Meningioma de la hoz cerebral

INTRODUCCIÓN

La duramadre cubre todo el cerebro y está adherida por su cara externa a la parte interna del cráneo. Pero no es una superficie esférica perfecta, sino que tiene repliegues y zonas que se apartan del hueso.

Este es el caso de la hoz cerebral. Es como una lámina de duramadre, de unos 3-5 cms. de ancha, que cae desde la línea media de la bóveda craneal y que separa a los dos hemisferios cerebrales. Va desde la parte más anterior del cráneo (frontal) hasta la zona más posterior (occipital). Su forma es la que le da el nombre de hoz cerebral.

En su parte más superior, al unirse con el resto de la duramadre pegada al hueso, deja un espacio triangular, de 1 cm. de lado aproximadamente, dentro del cual va una vena muy importante, que recoge la sangre de la corteza cerebral: el seno longitudinal superior. En su borde inferior hay también otra vena, más pequeña, que recoge sangre de la cara interna de los hemisferios cerebrales: el seno longitudinal inferior.

El espacio que ocupa entre ambos hemisferios cerebrales se denomina Cisura Interhemisférica, que está llena de líquido cefalorraquídeo.

El tumor inicia el crecimiento y se expande por una de las dos caras de la hoz, por las dos de manera simultanea o simétrica, o bien aparece en la parte más inferior, como colgando del borde inferior de la hoz.

La zona de corteza cerebral que está junto a la hoz tiene múltiples funciones. En la parte más anterior está localizada la región frontal, importante en el pensamiento y toma de decisiones. Algo más posterior se sitúa una zona (Area Motriz Suplementaria) que sirve para elaborar la respuesta motora que se desea hacer; en el lado derecho, de las extremidades izquierdas y, en el lado izquierdo de las extremidades derechas y del habla (si es el hemisferio cerebral dominante). Algo más posterior, está la zona motora y sensitiva de la extremidad inferior contralateral. Aún más posterior está la zona parietal, relacionada con la percepción sensorial . Por último, en la región occipital se encuentra la función visual.

De acuerdo con SIMPSON, a medida que podemos extirpar más duramadre alrededor, menor posibilidad tenemos que el meningioma vuelva a crecer o aparecer. Es como si extirpáramos todas sus raíces. Este objetivo se puede ver bloqueado por la necesidad de respetar los senos venosos descritos, sobre todo el superior.

CLÍNICA

Este tipo de tumores se muestra clínicamente por los siguientes síntomas:

A.- Crisis epilépticas.- Por regla general van a ser episodios extraños para la persona que los padece, en los que nota de manera brusca algún síntoma como sensación rara en las extremidades inferiores, movimiento involuntarios del tipo de contracciones rítmicas o clonías, actitudes extrañas de pérdida de contacto con el mundo exterior y movimientos anormales de las extremidades (crisis “psicomotoras”)……Estas sensaciones pueden cortarse de la misma forma brusca como se iniciaron o, por el contrario, seguir y extenderse a otras zonas del cuerpo. Incluso llegar a perder el conocimiento y tener verdaderas convulsiones epilépticas.

El tener una crisis epiléptica puede suponer, en el fondo, una suerte. La razón es que estas crisis “parciales” o “focales” llevan al médico a solicitar un TAC o una RM y llegar a un diagnóstico muy precoz.

B.- Pérdida de función.- Si la masa tumoral es suficientemente grande, puede comprimir la zona de la corteza cerebral subyacente e impedir su funcionamiento normal. Esto lleva a un déficit neurológico progresivo: cambios de carácter, pérdida de fuerza, de sensibilidad, dificultad para hablar, alteraciones visuales, etc.

Por regla general, para esta situación se requiere ya un tamaño tumoral de varios centímetros de diámetro.

Esta localización tumoral puede dar lugar a una pérdida progresiva de fuerza en una o las dos extremidades inferiores, que se confunda con un problema medular o de columna vertebral. El neurólogo experto piensa en esta posibilidad y solicita el estudio de esta zona cerebral, ante una paresia de una pierna sin explicación por causas vértebro-medulares.

C.- Cefalea.- En raras ocasiones, se producen dolores de cabeza en la zona donde se implanta el tumor. Son cefaleas no intensas, continuas o esporádicas, fácilmente soportables.

Cuando el tumor adquiere un gran tamaño, la cefalea puede ser más global e intensa, dentro del cortejo sintomático producido por la hipertensión intracraneal que provoca la gran masa tumoral.

