológica que se monitoriza de forma continua durante el acto quirúrgico de resección de los tumores medulares
En la MNIO-EMG se monitorizan dos tipos de señales, a nivel de la lesión medular a intervenir:
- 1.- Actividad espontánea:
Los músculos a monitorizar dependerán de la lesión (incluyendo esfínteres).
De esta manera se registra la actividad de astas anteriores
2.- Evocada eléctricamente:
Mediante estimulación monopolar o bipolar, tras colocar el cirujano un estimulador sobre la estructura neural que desea explorar. Indicada en anatomía distorsionada o dudas de integridad anatómica.
B.- FASES QUIRURGICAS
Intentaremos describir la secuencia que habría que tener en la intervención quirúrgica (ver Figura 8):
A.- Colocación
- a) Decúbito prono.
b) Mesa de Jackson. Específica para cirugía de columna. Permite abordar cualquier localización.
Por la forma en que el paciente queda colocado, con el tórax y el abdomen libre, la zona quirúrgica tiene menos tendencia al sangrado, al disminuir de forma muy importante la presión venosa central.
Al ser la mesa de fibra de carbono, es radiotransparente en toda su longitud, permitiendo una gran facilidad y disponibilidad del equipo de Rx o TAC intraoperatorio en cualquier momento de la intervención.
B.- Control MNIO
El neurofisiólogo realiza la colocación de los electrodos para PESS. PEMs y EMG.
Comprueba que todo funcione adecuadamente y realiza unos registros basales para ver la situación funcional medular
C.- Exposición quirúrgica de la médula
Mediante la Laminotomía. Consiste en realizar una sección de los arcos posteriores vertebrales (láminas y apófisis espinosas). Se guardan en suero con antibióticos, para al final de la intervención recolocarlos y fijarlos con microplacas especiales (Laminoplastia).
Es preferible a la extirpación de las láminas (Laminectomía), que produce un mayor dolor postquirúrgico e inestabilidad de la columna a este nivel.
Una vez expuesta la duramadre, se coloca el Microscopio Quirúrgico. Se puede hacer una exploración con Ecografía intraoperatoria. Sobre todo en determinados tumores de pequeño tamaño o cuando la localización sea insegura.
Una vez abierta la duramadre y expuesta la médula espinal, entraríamos en la fase importante de cirugía intramedular, que a su vez estaría dividida en varias etapas, en las que es muy importante coordinar la MNIO y la actuación quirúrgica.
D.- Apertura de surco medular medio posterior: Se realiza control de PESS
(ver Figuras 5 y 9)
Si no se identifica claramente el surco medio, se podría utilizar la técnica de PESS selectivos.
El surco medo posterior, que separa los cordones posteriores, suele estar cubierto por vasos tortuosos, que hay que respetar, si es posible.
Se identifica y se abre longitudinalmente la piamadre.
Se van separando los cordones posteriores, utilizando disector y una cierta distracción, apoyado en lentinas de merocel.
Se identifica claramente el surco porque hay arteriolas en su superficie que se dirigen hacia el interior.
Se finaliza traccionando muy levemente los bordes, mediante sujeción de la piamadre con puntos a la duramadre
E.- Exposición y vaciamiento intratumoral. Se controlan PESS y PEMs
Mediante la coagulación bipolar de Malis y aspirador-tijera.
Puede utilizarse aspirador ultrasónico, con gran precaución.
F.- Separación de la pared lateral y médula.
Se controlan los PEM. Es imprescindible haber conseguido un buen vaciamiento tumoral. (Figuras 6 y 10)
Si es posible, llegar a la zona quística en los polos del tumor.
Identificar plano de clivaje entre parte lateral del tumor y médula.
Riesgo de afectación del haz piramidal. Imprescindible poner mayor atención en el control de los PEMs.
Disección roma.
Coagulación muy precisa.
F.- Separación de la pared anterior y médula. Control EMG.
(ver Figuras 7 y 11)
Identificar el plano de clivaje anterior
Aquí hay riesgo de afectación de las astas anteriores. Es esencial monitorizar el EMG espontáneo.
Hay una vascularización importante de la arteria espinal anterior hacia el tumor, que hay que ir coagulando, sin lesionar las astas anteriores.
G.- Último control MNIO
(ver Figura 12)
Control de las paredes quirúrgicas, mediante la estimulación in situ de astas anteriores y vía piramidal.
H.- Hemostasia.
Sutura de piamadre y de duramadre. Laminoplastia. Cierre de la apertura quirúrgica (muscular, aponeurosis y piel)
DISCUSION
Desde nuestra experiencia personal sobre el valor o utilidad de la MNIO:
Hay tres momentos quirúrgicos clave:
- 1.- Apertura del surco posterior y separación de cordones posteriores:
- – PESS son esenciales.
– Avisan de excesiva manipulación
2.- Disección-separación pared lateral:
- – PEMs
– Avisa de lesión de vía motora
– Cambiar de lugar de disección si la amplitud <50%
3.- CoagulacIón-disección plano anterior tumoral:
- – Actividad espontánea EMG
– Preserva astas anteriores
CONCLUSIONES
B.- Hay que saber respetar los avisos de alarma del neurofisiólogo.
C.- La resección de los tumores y lesiones intramedulares probablemente sea la intervención neuroquirúrgica en la que la MNIO es más útil e imprescindible.
D.- Aunque tras la resección tumoral aparece una lesión neurológica, ésta es:
– De menor gravedad que la evolución natural del tumor
– En un alto % de pacientes permite tener una buena calidad de vida
