2020 – TEMA V. HEMORRAGIA CEREBRAL

TEMA V. HEMORRAGIA CEREBRAL

Tema V: Temario de Neurocirugía 2020 para alumnos de Facultad de Medicina de la UAM: 2020

1.- HEMORRAGIAS INTRACRANEALES. INTRODUCCIÓN

El término «ICTUS» significa golpe, ataque. El ictus cerebral es sinónimo de enfermedad cerebrovascular (ACV ó ACVA) o apoplejía cerebral.

Es un cuadro de inicio brusco en el que se produce una pérdida de funciones cerebrales por un trastorno de la circulación cerebral.

Los accidentes cerebrovasculares suponen, en algunas estadísticas, la tercera causa de muerte y la primera causa de discapacidad en el adulto. y van a provocar un infarto cerebral. El 85% de los Ictus son isquémicos. En un 60% la causa es la arterioesclerosis y en un 25% son embolismos por patología cardíaca la mayoría. Aunque en algunas estadísticas el 25 y hasta el 30% son ictus hemorrágicos

De los Ictus hemorrágicos, un 10% se debe a hemorragias intraparenquimatosas y un 5% a hemorragias subaracnoideas.

Uno de los grandes avances en el tratamiento de estos problemas ha sido establecer en muchas ciudades y hospitales el llamado Código Ictus. Esto ha permitido poner en alerta a la población normal y que el sistema sanitario trate a estos pacientes en un plazo muy breve de tiempo.

En algunas instancias, dicho Código Ictus se limita solamente a los problemas isquémicos, no tratando en profundidad el problema hemorrágico. Con el tiempo, una vez desaparezcan protagonismos y haya vías de consenso reales entre las especialidades que tratan estos problemas (Neurología, Neurocirugía, Neurorradiología, Anestesia, UCI, etc.), se irán constituyendo protocolos adecuados y completos para atender más correctamente al ictus en su globalidad.

1.- HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA

Se define como una colección de sangre dentro del parénquima cerebral producida por una rotura vascular no traumática, puede abrirse al sistemas ventricular o al espacio subaracnoideo.

1.1.- EPIDEMIOLOGÍA

Estrechamente relacionada con la prevalencia de la hipertensión arterial. En Europa se producen 15 casos por cada 100.000 habitantes. Tiene tasas elevadas de morbimortalidad por empeoramiento en las primeras horas. La mortalidad es próxima al 40% en el primer mes. Sólo un 20% son independientes a los seis meses. La incidencia está aumentando debido a un envejecimiento de la población. Se considera una emergencia neurológica, por lo que es preciso un diagnóstico y tratamiento precoz

1.2.- ETIOLOGÍA

Puede ser primaria (70%). Relacionada con la HTA o con angiopatía amiloide. Más frecuente en pacientes mayores, sexo masculino y de localización en áreas profundas y subcorticales

La hipertensión arterial crónica produce alteraciones degenerativas en la pared arterial

La angiopatía amiloide es la causa más frecuente de hemorragia lobar y superficial en el anciano. Se produce una degeneración en la pared de arterias y arteriolas situadas en las leptomeninges y en la corteza cerebral. Pueden producirse lesiones múltiples, recidivantes y más frecuentes en regiones posteriores

La hemorragia secundaria es menos frecuente. Se presenta en pacientes más jóvenes. La localización preferente es lobar y está en relación con fármacos antiagregantes o anticoagulantes, malformaciones vasculares (MAV o cavernomas), coagulopatias o abuso de drogas.

1.3.- LOCALIZACIÓN

De acuerdo con su frecuencia, las regiones más afectadas son:

 Tálamo y ganglios basales, 37 %
 Frontal 15%
 Parietoccipital 15 %
 Temporal 21 %
 Pontina 4 %
 Cerebelosa 8%

1.4.- CLINICA

Cuadro agudo de cefalea, déficit neurológico focal y pérdida progresiva de conciencia que puede llegar a una situación de coma en menos de 24-48 horas.

