MALFORMACIONES VASCULARES CEREBRALES
Tema 9- Segunda parte: Temario de Quinto Curso de Medicina. Especialidad Neurocirugía.
MALFORMACIONES ARTERIOVASCULARES
CLASIFICACIÓN
Se clasifican en (Mc Cormick, 1966):
– Malformaciones arteriovenosas
– Angioma cavernoso o cavernoma
– Angioma venoso
– Telangiectasias
MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS (MAV)
CONCEPTO
Son malformaciones congénitas consistentes en ovillos vasculares con vasos aferentes arteriales y venas de drenaje, ambos displásicos, con fístulas arteriovenosas y sin intervenir la fase capilar. Todo ello dentro del parénquima cerebral y sin parénquima dentro de la MAV.
Pueden ser crípticas (menor de 2cm.) o gigantes.
EPIDEMIOLOGÍALa incidencia es de: 1-2 casos/100.000 habitantes. Son 5 veces menos frecuentes que los aneurismas.
La incidencia es de: 1-2 casos/100.000 habitantes. Son 5 veces menos frecuentes que los aneurismas.
La clínica aparece en pacientes jóvenes, entre 20 y 40 años. 2/3 se diagnostican antes de los 30 años.
CLÍNICA
Las MAVs se manifiestan a través de diferentes cuadros clínicos:
1.- Hemorragia .- En el 40-60% de los casos. Suele ser intraparenquimatosa. Más rara la HSA o intraventricular). La edad de presentación es alrededor de los 20 años. Tiene una mortalidad del 10% y una morbilidad del 40-50% (por déficit neurológico focal).
Tienen un riesgo de resangrado, en su evolución natural, de un 3% acumulativo al año. Parece que las MAV de pequeño tamaño pueden tener mayor riesgo de resangrado en paración con las MAV de gran tamaño.
La clínica es de cefalea intensa y brusca, junto a déficit neurológico focal.
2.- Epilepsia .- Es el síntoma inicial en el 20-30% de los casos. Suele aparecer tras la crisis focal un déficit neurológico transitorio.
Es interesante que el 90% de las MAV que sangran no tienen historia precedente de epilepsia. Pero el 20% de las MAV que se presentan con epilepsia van a presentar un cuadro hemorrágico alguna vez.
Es patognomónico de MAV el hecho de una persona joven (menor 20 años), con historia de epilepsia y que presenta una hemorragia cerebral.
3.- Déficits focales progresivos .- Debidos a un efecto isquémico por robo de flujo de la MAV sobre territorios sanos circundantes.
4.- Otros síntomas.- Cefaleas uni o bilaterales, ruido, insuficiencia cardíaca (en niños), hidrocefalia…
DIAGNÓSTICO
El TAC de urgencia permite visualizar el hematoma y esto hace sospechar que puedan tener una MAV. Cuando son grandes captan contraste y se visualizan con el TAC. Aparte de que un alto porcentaje de MAV tienen calcificaciones en su interior fácilmente visibles en el TAC.
La angio-TAC visualiza la MAV con gran claridad.
La RM y Angio-RM permiten ver mejor las características anatómicas de la MAV y su relación con el parénquima cerebral.
El estudio angiográfico cerebral confirma la presencia de la MAV y localiza con mayor precisión los vasos aferentes (normales y hacia la MAV) y venas de drenaje.
TRATAMIENTO
Todas las MAVs deben de ser tratadas por el riesgo de sangrado y por producir epilepsia. En teoría el tratamiento debe ir encaminado a excluir todo el lecho vascular malformativo de la circulación cerebral; si permanece parte de la MAV persiste el riesgo de resangrado.
En la actualidad se disponen de varias técnicas para conseguir los objetivos:
- 1.- MICROCIRUGÍA.- Permite la extirpación completa en prácticamente el 100% de los casos. Pero, según el tipo de MAV, localización y experiencia del equipo quirúrgico, puede llevar desde 0 a un 15% de morbi-mortalidad.
Las indicaciones están claras en las MAVs pequeñas o de tamaño intermedio, localizadas en superficie cerebral o cerebelosa.
Más compleja es la decisión en MAV de gran tamaño y en zonas cerebrales elocuentes.
- 2.- RADIOCIRUGÍA.- Consigue cerrar la MAV en un 70%, cuando el tamaño no excede los 3 cm. de diámetro. El cierre se consigue a los 3 años. Mientras está la MAV activa, el porcentaje o probabilidad de resangrar continúa siendo el 3% acumulativo al año.