D.- Hipertensión intracraneal.- Hoy día es raro llegar a esta situación. Pero se pueden ver en casos de meningiomas muy benignos, de muy lento crecimiento. El cerebro, como una esponja, se va adaptando, hasta que ya no puede ceder más espacio. A partir de este momento, la situación intracraneal se descompensa y el paciente evoluciona de una manera muy rápida hacia un deterioro neurológico progresivo.

Para entender mejor este fenómeno, se recomienda al lector acudir a la lección donde se explica la situación de hipertensión intracraneal.

En estos casos, afortunadamente, no hay correlación entre la gravedad del cuadro clínico y las posibilidades de curación.

DIAGNÓSTICO

Ya hemos referido que, si se comprende bien que un paciente está refiriendo algo que puede ser una crisis epiléptica, o una cefalea muy localizadora, podremos solicitar un TAC y/o RM y realizar un diagnóstico muy precoz de un meningioma de la hoz cerebral.

Las pruebas que se realizan en el proceso diagnóstico son:

1.- Radiografía de cráneo.- Hoy en desuso, dado que podemos obtener información mejorada con el TAC.

En raras ocasiones los meningiomas se calcifican. Por lo que es posible visualizar en una Rx de cráneo una imagen de calcio en el lugar que teóricamente ocupa la hoz cerebral. Esto ha ocasionado que, tras un traumatismo craneoencefálico, se haya diagnosticado muy precozmente la existencia de un meningioma asintomático.

Pero hay que tener cuidado en la interpretación de estas imágenes. Pues hay un síndrome clínico en que aparecen calcificaciones en la hoz cerebral, junto con cefaleas y obesidad, que no presupone la existencia de meningiomas. La TAC o la RM harán un correcto diagnóstico diferencial.

2.- TAC.- Es una prueba sencilla, sin riesgo y que diagnostica correctamente este tipo de lesiones en casi un 100% de los casos. Como en muchos casos de meningioma, hay que tener en cuenta la necesidad de inyectar contraste intravenoso que realce la imagen del tumor. En caso contrario, podría darse el TAC por normal.

3.- Resonancia Magnética.- Es la prueba de elección. Además de las características de la lesión, vamos a ver mucho mejor y con gran calidad de imagen la zona cerebral adyacente al tumor.

El tumor va a tener una superficie relativamente plana, en continuidad con la duramadre y aparentemente adherida a la superficie de la hoz cerebral. Puede ser unilateral o tener características de crecimiento bilateral, más o menos simétrico. La superficie externa, en contacto con el cerebro, va a ser convexa, debido a la tendencia tumoral a crecer de manera esférica.

Al hacer las diferentes secuencias de la RM, se puede llegar a apreciar la relación del meningioma con el cerebro. Hay muy diversas posibilidades, que van desde una clara diferencia entre tumor y tejido cerebral, con una pequeña capa de líquido cefalorraquídeo entre ellos; a meningiomas que están muy adheridos y que provocan un importante edema cerebral focal.

Al administrar el contraste, podemos observar cómo el meningioma destaca aún más del tejido cerebral, así como también la lámina de la duramadre sobre la que se implanta.

[twocol_one]

[/twocol_one] [twocol_one_last]

[/twocol_one_last]

Con una buena técnica, el neurorradiólogo puede discernir la relación del meningioma con los senos longitudinales superior e inferior. Esta información anatómica es esencial para el diseño de la intervención quirúrgica.

Las técnicas más sofisticadas de RM, como es la Espectroscopia o laRM Funcional, pueden utilizarse para obtener mayor información, de la calidad del tumor o de la función de la corteza cerebral adyacente, respectivamente.

4.- Arteriografía cerebral.- Por regla general, nos va a permitir conocer:

a) Vascularización del tumor y del cerebro circundante. En ocasiones hay en sus límites grandes vasos venosos que empeoran el pronóstico de resección quirúrgica sin secuelas neurológicas.

b) Visualiza aún mejor que la RM la afectación de los senos longitudinal superior e inferior. En algunos casos es importante realizar el estudio, para aclarar la información de la RM y para ver si, en caso de obstrucción venosa, la naturaleza ha realizado by-pass venosos entre venas corticales, que salvan la obstrucción del seno. Cuando esto ocurre, el cirujano pueda realizar una extirpación más agresiva, sin que implique riesgo quirúrgico de infartos venosos cerebrales.,

c) Para el neurorradiólogo, en este tipo de meningiomas en comparación con los de la convexidad cerebral, es más difícil acceder a las arterias que nutren el tumor y embolizarlas. Cuando esto es posible, se facilita bastante el acto quirúrgico exangüe y sin problemas.