En el caso de hemorragias cerebelosas, la situación de hipertensión intracraneal está condicionada además por la hidrocefalia aguda que puede producirse.

1.5.- DIAGNOSTICO

El método de elección es el TAC (mejor que la RM para visualizar la sangre; además es mas rápido y de menor coste). Determina la localización, extensión, el efecto de masa, si existe afectación intraventricular o subaracnoidea. La utilización del contraste permite descartar malformaciones o tumores. En las primeras horas se observa una lesión hiperdensa; en los días siguientes disminuye la hiperintensidad y aparece un halo hipodenso en relación al edema. Pasados los días, se reabsorbe y queda una cavidad residual.

Se debe realizar un Angio-TAC para poder descartar patología vascular subyacente o detectar datos de sangrado activo.

La RM y la angiografía se hacen a posteriori, para descartar lesión vascular asociada.

1.6.- TRATAMIENTO

A.- Médico.- Ingreso en unidades de críticos o intensivos. Consistente en medidas de soporte cardio-respiratorio, antiedema cerebral, control de presión arterial sistémica y de presión intracraneal…

B.- Quirúrgico.- La decisión es difícil, Está condicionado por las siguientes situaciones:

 Edad del paciente
 Situación neurológica previa
 Situación neurológica actual tras la hemorragia
 Localización del hematoma. En general, en casos de hemorragias profundas se tiene más prevención que en hematomas muy superficiales o corticales de importante tamaño.
 No hay duda sobre la indicación quirúrgica en el caso de hematomas de cerebelo superiores a 3 cm. Por el riesgo a producir un bloqueo del IV ventrículo e hidrocefalia aguda. Si la persona es de edad avanzada, se prefiere dejar un drenaje ventricular.
 Tamaño del hematoma, como ya hemos referido anteriormente.

Hay una importante controversia sobre las indicaciones quirúrgicas frente al tratamiento médico sólo. E igualmente, en caso de cirugía, si se ha de hacer precoz o tardíamente.

Al que esté interesado puede acceder a la zona de “Investigación” y leer el artículo de revisión del problema publicado en la Revista de Neurología.

Nuestro criterio es mantener al paciente con tratamiento médico y planear la cirugía tardía, pasados 3-5 días (el coágulo está lisado parcialmente y el trauma quirúrgico es mucho menor). La cirugía precoz la reservamos para las personas jóvenes con una hemorragia intensa y que están deteriorándose neurológicamente de forma rápida.

En cuanto a las técnicas quirúrgicas para la evacuación de los hematomas, lo habitual es realizar una craneotomía. Pero también se están intentando técnicas menos invasivas realizando punción y evacuación mediante técnicas de endoscopia o estereotaxia. A lo que se acompaña con la administración de fibrinolíticos intrahematoma que favorezcan su drenaje.

2.- HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA: (HSA)

2.1.- CONCEPTO

Supone la aparición brusca de sangre en el espacio subaracnoideo.

Clínicamente se caracteriza por cefalea intensa, signos de irritación meníngea, mínimo déficit neurológico y demostración de sangre en el líquido cefalorraquídeo bien por TAC o por punción lumbar.

2.2.- INCIDENCIA

10-15/100.000 habitantes/año.

2.3.- ETIOLOGÍA

Los procesos causantes de HSA son los siguientes, con sus porcentajes aproximados:

 Aneurismas: > 70 %
 Malformaciones vasculares: 5%
 Hipertensión arterial: 5-10%
 Tumores: excepcional
 Discrasia sanguínea y anticoagulantes: 5%
 Idiopáticas: 10-20%

De acuerdo con la edad, en los jóvenes la causa más frecuente de HSA es la malformación vascular, mientras que en la edad media es el aneurisma y en la edad avanzada la hipertensión arterial-arteriosclerosis.

Es decir, tras sufrir una HSA, el paciente tiene más de un 50% de probabilidades de tener un aneurisma. Esto condiciona el manejo diagnóstico y terapéutico del individuo, dadas las características especiales, en relación al resto de las patologías, que presentan los aneurismas y que a continuación estudiaremos.

