Malformaciones craneofaciales en niños


Malformaciones craneofaciales en niños

Malformaciones craneofaciales en niños

Malformaciones craneofaciales: CONCEPTO

El término malformaciones craneofaciales incluye diversas malformaciones congénitas óseas que afectan a la forma de la cabeza y de la cara del niño.

Se define la craneosinóstosis como el cierre precoz de una sutura y se utiliza la palabra craneoestenosis cuando existe una disminución de alguno de los diámetros craneales.

FISIOPATOLOGÍA

La cabeza del bebé al nacer está formada por varios huesos que no están soldados entre sí, sino unidos por unas zonas más blandas que se denominan suturas. Es en estas zonas donde se va produciendo el crecimiento del hueso, de manera que se permita el proceso de aumento progresivo y homogéneo de la cabeza.

Las suturas más importantes son la sagital (arriba, en línea media, entre los huesos parietales), la coronal (entre el hueso frontal y los huesos parietales) y la lambdoidea (entre los huesos parietales y el occipital).

malformaciones craneofaciales Información al paciente - neurocirugia pediatrica - Esquema de suturas craneales

Fig. 1.- Esquema de las suturas craneales

Las zonas de confluencia de varios huesos y suturas se denominan fontanelas, que se aprecian al tacto como depresiones blandas, en las que falta el hueso. La fontanela posterior se forma en la unión de los huesos parietales con el occipital. Se cierra alrededor de los cuatro meses de edad. La fontanela anterior se forma en la unión del hueso frontal con los huesos parietales y se cierra a partir del año de vida.

Al no estar las suturas cerradas o soldadas, el crecimiento del cerebro es el que condiciona la forma y tamaño que va a tener la cabeza. Pero si hay alguna sutura cerrada precozmente, antes del tiempo que le corresponde, el desarrollo del cerebro va a obligar a los otros huesos a crecer de una forma anómala para compensar este fallo. El resultado es el crecimiento de la cabeza de una manera no armoniosa o simétrica. Este defecto, aunque en principio es sólo estético, es algo que el niño arrastrará toda su vida.

Si todas las suturas importantes se cierran precozmente, se produce una situación grave, puesto que no puede el cerebro crecer y desarrollarse de manera adecuada. De manera que hay un alto riesgo de que se produzca retraso psicomotor además de importantes deformidades craneales y faciales.

CLINICA

Algunas de estas malformaciones craneofaciales son hereditarias y se asocian con otras malformaciones; pero lo más frecuente es que sean esporádicas y no hereditarias.

La incidencia global de estas malformaciones es de un caso de cada 2.000 nacimientos. Con mayor frecuencia afecta a los niños que a las niñas.

La gravedad de las malformaciones craneofaciales dependerá: del número de suturas cerradas (a mayor número de suturas afectadas, mayor deformidad y mayor riesgo de compresión cerebral) y de la presencia o no de anomalías cerebrales concomitantes.

Muchas son evidentes al nacer, pero en algunos casos no se detectan hasta pasados unos meses. La forma mejor para detectarlas precozmente es observar:

1.- El crecimiento progresivo armonioso y simétrico de la cabeza.

2.- La existencia de las fontanelas y cómo se van cerrando de manera adecuada a su tiempo.

3.- En la palpación de la cabeza del niño se pueden detectar prominencias óseas a lo largo de una sutura y esto podría indicar una fusión precoz de esta sutura.

4.- La evolución del perímetro craneal para detectar si existe un crecimiento inferior a lo normal, al compararlo con las tablas de crecimiento craneal que existen al efecto.

 

malformaciones craneofaciales Información al paciente - neurocirugia pediatrica - tabla para medir el perimetro craneal en niños

Fig. 2.- Tabla de medida del perímetro craneal en niños

DIAGNOSTICO

La experiencia del pediatra y del neuropediatra permite un diagnóstico precoz de estos problemas.

El diagnóstico se confirma con radiografías de cráneo, aunque no es muy fiable.