La realización de esta prueba en este tipo de tumores es importante y, en nuestro criterio, necesaria por dos razones:

a) Se precisa conocer de antemano la relación del tumor con los senos venosos, longitudinal superior e inferior. De manera que podamos predecir nuestra capacidad de extirpación completa, con márgenes de seguridad.

b) Las venas de la corteza cerebral van a drenar al seno longitudinal superior, “saltando” desde el borde superior de la corteza hacia el seno, por encima de la cisura interhemisférica. De manera que podrían colocarse en el camino quirúrgico e impedir de manera importante el acceso a la cisura interhemisférica, donde está la tumoración, sin riesgo de provocar problemas neurológicos importantes. A continuación explicaremos los métodos a nuestro alcance para eludir este problema.

[twocol_one]

[/twocol_one] [twocol_one_last]

[/twocol_one_last]

TRATAMIENTO

El tratamiento de este tipo de tumores es siempre quirúrgico. Sólo en casos muy excepcionales, por mal estado general del paciente o por expreso deseo de éste, puede indicarse tratamiento con radiocirugía, si el tamaño es menor de 3 cm. de diámetro.

La craneotomía ha de hacerse de manera que sobrepase los límites tumorales, por delante y por detrás, teniendo en cuenta además la localización de las venas corticales de drenaje. Estos tumores precisan la realización de una craneotomía cuyo borde interno va a estar sobre el seno longitudinal superior o en sus límites. Por tanto, tiene mayor riesgo que una craneotomía simple y ha de realizarse con cuidado extremo, para evitar hemorragias profusas por lesión de dicho seno.

En caso de tener el espacio cerrado por encima del tumor, debido a venas de drenaje importantes, tenemos varias posibilidades: 1.- Elegir un camino más oblicuo, aunque el tumor se nos quede más lejano. 2.- Hacer la craneotomía en el otro lado, si no existen venas corticales en el paso hacia el meningioma.

Se ha de intentar extirpar el tumor y 1-2 cm. de duramadre alrededor del tumor. Siempre que no lesionemos el seno longitudinal superior o el inferior en su parte más posterior. La utilidad del estudio angiográfico preoperatorio para este planteamiento es de gran trascendencia. En caso de que esto no sea posible, se coagula la duramadre de alrededor, lo que limitará de forma importante la capacidad de recidiva.

La utilización del neuronavegador está permitiendo últimamente hacer de manera muy perfecta el diseño de la craneotomía, adaptándose a los bordes tumorales y a las vías de acceso en conformidad con los drenajes venosos.

El aspirador ultrasónico, así como los sistemas de coagulación y vaporización, ayudan de manera muy importante a reducir masa tumoral. Este es uno de los casos en que el cirujano se puede ver obligado a tener que extirpar un tumor de varios centímetros de diámetro a través de un canal de trabajo no mayor de 2 cms. de ancho. Es obvio que la utilización del microscopio quirúrgico y técnicas de disección microquirúrgicas descienden de forma dramática los riesgos quirúrgicos y el porcentaje de complicaciones.

La duramadre de la hoz cerebral no precisa reponerse tras la extirpación del meningioma y sus bordes durales.

COMPLICACIONES

Por precaución, el paciente ha de permanecer las primeras 24 horas en una Unidad de Reanimación Anestésica o en una UVI. Se puede levantar a las 48 horas y abandonar el hospital a los 5-7 días, tras realizar TAC o RM que descarten complicaciones postquirúrgicas.

Estas complicaciones son, fundamentalmente:

1.- Hemorragia postoperatoria.- En el lecho tumoral, entre la convexidad cerebral y la duramadre subdural) o entre la duramadre y el hueso (epidural). Son raras y pueden precisar reintervención quirúrgica.

2.- Infección.- Puede ir, desde una infección meníngea (meningitis), a una infección del hueso. En los casos de meningitis postoperatoria, el tratamiento antibiótico suele solventar el problema. En los casos de infección de hueso, ésta es tardía y puede requerirse una reintervención quirúrgica.

3.- Edema cerebral.- Por excesiva manipulación de la corteza cerebral o por lesión de las venas de drenaje. Puede ocasionar lesión neurológica permanente.

4.- Infarto cerebral.- Por cierre de alguna arteria importante próxima al meningioma. Es más raro y ocasionaría un déficit neurológico.

La manipulación excesiva de los senos podría producir un cierre de los mismos, con un infarto venoso que puede llegar a ser muy grave.

5.- Embolia gaseosa.- La apertura de los senos durante la craneotomía o en otros tiempos quirúrgicos, puede producir una embolia gaseosa. Sobre todo en casos en que el paciente se le coloca semisentado, en casos de meningiomas de la parte posterior de la hoz.

