Video del Dr. García de Sola sobre el Adenoma Hipofisario y su tratamiento quirúrgico
Adenoma de hipófisis – Diagnóstico y tratamiento
Dicha parte de la glándula hipofisaria produce diferentes tipos de hormonas (ACTH, GH, PRL, TSH, FSH, LH). Los tumores van a ser productores en exceso de una o varias de estas hormonas.
En su crecimiento van a comprimir el resto de la glándula y producir un fallo en la producción de las otras hormonas.
Hay tumores que no son productores de estas hormonas (no funcionantes).
La clínica va a venir dada principalmente por los síntomas y signos provocados por el exceso o el defecto de producción hormonal. Si al crecer exceden los límites de la silla turca, van a producir afectación visual por compresión del quiasma óptico. Si invaden los senos cavernosos, pueden provocar afectación de los pares craneales que pasan por ellos (pares óculo-motores y primera rama del trigémino)
El diagnóstico se basa en dos columnas:
- Neuroimagen. Con el apoyo del TAC y RM
- Endocrinología, para estudio y tratamiento de los déficits o excesos de producción hormonal.
El tratamiento se lleva a cabo gracias a la conjunción de varias especialidades:
- Endocrinología
- Neurocirugía y Otorrinolaringología, durante el acto quirúrgico
- Radioterapia, como tratamiento coadyuvante para tratar los restos tumorales situados en lugares de riesgo, como los senos cavernosos.
Hoy día, los avances diagnósticos y de tratamiento farmacológico, junto con las enormes mejoras técnicas quirúrgicas y radioterápicas, han hecho que los Adenomas Hipofisarios tengan un muy alto porcentaje de curación o contención del crecimiento tumoral. Con un pronóstico muy favorable en cuanto a recuperar la calidad de vida previa al diagnóstico.
Rafael García de Sola
Director de la Cátedra UAM “Innovación en Neurocirugía”
Jefe del Servicio de Neurocirugía
Hospital Ntra. Sra. del Rosario
Madrid
Ver presentación Adenoma de hipófisis: diagnóstico y tratamiento
Introducción
En esta presentación se van a exponer los principales puntos a considerar en el tratamiento de los adenomas de hipófisis.
Anatomía
Vamos, en primer lugar, a situar la Hipófisis en su lugar anatómico y funcional.
La hipófisis es una pequeña glándula situada en la base del cráneo. Es la estructura a través de la cual el Sistema Nervioso controla la función de otras glándulas del organismo.
Está alojada en una cavidad especial, denominada silla turca (por su forma de silla turca de montar a caballo, del siglo XVI), dentro del hueso Esfenoides.
De apenas 1 cm³ de volumen.
Pero a ambos lados hay unas estructuras anatómicas muy importantes: Senos Cavernosos.
El seno cavernoso es una estructura anatómica venosa muy compleja.
Recoge sangre de la cavidad craneal, de la órbita y de la venas de la cara.
Esta sangre acaba desembocando en las venas yugulares, a través de senos interpuestos (petroso y sigmoides) que discurren dentro de la duramadre que cubre el encéfalo.
Pero lo que llama la atención es que a través de este entramado venoso discurren estructuras anatómicas muy importantes: arteria carótida, pares craneales óculo-motores (III, IV y VI) y primera rama (oftálmica) del trigémino.
La Hipófisis tiene dos componentes.
- Una parte anterior, de mayor tamaño, denominada Adenohipófisis.
Tiene su origen embrionario a partir de las células que forman el tubo digestivo.
En esta zona está la mayor parte de la producción hormonal. - La zona posterior, denominada Neurohipófisis procede de las células que forman el sistema nervioso, en conexión directa con el hipotálamo.
Fisiología
La hormonas que produce la Adenohipófisis son:
- ACTH o corticotropa. Que controla las glándulas suprarrenales, productoras de los corticoides.
- TSH o Tirotropa. Que controla la producción de hormonas tiroideas
- FSH y LH, o Gonadotropinas, que tienen una función de control de las gónadas.
- GH u hormona del crecimiento.
- PRL o Prolactina, que controla la secreción láctea post-parto.
Todas estas hormonas tienen controlada su producción por el hipotálamo.
En la Neurohipófisis se producen dos hormonas.
- La ADH o Antidiurética.
Su misión es la reabsorción del agua que pasa por los túbulos renales. - La Oxitocina, en relación con el momento de las contracciones uterinas durante el parto.
Participa también en los procesos complejos de comportamiento-relaciones humanas.
Fisiopatología
Las células hipofisarias, al igual que otras células del organismo, pueden comenzar a dividirse de forma autónoma y generar un tumor, prácticamente benigno siempre.
Estos tumores son relativamente frecuentes. Sobre todo si observamos el pequeño volumen de tejido del que provienen.