3.- ANEURISMAS CEREBRALES

Son dilataciones anómalas de la luz arterial.

3.1.- CLASIFICACION

3.1.1.- Por la forma:

 Saculares: son los más frecuentes a nivel cerebral y ocurren en la bifurcación de los vasos. Presentan un tamaño variable, entre pocos mm. a varios cm. Se consideran gigantes por encima de 2,5 cm. Tienen un cuello como base de implantación y una cúpula que puede ser multilobulada, por donde se rompen.
 Fusiformes: Son dilataciones de las paredes, a lo largo de un amplio recorrido de la arteria.

3.1.2.- Por la etiología:

 Congénitos: por defecto en la capa elástica media arterial. A través de estos defectos se hernia la íntima. Suelen localizarse a nivel de las bifurcaciones de las grandes arterias del polígono de Willis. Están relacionados con enfermedades como la coartación de aorta, la enfermedad renal poliquística o el síndrome de Marfan
 Adquiridos: Por hipertensión arterial-arterioesclerosis, afectando a las zonas de mayor estrés.
 Ambos componentes: fallo congénito, agravado por la HTA y arteriosclerosis.
 Micóticos: secundarios a infecciones. Suelen estar en arterias periféricas y asociarse con endocarditis.
 Traumáticos. Son raros.

3.2.- EPIDEMIOLOGIA

Hasta un 1% de la población puede tener un aneurisma cerebral. 1-2 de cada 5 pueden llegar a romperse.

El pico de edad de presentación de HSA por rotura aneurismática está en los 50-60 años.

3.3.- FORMAS DE PRESENTACIÓN DE LOS ANEURISMAS

Forbus mostró que la mayor presión se ejerce a nivel de la bifurcación de una arteria,
siendo el punto de mayor estrés de la pared vascular. Es por lo que a este nivel se ven con mayor frecuencia defectos congénitos o adquiridos de las capas que forman la pared arterial.

Una vez que se forma el saco aneurismático, siguiendo la ley de Laplace, al aumentar el radio, la tensión sobre la pared aneurismática va en aumento, aunque se mantenga la misma presión intra-arterial. Esto hace que el proceso, una vez iniciado, tenga tendencia progresiva a aumentar de tamaño hasta su rotura o formación de paredes más gruesas por apósito de trombos murales.

Clínicamente, por tanto, los aneurismas pueden manifestarse de las siguientes formas:

1.- Rotura.- La más frecuente.

2.- Trombosis parcial y producción de embolias en el territorio vascular donde se encuentra.

3.- Crecimiento hasta convertirse en aneurismas gigantes con efecto de masa, como cualquier proceso expansivo.

3.4.- LOCALIZACION

Por lo general, a nivel del polígono de Willis:

 Carótida interna: 30%
 Comunicante anterior-Cerebral anterior: 30-40%.
 Cerebral media: 20-25%
 Circulacion posterior (territorio vértebro-basilar): 10%

* Hasta un 30 % de los pacientes tienen aneurismas múltiples.
* Entre un 9 y 19 % pueden ser bilaterales (en espejo)
* Asociados con MAV: 1,1 %

3.5.- CLINICA

1.- Por efecto de masa, en el caso de aneurismas gigantes (cuadros compresivos focales).
2.- Por trombosis, produciendo embolias e infartos isquémicos.
3.- Por rotura. Es lo más frecuente: > 95% de los casos. Se produce un cuadro de hemorragia subaracnoidea (HSA) que puede acompañarse de hematoma intraparenquimatoso y/o hemorragia ventricular.

El factor desencadenante suele ser en la mayoría de los casos la elevación de la TA (ejercicios, maniobras de Valsalva, HTA, coito,…).

El cuadro clínico típico es de cefalea muy intensa, acompañada en ocasiones de pérdida de conciencia, nauseas, vómitos y fotofobia. No suele presentarse déficits neurológicos. El paciente lo define como «la peor cefalea de mi vida».

