Malformaciones craneofaciales en niños


Malformaciones craneofaciales en niños

Malformaciones craneofaciales en niños

Malformaciones craneofaciales: CONCEPTO

El término malformaciones craneofaciales incluye diversas malformaciones congénitas óseas que afectan a la forma de la cabeza y de la cara del niño.

Se define la craneosinóstosis como el cierre precoz de una sutura y se utiliza la palabra craneoestenosis cuando existe una disminución de alguno de los diámetros craneales.

FISIOPATOLOGÍA

La cabeza del bebé al nacer está formada por varios huesos que no están soldados entre sí, sino unidos por unas zonas más blandas que se denominan suturas. Es en estas zonas donde se va produciendo el crecimiento del hueso, de manera que se permita el proceso de aumento progresivo y homogéneo de la cabeza.

Las suturas más importantes son la sagital (arriba, en línea media, entre los huesos parietales), la coronal (entre el hueso frontal y los huesos parietales) y la lambdoidea (entre los huesos parietales y el occipital).

malformaciones craneofaciales Información al paciente - neurocirugia pediatrica - Esquema de suturas craneales

Fig. 1.- Esquema de las suturas craneales

Las zonas de confluencia de varios huesos y suturas se denominan fontanelas, que se aprecian al tacto como depresiones blandas, en las que falta el hueso. La fontanela posterior se forma en la unión de los huesos parietales con el occipital. Se cierra alrededor de los cuatro meses de edad. La fontanela anterior se forma en la unión del hueso frontal con los huesos parietales y se cierra a partir del año de vida.

Al no estar las suturas cerradas o soldadas, el crecimiento del cerebro es el que condiciona la forma y tamaño que va a tener la cabeza. Pero si hay alguna sutura cerrada precozmente, antes del tiempo que le corresponde, el desarrollo del cerebro va a obligar a los otros huesos a crecer de una forma anómala para compensar este fallo. El resultado es el crecimiento de la cabeza de una manera no armoniosa o simétrica. Este defecto, aunque en principio es sólo estético, es algo que el niño arrastrará toda su vida.

Si todas las suturas importantes se cierran precozmente, se produce una situación grave, puesto que no puede el cerebro crecer y desarrollarse de manera adecuada. De manera que hay un alto riesgo de que se produzca retraso psicomotor además de importantes deformidades craneales y faciales.

CLINICA

Algunas de estas malformaciones craneofaciales son hereditarias y se asocian con otras malformaciones; pero lo más frecuente es que sean esporádicas y no hereditarias.

La incidencia global de estas malformaciones es de un caso de cada 2.000 nacimientos. Con mayor frecuencia afecta a los niños que a las niñas.

La gravedad de las malformaciones craneofaciales dependerá: del número de suturas cerradas (a mayor número de suturas afectadas, mayor deformidad y mayor riesgo de compresión cerebral) y de la presencia o no de anomalías cerebrales concomitantes.

Muchas son evidentes al nacer, pero en algunos casos no se detectan hasta pasados unos meses. La forma mejor para detectarlas precozmente es observar:

1.- El crecimiento progresivo armonioso y simétrico de la cabeza.

2.- La existencia de las fontanelas y cómo se van cerrando de manera adecuada a su tiempo.

3.- En la palpación de la cabeza del niño se pueden detectar prominencias óseas a lo largo de una sutura y esto podría indicar una fusión precoz de esta sutura.

4.- La evolución del perímetro craneal para detectar si existe un crecimiento inferior a lo normal, al compararlo con las tablas de crecimiento craneal que existen al efecto.

 

malformaciones craneofaciales Información al paciente - neurocirugia pediatrica - tabla para medir el perimetro craneal en niños

Fig. 2.- Tabla de medida del perímetro craneal en niños

DIAGNOSTICO

La experiencia del pediatra y del neuropediatra permite un diagnóstico precoz de estos problemas.

El diagnóstico se confirma con radiografías de cráneo, aunque no es muy fiable.

Hoy día es la tomografía axial computarizada (TAC) tridimensional (3-D) la que permite ver bien los huesos del cráneo y las suturas afectadas. La TAC en 3-D puede hacer una reconstrucción tridimensional de todo el cráneo, que hace posible además la rotación de la imagen y la visualización con gran detalle de todos los defectos existentes.

malformaciones craneofaciales Información al paciente - neurocirugia pediatrica - tac craneal tridimensional para ver suturas

Fig. 3.- TAC craneal tridimensional para ver las suturas

La resonancia magnética (RM) es útil solamente en aquellos casos de sospecha de malformación cerebral asociada, pero no sirve para dar información sobre la afectación craneal.