Suponen un 8-10% de los tumores cerebrales que se diagnostican e intervienen quirúrgicamente.
Aunque, como hemos visto, su procedencia no es, en la mayoría de los casos, de células nerviosas.
Pero se incluyen de forma convencional dentro de los tumores cerebrales, dado que se encuentra en la cavidad craneal y pueden acabar implicando de forma grave el Sistema Nervioso.
Clínica
La clínica es fácil de deducir.
En primer lugar si el tumor proviene de células productoras de hormonas, dará la cara con síntomas de hiperproducción de dichas hormonas.
El exceso de ACTH genera la Enfermedad de Cushing.
El exceso de TSH causa hipertiroidismo.
El exceso de gonadotropinas no produce alteraciones clínicas relevantes.
El aumento de hormona de crecimiento durante el periodo juvenil de crecimiento va a provocar Gigantismo.
En al adulto genera otro tipo de enfermedad: Acromegalia.
La hiperproducción de PRL provoca aparición de secreción láctea.
Pero la tumoración puede, en su crecimiento, comprimir el tejido hipofisario normal y generar una falta de secreción hormonal:
Si es ACTH, aparece cansancio, astenia, depresión.
La afectación de las gonadotropinas disminuye la líbido y puede llegar a provocar impotencia en el varón.
La falta de TSH conlleva hipotiroidismo.
Cuando el tumor crece de forma importante puede llegar a producir una disminución de toda la producción hormonal, con un cuadro de Insuficiencia Hipofisaria.
La producción que más temprano se altera es la de ACTH y Gonadotropinas.
Si lo que se afecta por compresión es la neurohipófisis, se producirá una Diabetes Insípida.
Consiste en que el paciente orina una gran cantidad de líquido a la hora (poliuria), lo que le produce sed y tiene que beber mucha agua (polidipsia).
A diferencia con la Diabetes Mellitus, la orina no tiene glucosa y tiene osmolaridad muy baja.
Pero por encima de la silla turca se sitúa el quiasma óptico, unión en X de ambos nervios ópticos.
Si el tumor excede los límites de la silla turca y se extiende por el espacio supraselar, se acaba comprimiendo dicho quiasma.
Esto genera un síndrome típico de hemianopsia bitemporal.
El paciente va perdiendo vista de forma progresiva en las partes externas de su campo visual.
También aparecen cefalea.
Y, si el adenoma es de gran tamaño, se acaba expandiendo por la cavidad craneal y por ambos senos cavernosos.
Lo que puede llegar a producir síndrome de hipertensión intracraneal, hidrocefalia (por obstrucción del III ventrículo) o afectación de los pares craneales que transitan por el seno cavernoso.
Diagnóstico
Antes de la aparición del TAC, la radiografía de cráneo hacía sospechar un adenoma hipofisario al ver aumento de la cavidad de la silla turca.
Hoy día el diagnóstico es relativamente fácil y rápido, gracias a la Resonancia Magnética.
Se han descrito varias clasificaciones, según el tamaño tumoral y su expansión hacia los senos cavernosos y región supraselar.
El TAC es imprescindible en el preoperatorio.
Para ver la morfologías de los senos paranasales, fundamentalmente el seno esfenoidal, a través del cual se accede a la silla turca.
Entre las clasificaciones del tamaño y expansión tumoral de los adenomas hipofisarios, la más utilizada es la de KNOPS.
Va desde microadenomas intrahipofisarios a graves expansiones en senos cavernosos y supraselares, con implicación de ambas carótidas.
En estas dos dispositivas se pueden apreciar tumores progresivamente mayores.
En esta, desde un microadenoma intrahipofisario, a adenomas contenidos en la silla turca.
En esta siguiente diapositiva, el crecimiento tumoral va desde una expansión supraselar (casos 1 y 2) relativamente contenida,
a una gran tumoración que llega hasta el III ventrículo y ambos senos cavernosos (caso 3).
En el proceso diagnóstico es absolutamente esencial la participación de Endocrinología.
Es la especialidad encargada de estudiar la función hipofisaria.
Ver los excesos y déficits hormonales presentes.
En ocasiones (como en la Enfermedad de Cushing) el diagnóstico preciso puede ser laboriosos y muy complejo.
Además, el endocrinólogo seguirá su actuación tanto en el postoperatorio inmediato como en el seguimiento.
En muchas ocasiones, para compensar farmacológicamente los síndromes de insuficiencia hipofisaria que puedan quedar o presentarse tras la cirugía.
Tratamiento del adenoma de hipófisis
En este sentido el papel del Endocrinólogo es crucial.
En la sustitución hormonal deficitaria (corticoides, gonadotropinas…ADH).