En un 25% de los casos ha habido un episodio de cefalea previo los días anteriores (cefalea centinela).

En los casos extremos, puede ser la hemorragia catastrófica llevando al paciente a una situación de coma y muerte (ver Grados de Hunt y Hess).

En la exploración neurológica destaca: Rigidez de nuca muy importante y fotofobia, como signos de irritación meníngea. En ocasiones puede acompañarse de déficit neurológico focal dependiendo de la hemorragia y la localización:

 Hemorragias intraoculares, frecuentes en los aneurismas de comunicante anterior (Síndrome de Tearson: hemorragia vítrea masiva con ceguera por aneurisma de la comunicante anterior).
 Lesión del III par; en aneurismas de carótida-comunicante posterior.
 La presencia de hemiparesias o hemihipoestesias hacen sospechar un hematoma intraparenquimatoso asociado.
 Déficit hipotalámico en los aneurismas de la comunicante anterior.

3.5.1.- Escalas Clínicas

Con vistas al pronóstico, se han realizado escalas clínicas para valorar el nivel de conciencia que presenta el paciente tras sufrir una HSA. La más utilizada es la Hunt y Hess (1968):

Escala de Hunt y Hess:

Grado I Asintomático o con minima cefalea
Grado II Moderada o severa cefalea con meningismo
Grado III Confuso, somnoliento con ligero déficit neurológico
Grado IV Estupor-coma con moderado o severo déficit neurológico
Grado V Coma profundo con rigidez de descerebración

Hay una estrecha correlación entre el grado y la calidad de supervivencia tras el tratamiento del aneurisma. Los buenos resultados aproximados son:

Grado I.- 95%
Grado II.- 80%
Grado III.- 70%
Grado IV.- 50%
Grado V.- 5%

Otra escala muy útil es la de Fisher que valora la cantidad y distribución de la sangre en el TAC:

Escala de Fisher:

Grado 1 No se visualiza sangre
Grado 2 Hemorragia de extensión difusa o localizada < 1 mm de espesor

Grado 3 Extensión difusa o localizada de hemorragia > 1 mm de espesor
Grado 4 Hemorragia intraparenquimatosa o intraventricular con o sin HSA

3.6.- HISTORIA NATURAL DE LOS ANEURISMAS

Las cifras son variables según el tipo de estudio, pero daremos aquí las más importantes y con espíritu de claridad.

La mortalidad es mayor durante la primera semana y va disminuyendo de forma exponencial con el tiempo, debiéndose fundamentalmente al fenómeno de resangrado que presentan todos los aneurismas. De forma que, dejados a su evolución natural, los aneurismas producen la muerte en el 25% de los pacientes en la primera semana, el 50% mueren en el intervalo de 2 meses y el 75% a los 5 años.

En la primera hemorragia, los aneurismas ocasionan una mortalidad del 20% (por la hemorragia y las complicaciones posteriores). Mientras que, si vuelve a sangrar, la mortalidad asciende al 40-45%. La tercera hemorragia es mortal casi en el 100% de los casos.

Hay que tener en cuenta en la evolución clínica 3 probables circunstancias que pueden aparecer y que complican la evolución clínica:

A.- RESANGRADO: El riesgo es de un 4% en las primeras 24 horas. A esto se va sumando un 1’5% por día, llegando a un 20% aproximadamente en los primeros 15 días. El riesgo se mantiene y es de un 50% al primer mes y un 78% a los 6 meses.

B.- VASOESPASMO: Aparece en un 50% de los casos, más frecuente entre los días 4 y 10 post-HSA. Un 25% llegan a desarrollar cuadros de isquemias o infartos con déficits neurológicos graves. Por sí mismo tiene una mortalidad aproximada del 10%.

C.- HIDROCEFALIA: Ocasionada por la sangre en el espacio subaracnoideo. Precisa drenaje ventricular o derivación ventrículo-peritoneal en un bajo porcentaje de casos.