Hay casos muy excepcionales de niños ya mayores que se presentan con retraso psicomotor ligero y suturas cerradas. No sabemos si aún es tiempo o vale la pena abrir dichas suturas, para permitir los últimos progresos de crecimiento cerebral. En estos casos puede valer la pena plantear la monitorización o estudio de la presión intracraneal. Si existiera un aumento de ella, indicaría que el cerebro está comprimido por el hueso y estaría indicada la intervención para abrir las suturas. En caso de que la presión fuera normal, la intervención no serviría para nada.

CLASIFICACIÓN

Estas malformaciones se clasifican dependiendo de la sutura afectada y del número de suturas implicadas.

  • Escafocefalia.- Es la craneosinóstosis más frecuente. Se produce por el cierre de la sutura sagital, que une ambos huesos parietales y va de delante hacia atrás, desde la fontanela anterior a la posterior. Al no poder crecer la cabeza a lo ancho, la cabeza se alarga en el sentido anteroposterior y la región frontal y occipital se abomban para compensar. La cabeza está alargada y el eje transversal está disminuido, de ahí que adopte también el nombre de dolicocefalia (cabeza alargada). Se suele palpar una cresta ósea a lo largo de la sutura, lo que da el aspecto a la cabeza de una quilla de barco (escafocefalia). No suelen presentar síntomas neurológicos, puesto que el volumen intracraneal necesario es compensado por el crecimiento del resto de los huesos y suturas.
    malformaciones craneofaciales Información al paciente - neurocirugia pediatrica - esquema de una sutura en una  escafocefalia

    Fig. 4.- Esquema de una sutura en una escafocefalia

    malformaciones craneofaciales Información al paciente - neurocirugia pediatrica - tac tridimensional de un lactante con escafocefalia

    Fig. 5A.- TAC tridimensional de un lactante con escafocefalia

    malformaciones craneofaciales Información al paciente - neurocirugia pediatrica - RX tridimensional de lactante con escafocefalia

    Fig. 5B.- RX tridimensional de lactante con escafocefalia

  • Braquicefalia.- Se produce por el cierre de toda la sutura coronal, en ambos lados. El cráneo no puede crecer en el sentido anteroposterior y queda acortado (braquicefalia). La frente esta aplanada y ensanchada y las órbitas tienen el aspecto de “orbitas de arlequín.
    malformaciones craneofaciales Información al paciente - neurocirugia pediatrica - esquema de una braquicefalia

    Fig. 6.- Esquema de una braquicefalia

    malformaciones craneofaciales Información al paciente - neurocirugia pediatrica - RX craneal de una braquicefalia

    Fig. 7.- RX craneal de una braquicefalia

  • Trigonocefalia.- Se produce por el cierre de la sutura situada entre los dos huesos frontales, en la línea media de la frente (sutura metópica). La frente es estrecha con la forma de la proa de un barco y se nota una prominencia ósea desde la base de la nariz hasta la fontanela anterior.
    malformaciones craneofaciales Información al paciente - neurocirugia pediatrica - esquema de una trigonocefalia

    Fig. 8.- Esquema de una trigonocefalia

    malformaciones craneofaciales Información al paciente - neurocirugia pediatrica - TAC craneal sutura metopica

    Fig. 9.- TAC craneal donde se observa una sutura metópica

  • Oxicefalia: se produce por el cierre de múltiples suturas. La cabeza es muy alargada y de forma cónica. La turricefalia es una variante en la que hay un predominio de fusión de la sutura coronal y la cabeza crece con forma de torre. La oxicefalia y la turricefalia son situaciones graves en las que no hay compensación de crecimiento craneal, provocándose una situación de serio compromiso del desarrollo cerebral.
  • Plagiocefalia anterior.- Es una malformación más compleja en la que se cierra la sutura coronal en uno de sus lados y de las suturas de los huesos de la base del cráneo con afectación de la órbita. Es una craneoestenosis asimétrica, a diferencia de las anteriores. Se aprecia un aplanamiento de la frente en un lado con abombamiento del lado contrario. La órbita afectada está elevada, retraída y rotada con forma de “órbita de arlequín”. Se producen deformidades faciales, a nivel de la nariz y el maxilar superior.
  • Plagiocefalia posterior.- El cierre de la sutura lambdoidea es muy poco frecuente (3 de cada 100.000 nacimientos). En estos casos, se produce un aplanamiento posterior de uno de los huesos occipitales. También es una craneoestenosis asimétrica. Es importante diferenciar este tipo de malformación de la plagiocefalia posicional o postural del lactante, muy frecuente en los últimos años y que comentaremos al final de este tema.
malformaciones craneofaciales Información al paciente - neurocirugia pediatrica - TAC craneal aplanamiento posterior

Fig. 10.- TAC craneal donde se observa un aplanamiento posterior

  • Cráneo en hoja de trébol.- Es una malformación craneal muy severa con afectación de múltiples suturas. Además se asocia con afectación cerebral (hidrocefalia), lo que complica aún más la situación de hipertensión intracraneal.