Hoy día es la tomografía axial computarizada (TAC) tridimensional (3-D) la que permite ver bien los huesos del cráneo y las suturas afectadas. La TAC en 3-D puede hacer una reconstrucción tridimensional de todo el cráneo, que hace posible además la rotación de la imagen y la visualización con gran detalle de todos los defectos existentes.

malformaciones craneofaciales Información al paciente - neurocirugia pediatrica - tac craneal tridimensional para ver suturas

Fig. 3.- TAC craneal tridimensional para ver las suturas

La resonancia magnética (RM) es útil solamente en aquellos casos de sospecha de malformación cerebral asociada, pero no sirve para dar información sobre la afectación craneal.

Hay casos muy excepcionales de niños ya mayores que se presentan con retraso psicomotor ligero y suturas cerradas. No sabemos si aún es tiempo o vale la pena abrir dichas suturas, para permitir los últimos progresos de crecimiento cerebral. En estos casos puede valer la pena plantear la monitorización o estudio de la presión intracraneal. Si existiera un aumento de ella, indicaría que el cerebro está comprimido por el hueso y estaría indicada la intervención para abrir las suturas. En caso de que la presión fuera normal, la intervención no serviría para nada.

CLASIFICACIÓN

Estas malformaciones se clasifican dependiendo de la sutura afectada y del número de suturas implicadas.

  • Escafocefalia.- Es la craneosinóstosis más frecuente. Se produce por el cierre de la sutura sagital, que une ambos huesos parietales y va de delante hacia atrás, desde la fontanela anterior a la posterior. Al no poder crecer la cabeza a lo ancho, la cabeza se alarga en el sentido anteroposterior y la región frontal y occipital se abomban para compensar. La cabeza está alargada y el eje transversal está disminuido, de ahí que adopte también el nombre de dolicocefalia (cabeza alargada). Se suele palpar una cresta ósea a lo largo de la sutura, lo que da el aspecto a la cabeza de una quilla de barco (escafocefalia). No suelen presentar síntomas neurológicos, puesto que el volumen intracraneal necesario es compensado por el crecimiento del resto de los huesos y suturas.
    malformaciones craneofaciales Información al paciente - neurocirugia pediatrica - esquema de una sutura en una  escafocefalia

    Fig. 4.- Esquema de una sutura en una escafocefalia

    malformaciones craneofaciales Información al paciente - neurocirugia pediatrica - tac tridimensional de un lactante con escafocefalia

    Fig. 5A.- TAC tridimensional de un lactante con escafocefalia

    malformaciones craneofaciales Información al paciente - neurocirugia pediatrica - RX tridimensional de lactante con escafocefalia

    Fig. 5B.- RX tridimensional de lactante con escafocefalia

  • Braquicefalia.- Se produce por el cierre de toda la sutura coronal, en ambos lados. El cráneo no puede crecer en el sentido anteroposterior y queda acortado (braquicefalia). La frente esta aplanada y ensanchada y las órbitas tienen el aspecto de “orbitas de arlequín.
    malformaciones craneofaciales Información al paciente - neurocirugia pediatrica - esquema de una braquicefalia

    Fig. 6.- Esquema de una braquicefalia

    malformaciones craneofaciales Información al paciente - neurocirugia pediatrica - RX craneal de una braquicefalia

    Fig. 7.- RX craneal de una braquicefalia

  • Trigonocefalia.- Se produce por el cierre de la sutura situada entre los dos huesos frontales, en la línea media de la frente (sutura metópica). La frente es estrecha con la forma de la proa de un barco y se nota una prominencia ósea desde la base de la nariz hasta la fontanela anterior.
    malformaciones craneofaciales Información al paciente - neurocirugia pediatrica - esquema de una trigonocefalia

    Fig. 8.- Esquema de una trigonocefalia

    malformaciones craneofaciales Información al paciente - neurocirugia pediatrica - TAC craneal sutura metopica