3.7.- DIAGNOSTICO

Se basa en el siguiente manejo:

1.- Demostración de sangre en el LCR: si es posible por TAC. Distribuida por surcos y cisuras (dependerá de la cantidad).

2.- Si el TAC no es positivo, se realiza punción lumbar, donde se visualizará LCR teñido de sangre. Si ha pasado tiempo (a partir de las 2 horas) será xantocrómico. Hay que diferenciar un LCR hemático por HSA de una punción traumática; en el primer caso el LCR no se aclara al sacar 3 tubos, mientras que en la punción lumbar traumática, se va aclarando a medida que dejamos salir LCR. Además, si se centrifuga, en el LCR hemático por HSA hay xantocromía que no aparece en el traumático.

3.- En la actualidad, con los TAC helicoidales, se puede realizar Angio-TAC y visualizar el aneurisma. Aunque es mandatorio realizar estudio angiográfico cerebral (de ambas carótidas y vertebrales) para visualizar y localizar mejor el aneurisma, que puede ser múltiple.

4.- Control clínico y con Doppler del vasoespasmo de las principales arterias del polígono de Willlis.

En ocasiones, debido al vasoespasmo, puede ser negativa la angiografía, por lo que hay que repetirla a los 15 días. Si vuelve a ser negativa, se puede excluir el aneurisma como causa de la HSA. Sólo si el paciente es joven y no se demuestra patología vascular, se repite la angiografía a los seis meses.

3.8.- TRATAMIENTO

3.8.1.- MEDICO

La finalidad es tratar las consecuencias de la HSA y prevenir los fenómenos acompañantes de resangrado y vasoespasmo.
Para esto disponemos de:

 Medidas generales

 reposo absoluto y ambiente tranquilo y sin luz
 dieta blanda o sueroterapia
 CONTROL DE PRESION ARTERIAL SISTEMICA
 analgesia, para la intensa cefalea
 antieméticos
 favorecer el tránsito intestinal, evitando esfuerzos

 Dexametasona (se discute su uso, aunque es muy útil en casos de cefalea no controlada con analgésicos y si hay signos de isquemia cerebral focal).
 Antiepilépticos profilácticos discutida su utilización
 Prevenir el resangrado: durante años se ha utilizad el ácido ε-amino-caproico, como antifibrinolítico, para inhibir la lisis del coágulo (que ha cerrado el punto de rotura en la pared aneurismática) por la acción fibrinolítica del LCR. Pero tiene riesgos de trombosis venosa y parece aumentar el riesgo de producir hidrocefalia que precise posterior tratamiento quirúrgico. Por lo que actualmente no se utiliza de forma habitual.
 Prevenir el vasoespasmo, administrando antagonistas del calcio (nimodipina). Tiene la ventaja sobreañadida de disminuir la presión arterial sistémica por su ligero efecto vasodilatador periférico.

3.8.2.- QUIRÚRGICO o EMBOLIZACIÓN

En la actualidad hay dos formas de cerrar los aneurismas:

A.- Embolización, mediante técnicas de neurorradiologia intervencionista. Consiste en provocar la trombosis del aneurisma introduciendo, a través del catéter endovascular, unos coils (como finos alambres de titanio que se enroscan sobre sí mismos al soltarlos y que tienen capacidad trombogénica). O utilizar unos dispositivos (Stent, balones) para reconstruir la arteria y excluir el aneurisma

B.- Tratamiento quirúrgico convencional, abordando el aneurisma mediante craneotomía y clipándolo con clips especiales de titanio, que se adaptan a la morfología del aneurisma y de las arterias que le rodean.

3.9.- MANEJO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO

Ante un paciente que llega a urgencias con un cuadro de HSA hay que dar los siguientes pasos, teniendo en cuenta todos los factores ya expuestos:

1.- Diagnóstico de HSA.

2.- Confirmar o excluir la presencia de aneurisma.- Angio-TAC y estudio angiográfico (según la situación neurológica del paciente).

3.- Si no hay aneurisma, el tratamiento médico consiste sobre todo en las medidas generales. No es preciso administrar profilaxis para el resangrado. Según evolución, tratar el vasoespasmo.