 

Existen otras malformaciones muy severas, en las que predomina la afectación sobre el macizo facial, la repercusión en la cara del recién nacido:

  • Síndrome de Apert.- Consiste en la presencia de craneosinóstosis múltiple, huesos faciales poco desarrollados y sindactilias (fusión de las falanges de los dedos) en las manos y/o pies. Se asocia con retraso psicomotor.
  • Síndrome de Crouzon.-Cursa con craneosinóstosis múltiple, hipoplasia del maxilar y afectación de órbitas con exoftalmos.

TRATAMIENTO

El tratamiento de las malformaciones craneofaciales es quirúrgico, basado en dos principios. El primero es corregir los defectos estéticos que provocan y que pueden influir en el desarrollo posterior del niño. El segundo se plantea en los casos de malformaciones complejas, para permitir además el desarrollo normal del cerebro o de las estructuras faciales, e impedir las consecuencias graves que se ocasionarían si no se corrige el defecto: retraso psicomotor, alteraciones en la visión, dificultad para la respiración, alimentación…

La cirugía consiste en abrir la sutura cerrada y remodelar el cráneo. A veces se requieren movilizaciones de huesos de otras zonas del cráneo o de la órbita para conseguir una morfología lo más normal posible. En ocasiones se colocan microplacas u otros sistemas de fijación para evitar que se desplacen los huesos cortados. Es la norma realizar estas intervenciones antes del año y, si es posible, antes de los seis meses.

Si existe un cierre de varias suturas con afectación del perímetro craneal y riesgo de limitación del crecimiento cerebral, se deben de operar de forma más precoz.

En los casos severos de afectación de múltiples suturas y con repercusión facial se requieren abordajes combinados con cirujanos maxilofaciales, plásticos y neurocirujanos. Algunas deformidades van a precisar requerir varias intervenciones, diseñadas y programadas en varias etapas.

La mayoría de los niños van a requerir transfusión sanguínea. El riesgo más grave es el vital que es inferior al 1%. Otras complicaciones que pueden aparecer son: rotura de las membranas que cubren el cerebro, produciendo fístulas de líquido cefalorraquídeo, infecciones o hematomas. Puede existir rechazo de los implantes que se coloquen o defectos óseos por falta de fusión posterior de los huesos. Todas estas complicaciones son poco frecuentes.

Después de la intervención, el niño estará en UCI durante 24-48 horas para vigilar y reponer las pérdidas sanguíneas. El alta hospitalaria se suele producir entre los 5-8 días después de la intervención. Posteriormente requieren revisiones periódicas hasta que el cráneo haya acabado de crecer. Los resultados de la intervención a veces se notan de forma inmediata, pero en muchas ocasiones se ha de esperar varios meses.

Es importante evitar en los primeros meses que el niño se golpee en la cabeza, por lo que puede ser aconsejable, en niños de más de seis meses con defectos de hueso amplios, colocar un casco protector rígido o semirígido.

PLAGIOCEFALIA POSICIONAL DEL LACTANTE

En estos últimos años se está observando un incremento del número de niños con asimetría craneal principalmente por aplanamiento de las regiones posteriores del cráneo. Esto se debe a las recomendaciones actuales sobre la posición para dormir de los bebés, colocándolos boca arriba y apoyándolos sobre la espalda, para prevenir la muerte súbita. Aunque el bebé nazca con la cabeza bien moldeada, si permanece muchas horas en la misma postura es más fácil que se le deforme.

La deformidad occipital también puede ser debida a otros factores: factores mecánicos intraútero, embarazos múltiples, partos con fórceps, niños prematuros que van a pasar mucho tiempo en incubadora,… La presencia de tortícolis por traumatismo del parto puede condicionar la persistencia de esta deformidad.