    Fig. 9.- TAC craneal donde se observa una sutura metópica

  • Oxicefalia: se produce por el cierre de múltiples suturas. La cabeza es muy alargada y de forma cónica. La turricefalia es una variante en la que hay un predominio de fusión de la sutura coronal y la cabeza crece con forma de torre. La oxicefalia y la turricefalia son situaciones graves en las que no hay compensación de crecimiento craneal, provocándose una situación de serio compromiso del desarrollo cerebral.
  • Plagiocefalia anterior.- Es una malformación más compleja en la que se cierra la sutura coronal en uno de sus lados y de las suturas de los huesos de la base del cráneo con afectación de la órbita. Es una craneoestenosis asimétrica, a diferencia de las anteriores. Se aprecia un aplanamiento de la frente en un lado con abombamiento del lado contrario. La órbita afectada está elevada, retraída y rotada con forma de “órbita de arlequín”. Se producen deformidades faciales, a nivel de la nariz y el maxilar superior.
  • Plagiocefalia posterior.- El cierre de la sutura lambdoidea es muy poco frecuente (3 de cada 100.000 nacimientos). En estos casos, se produce un aplanamiento posterior de uno de los huesos occipitales. También es una craneoestenosis asimétrica. Es importante diferenciar este tipo de malformación de la plagiocefalia posicional o postural del lactante, muy frecuente en los últimos años y que comentaremos al final de este tema.
malformaciones craneofaciales Información al paciente - neurocirugia pediatrica - TAC craneal aplanamiento posterior

Fig. 10.- TAC craneal donde se observa un aplanamiento posterior

  • Cráneo en hoja de trébol.- Es una malformación craneal muy severa con afectación de múltiples suturas. Además se asocia con afectación cerebral (hidrocefalia), lo que complica aún más la situación de hipertensión intracraneal.

 

Existen otras malformaciones muy severas, en las que predomina la afectación sobre el macizo facial, la repercusión en la cara del recién nacido:

  • Síndrome de Apert.- Consiste en la presencia de craneosinóstosis múltiple, huesos faciales poco desarrollados y sindactilias (fusión de las falanges de los dedos) en las manos y/o pies. Se asocia con retraso psicomotor.
  • Síndrome de Crouzon.-Cursa con craneosinóstosis múltiple, hipoplasia del maxilar y afectación de órbitas con exoftalmos.

TRATAMIENTO

El tratamiento de las malformaciones craneofaciales es quirúrgico, basado en dos principios. El primero es corregir los defectos estéticos que provocan y que pueden influir en el desarrollo posterior del niño. El segundo se plantea en los casos de malformaciones complejas, para permitir además el desarrollo normal del cerebro o de las estructuras faciales, e impedir las consecuencias graves que se ocasionarían si no se corrige el defecto: retraso psicomotor, alteraciones en la visión, dificultad para la respiración, alimentación…

La cirugía consiste en abrir la sutura cerrada y remodelar el cráneo. A veces se requieren movilizaciones de huesos de otras zonas del cráneo o de la órbita para conseguir una morfología lo más normal posible. En ocasiones se colocan microplacas u otros sistemas de fijación para evitar que se desplacen los huesos cortados. Es la norma realizar estas intervenciones antes del año y, si es posible, antes de los seis meses.

Si existe un cierre de varias suturas con afectación del perímetro craneal y riesgo de limitación del crecimiento cerebral, se deben de operar de forma más precoz.

En los casos severos de afectación de múltiples suturas y con repercusión facial se requieren abordajes combinados con cirujanos maxilofaciales, plásticos y neurocirujanos. Algunas deformidades van a precisar requerir varias intervenciones, diseñadas y programadas en varias etapas.

La mayoría de los niños van a requerir transfusión sanguínea. El riesgo más grave es el vital que es inferior al 1%. Otras complicaciones que pueden aparecer son: rotura de las membranas que cubren el cerebro, produciendo fístulas de líquido cefalorraquídeo, infecciones o hematomas. Puede existir rechazo de los implantes que se coloquen o defectos óseos por falta de fusión posterior de los huesos. Todas estas complicaciones son poco frecuentes.