4.- Si hay aneurisma la tendencia actual es intentar el tratamiento endovascular en el mismo momento en que se hace la arteriografia cerebral. Pero tiene algunas limitaciones como en el territorio de la cerebral media o en aneurisma de cuellos muy anchos.

El tratamiento quirúrgico hoy en día se utiliza en aquellos casos en los que no es posible la embolización. La tendencia es a realizar la cirugía de forma precoz para reducir el riesgo de resangrado y no entrar en el periodo de mayor vasoespasmo. Tiene el inconveniente que en la fase aguda, la manipulación quirúrgica es más dificultosa.

El porcentaje de buenos resultados depende en gran medida del grado de Hunt y Hess al ingreso. Así, en grado I la supervivencia puede ser del 95% sin déficit.

Si hay aneurisma y el paciente está en grado IV-V de Hunt y Hess: mortalidad elevada superior al 90%:

 Tratamiento médico
 Ayuda quirúrgica: drenaje ventricular, monitorización de PIC
 Intervención sólo en casos de hemorragias intraparenquimatosas de gran tamaño, cuya evacuación va a disminuir la HIC y favorecer la recuperación del nivel de conciencia.
 Preferible embolización.

4.- MALFORMACIONES VASCULARES

CLASIFICACIÓN

Se clasifican en (Mc Cormick, 1966):

 Malformaciones arteriovenosas
 Angioma cavernoso o cavernoma
 Angioma venoso
 Telangiectasias

4.1.- MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS (MAV)

4.1.1.- CONCEPTO

Son malformaciones congénitas consistentes en ovillos vasculares con vasos aferentes arteriales y venas de drenaje, ambos displásicos, con fístulas arteriovenosas y sin intervenir la fase capilar. Todo ello dentro del parénquima cerebral y sin parénquima dentro de la MAV.

Pueden ser crípticas (< 2cm.) o gigantes.

4.1.2.- EPIDEMIOLOGÍA

La incidencia es de: 1-2 casos/100.000 habitantes.

Son 5 veces menos frecuentes que los aneurismas.

La clínica aparece en pacientes jóvenes, entre 20 y 40 años. 2/3 se diagnostican antes de los 30 años.

4.1.3.- CLÍNICA

Las MAVs se manifiestan a través de diferentes cuadros clínicos:

A.- Hemorragia.- En el 40-60% de los casos. Suele ser intraparenquimatosa. Más rara la HSA o intraventricular).

La edad de presentación es alrededor de los 20 años. Tiene una mortalidad del 10% y una morbilidad del 40-50% (por déficit neurológico focal).

Tienen un riesgo de resangrado, en su evolución natural, de un 3% acumulativo al año. Parece que las MAV de pequeño tamaño pueden tener mayor riesgo de resangrado en comparación con las MAV de gran tamaño.

La clínica es de cefalea intensa y brusca, junto a déficit neurológico focal.

B.- Epilepsia.- Es el síntoma inicial en el 20-30% de los casos. Suele aparecer tras la crisis focal un déficit neurológico transitorio.
Es interesante que el 90% de las MAVs que sangran no tienen historia precedente de epilepsia. Pero el 20% de las MAV que se presentan con epilepsia van a presentar un cuadro hemorrágico alguna vez.
Es patognomónico de MAV el hecho de una persona joven (< 20 años), con historia de epilepsia y que presenta una hemorragia cerebral.

C.- Déficits focales progresivos.- Debidos a un efecto isquémico por robo de flujo de la MAV sobre territorios sanos circundantes.

D.- Otros síntomas.- Cefaleas uni o bilaterales, ruido, insuficiencia cardíaca (en niños), hidrocefalia…

4.1.4.- DIAGNÓSTICO

El TAC de urgencia permite visualizar el hematoma y esto hace sospechar que pueda existir una MAV. Cuando son grandes captan contraste y se visualizan con el TAC. Aparte de que un alto porcentaje de MAVs tienen calcificaciones en su interior, fácilmente visibles en el TAC.