O en la inhibición de hiperproducción hormonal (PRL. ACTH…)
Así como en el intento farmacológico de evitar o disminuir los efectos adversos de estas hipersecreciones hormonales
Como en otros muchos procesos neuroquirúrgicos, vale la pena recorrer la evolución histórica de las técnicas quirúrgicas.
Por lo que supone de esfuerzo de imaginación en los diseños quirúrgicos y las mejoras progresivas en los resultados.
En los libros de Neurocirugía se pueden estudiar los primeros abordajes, a través de la nariz o a través del cráneo.
Uno de los pioneros fue Cushing, considerado el padre de la Neurocirugía, en la época pre-microscopio.
Con el advenimiento del microscopio quirúrgico, se diseñaron vías de abordaje transnasales.
La incisión de entrada se realizada sublabial, “caminando” por el tabique nasal hasta llegar al seno esfenoidal y la silla turca.
El Prof. Gonzalo Bravo Zabalgoitia fue pionero en España, introduciendo este abordaje microquirúrgico, sublabial, transnasal, transesfenoidal a la silla turca.
Hace escasamente unos 20 años, la mejora de las técnicas endoscópicas permitió aprovechar los orificios de las cavidades nasales, para llegar de forma menos traumática a dicho seno esfenoidal y silla turca.
Con la mejora importante de la luz y campo de visión.
Aunque se pague un precio en la visualización de menor calidad en cuanto a visión estereoscópica 3D del microscopio.
En la imagen de la izquierda se puede apreciar la visión a través del microscpio (parte superior) y del endoscopio (parte inferior).
En la imagen intermedia, la posición de los cirujanos durante los abordajes endoscópicos.
La escuela de Pittsburg ha sido pionera en este abordaje endoscópico.
En el momento actual, el Dr. J. Fernández Miranda, que se inició en dicho grupo neuroquirúrgico, es líder en Stanford por su importante trabajo en la descripción de sutiles detalles anatomo-quirúrgicos,
que están permitiendo mejorar aún más el abordaje y resección completa de los tumores hipofisarios.
En el abordaje quirúrgico a los tumores hipofisarios hay que tener en cuenta varios principios.
En primer lugar, la colaboración con expertos otorrinolaringólogos (ORL)
Que permiten el acceso al seno esfenoidal, cuidando la disección de las fosas nasales, su reconstrucción inmediata postquirúrgica y los cuidados postoperatorios.
En nuestro caso, contamos con la colaboración de la Dra. N. Mata, Jefe Clínico de ORL del hospital 12 de Octubre.
En segundo lugar, un quirófano dotado con las modernas tecnologías, destacando:
- 1.- Neuronavegador
2.- Planificador y tratamiento de imágenes prequírúrgicas.
3.- Equipo de Endoscopia
4.- Instrumental específico para este abordaje. Por ejemplo, el Dr. Fernandez Miranda ha diseñado disectores y una alta variedad de instrumentos que facilitan enormemente la disección y exéresis tumoral.
5.- Anestesia y Enfermería especializada en este tipo de abordajes.
6.- Medicación específica, agentes hemostáticos y productos sellantes para cerrar la silla turca.
En esta imagen se puede apreciar el brazo de un sistema de sujeción magnética del endoscopio, que se cubre con los campos quirúrgicos.
Permite tener las manos libres del ayudante durante la cirugía.
A continuación se presentan casos con imágenes pre y postquirúrgicas.
En esta diapositiva, a la izquierda un microadenoma hipofisario productor de ACTH y causante de la Enfermedad de Cushing.
A la derecha, la imagen postquirúrgica.
El ejemplo de un adenoma con expansión supraselar
En ocasiones, debido a la expansión intracavernosa es aconsejable tener una alternativa coadyuvante de tratamiento consistente en radiocirugía.
Con los equipamientos actuales de muy alto nivel y precisión.
Nosotros colaboramos con el grupo de Radioterapia iTAcC, del Hospital de La Beata, de Madrid, dirigido por el Dr. Rodrigo García Alejo.
Como en este caso de un macroadenoma gigante, mostrado anteriormente.
Que precisó abordaje transnasal endoscópico y transcraneal microquirúrgico, complementado con radioterapia estereotáxica fraccionada.
Estas son las imágenes postquirúrgicas y post-radioterapia del mismo paciente, tras 5 años de seguimiento
Apoplejía hipofisaria
Por último.
Hay una situación muy poco frecuente relacionada con los tumores hipofisarios.
En muy raras ocasiones se produce una hemorragia intratumoral que conlleva una situación grave de insuficiencia hipofisaria aguda e incluso pérdida de visión.
Se trata de forma urgente, tras diagnóstico relativamente “fácil” por la presencia de sangre en la silla turca y el cuadro clínico de insuficiencia aguda hipofisaria.
El tratamiento consiste en la reposición hormonal y el abordaje quirúrgico con carácter urgente o semiurgente, dependiendo de la situación clínica del paciente.