Después de la intervención, el niño estará en UCI durante 24-48 horas para vigilar y reponer las pérdidas sanguíneas. El alta hospitalaria se suele producir entre los 5-8 días después de la intervención. Posteriormente requieren revisiones periódicas hasta que el cráneo haya acabado de crecer. Los resultados de la intervención a veces se notan de forma inmediata, pero en muchas ocasiones se ha de esperar varios meses.

Es importante evitar en los primeros meses que el niño se golpee en la cabeza, por lo que puede ser aconsejable, en niños de más de seis meses con defectos de hueso amplios, colocar un casco protector rígido o semirígido.

PLAGIOCEFALIA POSICIONAL DEL LACTANTE

En estos últimos años se está observando un incremento del número de niños con asimetría craneal principalmente por aplanamiento de las regiones posteriores del cráneo. Esto se debe a las recomendaciones actuales sobre la posición para dormir de los bebés, colocándolos boca arriba y apoyándolos sobre la espalda, para prevenir la muerte súbita. Aunque el bebé nazca con la cabeza bien moldeada, si permanece muchas horas en la misma postura es más fácil que se le deforme.

La deformidad occipital también puede ser debida a otros factores: factores mecánicos intraútero, embarazos múltiples, partos con fórceps, niños prematuros que van a pasar mucho tiempo en incubadora,… La presencia de tortícolis por traumatismo del parto puede condicionar la persistencia de esta deformidad.

El diagnóstico se basa en la historia clínica y en la exploración. Si el lactante nace con la cabeza redondeada y progresivamente se ha ido deformando se sospechará una plagiocefalia posicional. Pero si nace con la cabeza ya deformada, hay que descartar que no exista una craneosinóstosis lambdoidea o plagiocefalia verdadera.

Los estudios radiológicos de RX y TAC se realizan en los casos en que existan dudas sobre cierre precoz de las suturas.

TRATAMIENTO

El mejor tratamiento es la prevención. Por lo que es aconsejable que, en los dos primeros meses (que es cuando el cráneo es más deformable), se cambie al bebé de postura. El lactante debe dormir en posición supina (con la espalda apoyada) pero alternando las posiciones (occipital derecho o izquierdo). Cuando esté despierto o pueda ser vigilado se debe de colocar en posiciones laterales o prona (boca abajo).

Si existe una dificultad en la movilización del cuello por tortícolis es aconsejable que sea valorado por un rehabilitador para que se le realicen maniobras de estiramiento.

Si la deformidad se detecta en los primeros meses, se suele corregir con medidas posturales. A partir de los 3-4 meses, si persiste la deformidad o no se ha conseguido mejorar, suele ser necesario colocar un casco remodelador que va a impedir que el niño se siga apoyando en la zona deformada. Estos cascos son rígidos, se hacen a medida y realizan una ligera compresión sobre las zonas abultadas dejando más espacio en las zonas deprimidas para que se pueda moldear el cráneo.

Para que sean eficaces es necesario que las suturas estén abiertas y la fontanela no se haya cerrado. El niño debe llevar el casco durante un mínimo de 17-20 horas diarias y, sobre todo, siempre que esté durmiendo. Suele ser necesario un mínimo de dos meses de tratamiento. El seguimiento se hace de forma conjunta entre el ortopédico y el neurocirujano.

malformaciones craneofaciales Información al paciente - neurocirugia pediatrica - cascos remodeladores

Fig. 11.- Cascos remodeladores












70 Comentarios

  1. Hila buenas noches mi hijo tiene 7 años y me preocupa que tiene ya dsd hace 5 años un hundimiento en unlado de la Frente yo lo lleve al medico cuando comenzo aparecer el hundimiendo y me dijeron que con el crecimiento se le quitaria pero a hora se le hundio hacia arriba hacia la cabeza por favor que pueda ser

    Responder
  2. hola , mi niño de 4 años tiene la cabeza excesivamente grande hacia la parte posterior del la cabeza (occipital) dándole forma exactamente de bombillo, mi pregunta es afectará eso su nivel de inteligencia, porque he notado que ha sido atriao para hablar modula mas no habla claro le cuesta mucho y es hiperkinetico, me encantaria me diera una respuesta , gracias

    Responder

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