La angio-TAC visualiza la MAV con gran claridad.

La RM y Angio-RM permiten ver mejor las características anatómicas de la MAV y su relación con el parénquima cerebral.

El estudio angiográfico cerebral confirma la presencia de la MAV y localiza con mayor precisión los vasos aferentes (normales y hacia la MAV) y venas de drenaje.

4.1.5.- TRATAMIENTO

Todas las MAVs deben de ser tratadas por el riesgo de sangrado y por producir epilepsia. En teoría el tratamiento debe ir encaminado a excluir todo el lecho vascular malformativo de la circulación cerebral; si permanece parte de la MAV persiste el riesgo de resangrado.

En la actualidad se disponen de varias técnicas para conseguir los objetivos:

4.1.5.1.- EMBOLIZACION

Con sustancias y elementos que permiten la trombosis del nicho vascular. Presenta un 2-5 % de mortalidad y no consigue por sí sola el cierre de toda la MAV en más del 10% de los casos. Aunque el aumento de experiencia y el empleo de nuevas substancias podrían hacer aumentar estos porcentajes.

De acuerdo con esto, las indicaciones de embolización estarían circunscritas a la experiencia del equipo de neuroradiología intervencionista, en cuanto a conseguir el cierre completo de las MAVs; en los casos que claramente no tengan indicación quirúrgica (sobre todo por localización); así como primer paso a la microcirugía o para reducir el tamaño previo a la radiocirugía.

5.1.5.2.- RADIOCIRUGÍA

Consigue cerrar la MAV en un 70%, cuando el tamaño no excede los 3 cm. de diámetro. El cierre se consigue a los 2-3 años.

Mientras está la MAV activa, el porcentaje o probabilidad de resangrar continúa siendo el 3% acumulativo al año.

Las indicaciones están claras en MAVs de pequeño tamaño y localización profunda o en zonas corticales elocuentes.

5.1.5.3.- MICROCIRUGÍA

Permite la extirpación completa en prácticamente el 100% de los casos. Pero, según el tipo de MAV, localización y experiencia del equipo quirúrgico, puede llevar desde 0 a un 15% de morbi-mortalidad.

Las indicaciones están claras en las MAVs pequeñas o de tamaño intermedio, localizadas en superficie cerebral o cerebelosa.

Más compleja es la decisión en MAV de gran tamaño y en zonas cerebrales elocuentes.

Por este motivo el tratamiento de una malformación arterio-venosa debe hacerse dentro de un equipo formado por neurocirugía, neuroradiología vascular intervencionista y radioterapia-radiocirugía. Y no tomar decisiones los diferentes especialistas por separado.

4.2.- ANGIOMA CAVERNOSO

Son canales vasculares sinuosidales de diversos tamaños, sin tejido cerebral entre ellos. Suelen tener calcio. Tienen un tamaño entre 1-3 cm. Pueden ser únicos o múltiples (cavernomatosis múltiple), estos últimos con historia familiar.

4.2.1.- CLÍNICA

Pueden ser silentes o producir hemorragias en el 10 % de los casos. La posibilidad de resangrado es del 0’3% acumulativo al año. Parece que este riesgo es mayor en el sexo femenino y en cavernomas situados a nivel talámico o tronco cerebral

Es mucho más frecuente que se presente clínicamente por epilepsia (70% de los casos). Si esto ocurre, tienen una alta probabilidad de que la epilepsia se acabe haciendo fármaco-resistente.

Muy raro que el cavernoma aumente de tamaño y dé clínica de proceso expansivo.

4.2.2.- DIAGNÓSTICO

En el TAC son nódulos hiperdensos que captan contraste, con calcio en su interior.

En RM aparecen con aspecto tipico nodular hipointenso en T1, rodeados de un halo de hemosiderina.

Antes se consideraban malformaciones vasculares angiográficamente ocultas, dado que no se visualizan en la angiografía.

4.2.3.-TRATAMIENTO

Es quirúrgico y la indicación viene marcada por el riesgo de resangrado y de epilepsia, que es superior al riesgo quirúrgico actual.