6.- Colección subcutánea.- Este tipo de hinchazón por debajo de la piel se debe al acumulo del líquido cefalorraquídeo, que sale por las aberturas que quedan al suturar la duramadre. No deben puncionarse, puesto que esto no soluciona el problema, sino que puede ocasionar una infección grave.

Una alternativa, para solucionar estas colecciones líquidas subcutáneas, es realizar punciones lumbares repetidas. En caso de persistencia y, si no hay contraindicaciones, se puede dejar un drenaje lumbar permanente durante varios días, permaneciendo el paciente en la cama. Estas soluciones dependerán del criterio médico.

7.- Complicaciones generales.- No es raro que aparezcatromboflebitis e incluso embolia de pulmón. Sobre todo en personas obesas y con un meningioma que afecte la corteza cerebral motora, que puede provocar una pérdida de fuerza en extremidades inferiores. La menor movilidad de un miembro favorece la aparición de una trombosis venosa. Pero es que, además, las personas con meningiomas tienen una mayor facilidad para desarrollar este tipo de complicaciones, por tener alterados los mecanismos de la coagulación sanguínea y tener tendencia a la hipercoagulabilidad.. Razón por la cual, en el postoperatorio de estos pacientes, se administran con frecuencia algún tipo de anticoagulantes.

La edad avanzada y el mal estado general del paciente, puede llevar a la aparición de complicaciones como neumonías, alteraciones cardiacas, infección de orina, etc., que complique la evolución postoperatoria.

PRONÓSTICO

Estos meningiomas tienen buen pronóstico, si se consiguen extirpar con la duramadre circundante y el análisis de anatomía patológica no muestra características agresivas.

Por lo general, es raro que vuelva a crecer el tumor, que recidive. Pero, en casos en que no es posible dejar un claro margen de duramadre resecada, tienen tendencia a recidivar.

Hay circunstancias que pueden favorecer la aparición de déficits neurológicos postquirúrgicos:

1.- Tamaño del tumor, superior a los 3-4 cm. de diámetro.

2.- Venas corticales cerebrales en proximidad con el meningioma. Pueden lesionarse durante la intervención quirúrgica y provocar un problema circulatorio de retorno sanguíneo en toda la zona dependiente de este drenaje venoso.

3.- Edema cerebral subyacente al meningioma. Esto indica que el meningioma está muy adherido el tejido cerebral Su separación en estos casos es muy difícil o imposible. El daño cortical que se produce durante el proceso de disección y separación meningioma-corteza cerebral puede llegar a ser importante y definitivo.

4.- La edad avanzada influye negativamente en la evolución postoperatoria, aún cuando la técnica quirúrgica haya sido impecable. Conlleva mayor riesgo de complicaciones locales (hematomas postquirúrgicos) y generales (pulmonares, infecciosas…).

Es difícil la decisión y hay varios factores a tener en cuenta para la valoración quirúrgica. En primer lugar, la expectativa de vida va en aumento, con calidad de vida, que se va a ver mermada por la existencia de estos tumores. En segundo lugar, cada década que pasa aumenta el límite de edad en que es posible realizar una intervención sin secuelas. Hoy día el límite puede superar los 80 años, mientras que hace 20-30 años el mismo límite se establecía a los 70 años. En tercer lugar, hay que tener en cuenta que en edad avanzada, los meningiomas son frecuentes e incluso más frecuentes que los tumores gliales malignos, por lo que tenemos que enfrentarnos a este reto de la naturaleza.

Por otro lado, hay un axioma que dice que las personas pueden morir por un meningioma, pero también pueden morirse con un meningioma. A estas edades, en estudios de autopsias, se ha visto con cierta frecuencia la existencia de meningiomas pequeños que no han sido la causa de la muerte del paciente.

Hay que sopesar, por tanto, la decisión. El cirujano, las posibilidades quirúrgicas de extirpación sin lesión cerebral; los familiares, el entorno de la paciente y capacidad de soporte familiar y social. Y, de acuerdo con los datos anteriores, ofertarle al paciente lo que se estime más conveniente.

La posibilidad de que aparezcan crisis epilépticas durante el periodo postoperatorio, sobre todo si el meningioma ha dado la cara con esta clínica, aconseja tratar de manera profiláctica con medicación antiepiléptica.

Este tratamiento, por regla general con Fenitoina o similar, se mantiene de 6 a 12 meses. Si la persona no vuelve a tener ninguna crisis y la RM y EEG postoperatorios son normales, se suspende la medicación de manera paulatina.