El diagnóstico se basa en la historia clínica y en la exploración. Si el lactante nace con la cabeza redondeada y progresivamente se ha ido deformando se sospechará una plagiocefalia posicional. Pero si nace con la cabeza ya deformada, hay que descartar que no exista una craneosinóstosis lambdoidea o plagiocefalia verdadera.

Los estudios radiológicos de RX y TAC se realizan en los casos en que existan dudas sobre cierre precoz de las suturas.

TRATAMIENTO

El mejor tratamiento es la prevención. Por lo que es aconsejable que, en los dos primeros meses (que es cuando el cráneo es más deformable), se cambie al bebé de postura. El lactante debe dormir en posición supina (con la espalda apoyada) pero alternando las posiciones (occipital derecho o izquierdo). Cuando esté despierto o pueda ser vigilado se debe de colocar en posiciones laterales o prona (boca abajo).

Si existe una dificultad en la movilización del cuello por tortícolis es aconsejable que sea valorado por un rehabilitador para que se le realicen maniobras de estiramiento.

Si la deformidad se detecta en los primeros meses, se suele corregir con medidas posturales. A partir de los 3-4 meses, si persiste la deformidad o no se ha conseguido mejorar, suele ser necesario colocar un casco remodelador que va a impedir que el niño se siga apoyando en la zona deformada. Estos cascos son rígidos, se hacen a medida y realizan una ligera compresión sobre las zonas abultadas dejando más espacio en las zonas deprimidas para que se pueda moldear el cráneo.

Para que sean eficaces es necesario que las suturas estén abiertas y la fontanela no se haya cerrado. El niño debe llevar el casco durante un mínimo de 17-20 horas diarias y, sobre todo, siempre que esté durmiendo. Suele ser necesario un mínimo de dos meses de tratamiento. El seguimiento se hace de forma conjunta entre el ortopédico y el neurocirujano.

malformaciones craneofaciales Información al paciente - neurocirugia pediatrica - cascos remodeladores

Fig. 11.- Cascos remodeladores












51 Comentarios

  1. Yo les aconsejo que vallan a consulta con un especialista en craneosinostosis y con un neurocirujano para que ellos determinen cual es el caso particular de cada uno ya que a todos no se le presenta del mismo tipo ni de la misma forma por lo tanto necesitamos de una tac 3D , valoración y diagnostico de un esperto por mucho que te quiera ayudar alguna persona que este viviendo esta situación nunca resolveras tu situación completamente .Te recomiendo investigar algunos hospitales que un especialista esta cobrando 80 y otros 100 pesos por la consulta me parece que uno de ellos es el hospitalito de occidente y hay otro cerca del registro civil numero 1 no me acuerdo como se llama ese .Esta informacion son para los del estado de Jalisco.Dios los bendiga y que resuelvan pronto .Suerte

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  2. Hola vuen dia yo tengo un niño de 5 años y me empeso la duda de una indidura que presenta mi hijo ala altura del hueso frontal y el pariental como en forma de diadema y cada dia que crese se le nota mas por que de pequeño no se le notaba mucho agradeceria su comentari de una persona de caso si milar o de alguien que me pudiera orientar que devo haser la verdad soy de pocos recursos y no se por donde empesar gracias por su ayuda

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  3. mi nieta de bebe se le callo a su mama y un poco mas grandecita se cayó nuevamente de la cama al girarse mientras dormía, se le tomo inmediatamente unas placas pero todo salió bien, ahora tiene dos años y nos dimos cuenta que al peinarla de un lado de la cabeza esta mas pronunciado que otro, es malo o será por las caídas, hay que sacarle una tomografía o algo asi.

    dice su pediatra que esta bien, pero me preocupa

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    • Hola Rosy
      Lo cierto q es casi imposible evitar que se caigan o por pataletas golpen.su cabeza, lo cierto que por gracia de Dios ellos tienen cabecitas fuertes; según lo q he investigado si no hay sangrado, fiebres,.. no hay q preocuparse. Con respecto a la malfromacion eso lo viví con mi Bb, estábamos preocupadisimos q lo llevamos a un sin número de especialistas y todo estaba bien, se debía a las posturas, pues el siempre predominaba dormir hacia un lado; nunca pudimos lograr q intercambiara posturas, pero investigando dimos con una almohada que fue milagrosa q por cierto una especialista también nos había recomendado se llama Mimos viene en diferentes tallas. Ojala sirva en tu nieta. Bendiciones!