La dificultad quirúrgica estriba en que en muchas ocasiones lo difícil es encontrarlos, ya que están enterrados en el parénquima cerebral. Siendo una de las patologías que han dado auge a la utilización de técnicas estereotáxicas y neuronavegadores.

Si produce epilepsia, su extirpación debería ser llevada a cabo en una Unidad de Cirugía de la Epilepsia, para garantizar al máximo la extirpación y la erradicación de la epilepsia.

No se ha demostrado que la radiocirugía tenga efecto alguno sobre las crisis o sobre el riego de resangrado.

4.2.4.- ANGIOMA VENOSO

Son dilataciones venosas anómalas en sustancia blanca que no tienen riesgo de hemorragia ni precisan tratamiento quirúrgico.

4.2.5.- TELANGIECTASIA CAPILAR

Son malformaciones vasculares capilares que se encuentran, como hallazgo casual, en estudios anatomopatológicos de piezas quirúrgicas obtenidas en cirugía de la epilepsia o en estudios necrópsicos. No tienen otra significación clínica.

4.3.- OTRAS ANOMALIAS VASCULARES

Hay una serie de alteraciones vasculares, no congénitas, que pueden producir hemorragias y otra clínica incapacitante, por lo que requieren tratamiento quirúrgico o neuroradiológico intervencionista.

Se trata de fístulas arterio-venosas durales, aparentemente similares a las malformaciones arteriovenosas.

Hay varias diferencias. Su carácter adquirido y no congénito. El drenaje venoso suele ser único. La localización es extracerebral.

Distinguiremos dos tipos principales.

4.3.1.- FISTULAS CAROTIDO-CAVERNOSAS

Supone la comunicación entre la carótida y el seno cavernoso. Pueden ser de varios tipos:

A.- Aneurismas intracavernosos que se rompen.
B.- Traumáticas.
C.- Espontáneas: en realidad son fístulas durales.

4.3.1.2- CLINICA

Es patognomónica: Soplo retroocular o en mastoides, con exoftalmos e inyección conjuntival, de presentación aguda.

Pueden además tener afectados los pares craneales III, IV, VI y 1ª- 2ª rama del trigémino.

4.3.1.3- DIAGNOSTICO

Angiografía carotídea

4.3.1.4.- TRATAMIENTO

Hay que tener en cuenta que puede ocurrir una remisión espontánea en algunos casos (sobre todo en casos de fístulas sinodurales).

Las técnicas de embolización son muy útiles para conseguir la obliteración de la fístula.

La radiocirugía está indicada en determinadas fístulas sinodurales que no se han cerrado con técnicas neurorradiológicas.

La cirugía se deja para casos muy determinados de fallo de las anteriores opciones.

4.3.2.- FISTULAS DURALES

Las fístulas durales o sino-durales son comunicaciones anormales entre arterias durales y venas intracraneales.

Pueden ser una simple comunicación arteria meníngea-vena cortical, o muy compleja, constituida por innumerables arterias durales drenando a un seno o varias venas intracraneales.

La etiología más frecuente es la trombosis de senos venosos, traumatismos, complicaciones de intervenciones quirúrgicas…aunque con gran frecuencia la causa es desconocida. No es una malformación congénita.

Son entidades que cada vez se diagnostican con mayor frecuencia.

Dan la cara por hemorragias intracraneales corticales. La causa es la rotura de la vena hacia la que drenan los vasos durales. Cuando son muy pronunciadas las aferencias arteriales, pueden producir cefalea o ruido pulsátil.

El diagnóstico se realiza por TAC (hemorragia), angio-TAC y angio-RM. Pero, sobre todo, mediante el estudio angiográfico. Por lo que éste ha de realizarse ante una hemorragia en una persona adulta o de edad avanzada, tras un episodio de hemorragia cortical, sin antecedentes que lo expliquen.

El tratamiento es complejo y se hace en combinación de neuroradiología intervencionista y cirugía.