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  4. tengo una nena de 7 meses con una protuberancia ne la cabezaen la frente, como si fuera un chichon y la nariz torcida, ela nacio con esto y además tiene la molera torcida y se le palpal surcos en la cabeza, quisiera saber si ella necesita una intervención quirurgica o un tratamiento para que la cabeza le quede bien. A mi me preocupa ya que desde el primer mes de control lo tiene y los tiempos del hospital público no son los mejores y hay que tener mucha paciencia, lo cual a mi me preocupa porque no falta mucho para que cumpla su primer añito de vida.
    Desde ya muchas gracias.

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  5. Hola tengo una bebe de un año y tiene ese problema quisiera saber si se puede tratar mediante el casco.

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    • Quisiera preguntarte si tú bebe logró corregir su craneo

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  6. Buenas noches a mi nene lo operamos de craneosinostosis compleja al año y nueve meses y este mes lo volveremos a operar, ha evolucionado muchísimo, les recomiendo el fleni de Bs As, es duro pero se recuperan muy rápido y es por su futuro..Saludos Manuela

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  7. Ola tengo un niño diagnosticado ase dos años con craneosinostosis dolicocefalia sec a sierre de sagital al parecer ya era tarde para la sirujia no se k aser. Tengo muchas dudas y miedos del alguien le pasa algo similar mi niño hasta hoy está bien no le duele nada ba creciendo como un niño de su edad sólo es un poco agresivo e inperactivo de antemano agradezco sus comentarios

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  8. Tengo ami hijo de dos años y 3 meses y tiene plagiocefalia el es abusado es mi inperactivo actua normal como un niño q es solo q estoy preicupada xq si sele ve una orejita mas abierta q laa otra y he leido sobre el tema quisiera sqver si todavia puedo aser algo.

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  9. yo tengo 33 años y tengo la mitad de la cabeza hundida y la mitad bien . La mitad undida tiene huesos como puntiagudos y deformes . Hasta ahora no tengo siniitomas de nada . El problema estetico se soluciona con un sombrero.

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  10. Hola tengo un nene de 3 años de edad hace un año se detuvo el crecimiento de su cabeza si bien me dijeron que aparentemente va a ser mas estetico que otra cosa estoy desesperada tengo tanto panico de que le pase algo… ya tiene una sutura cerrada, y las demas suturas son muy finitas…. tengo mucho miedo que le pase algo…. alguno padece lo mismo????

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  11. buenas tengo un bebe e 8 meses y le hicieron cirujia de craneo sinostosis lleva apenas 8 dias de recuperacion y le salio como un huesito en la parte de atras de la cabecita q podria ser

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  12. Hola soy de colombia, doy un joven de 23 años, tengo una malformación de mi cráneo en el cual pareciesen que fueran huevo grandes en la partes occipitales y en la parte de atrás del cráneo tengo otro huevo.cuyo complejo en el colegio fuy víctima de bullín, y pues me e recurrido a médicos de mi eps, para eyos según esto es normal, pero les e comentado que esto me produce se civilidad si me tocan estos dichos huevo, tengo radio grafías y para los médicos que ya an visto mi caso dicen que es normal pero para mi se que no es normal, soy de bajos recursos y quisiera encarecidamente saber si puedo tener su ayuda humana.me despido agradeciendo mayor respuesta

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  13. Tengo un bebe con craneo deformado por la pocicion que puedo hacer para ayudarlo hay cura con el casco ayudenme porfavo con quien puedo acudir

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  14. Donde puedo consegir un casco modelador para el craneo a qui en mexico o guanajuato

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  15. Mi bebé tiene 22 meses si aún no se le a cerrado la fontanela me toca consulta al neuropediatra este lunes 23 y tengo miedo a lo q me pueda decir el doc es mi bb y me da miedo si eso no se le cierra y tenga poblemas

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  16. hola quisiera porfavor que alguien me diga si han tenido este caso no se que hacer mi bb nacio con un cefalo hematoma esta ubicado en el hueso parietal los doctores me dijeron que iba a desaparecer en unos meses pero ahora que lo lleve al pediatra lo examinaron y esta duro era blando y su puso asi porque alguien me diga que hacer

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  17. se puede diagnosticar esa enfermedad desde la panza de la mama, es decir antes q. nazca el bebe??

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  18. tengo una malformacion en la region parietoccipita , lo mas duro es el tema de la aceptacion de dicha condicion y lo que no se entiende la cruelda que puede haber de algunas personas, si a esa lucha del aceptarse se le suma burlas el camino a veces es cuesta arriba, lo bueno es que somos habitantes de paso en el mundo y no hay mal que dure cien años , animo y fuerza a todos

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    • Yo sufro delo mismo te entiendo perfectamenre

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