Las indicaciones están claras en MAV de pequeño tamaño y localización profunda o en zonas corticales elocuentes.
- 3.- EMBOLIZACION: Con sustancias y elementos que permiten la trombosis del nicho vascular. Presenta un 2-5 % de mortalidad y no consigue por sí sola el cierre de toda la MAV en más del 10% de los casos. Aunque el aumento de experiencia y el empleo de nuevas substancias pueden hacer aumentar estos porcentajes.
De hecho, en la actualidad sólo debe utilizarse este método como primer paso a la microcirugía o para reducir el tamaño previo a radiocirugía.
ANGIOMA CAVERNOSO o CAVERNOMA
Son canales vasculares sinuosidales de diversos tamaños, sin tejido cerebral entre ellos. Suelen tener calcio. Tienen un tamaño entre 1-3 cm. Pueden ser únicos o múltiples (cavernomatosis múltiple), con historia familiar.
CLÍNICA
Pueden ser silentes o producir hemorragias en el 10 % de los casos. La posibilidad de resangrado es del 0’3% acumulativo al año. Parece que es mayor en el sexo femenino y en cavernomas situados a nivel talámico o tronco cerebral
Es mucho más frecuente que se presente clínicamente por epilepsia (70% de los casos). Si esto ocurre, tienen una alta probabilidad de que la epilepsia se acabe haciendo fármaco-resistente.
Muy raro que el cavernoma aumente de tamaño y dé clínica de proceso expansivo.
DIAGNÓSTICO
En el TAC son nódulos hiperdensos que captan contraste, con calcio en su interior. En RNM aparecen con aspecto tipico nodular hipointenso en T1, rodeados de un halo de hemosiderina.
Antes se consideraban malformaciones vasculares angiográficamente oculta, dado que no se visualizan en la angiografía.
TRATAMIENTO
Es quirúrgico y la indicación viene marcada por el riesgo de resangrado y de epilepsia, que es superior al riesgo quirúrgico actual.
La dificultad quirúrgica estriba en que en muchas ocasiones lo difícil es encontrarlos, ya que están enterrados en el parénquima cerebral. Siendo una de las patologías que han dado auge a la utilización de técnicas estereotáxicas y neuronavegadores.
Si produce epilepsia, su extirpación debería ser llevada a cabo en una Unidad de Cirugía de la Epilepsia, para garantizar al máximo la extirpación y la erradicación de la epilepsia. No se ha demostrado que la radiocirugía tenga efecto alguno sobre las crisis o sobre el riesgo de resangrado.
ANGIOMA VENOSO.
Son dilataciones venosas anómalas en sustancia blanca que no tienen riesgo de hemorragia ni precisan tratamiento quirúrgico.
TELANGIECTASIA CAPILAR.
Son malformaciones vasculares capilares que se encuentran, como hallazgo casual, en estudios anatomopatológicos de piezas quirúrgicas obtenidas en cirugía de la epilepsia o en estudios necrópsicos. No tienen otra significación clínica.
FISTULAS CAROTIDO CAVERNOSAS
Supone la comunicación entre la carótida y el seno cavernoso. Pueden ser de varios tipos:
A.- Aneurismas intracavernosos que se rompen.
B.- Traumáticas
C.- Espontáneas: en realidad son verdaderas MAV sinodurales.
CLINICA
Es patognomónica: Soplo retroocular o en mastoides, con exoftalmos e inyección conjuntival, de presentación aguda.
Pueden además tener afectados los pares craneales III, IV, VI y 1ª- 2ª rama del trigémino.
DIAGNOSTICO
Angiografía carotídea.
TRATAMIENTO
Hay que tener en cuenta que puede ocurrir una remisión espontánea en algunos casos (sobre todo en casos de MAV sinodurales).
Las técnicas de embolización son muy útiles para conseguir la obliteración de la fístula.
La radiocirugía está indicada en determinadas fístulas sinodurales que no se han cerrado con técnicas neurorradiológicas.
La cirugía se deja para casos muy determinados, de fallo de las anteriores opciones.
Hola, tengo 38 años, hace año y medio tuve un ACV donde descubrieron mi telangiectasia del tamaño de una aceituna, llamada por ellos como » telangiectasia capilar gigante pontina» ubicado en la protuberancia del tronco cerebral. El cual sangró «levemente» y me debilitó la mitad del cuerpo derecho del cuello para abajo que luego volvía a recuperar con esfuerzo. Luego de varias consultas me dicen que mis opciones son arriesgarme a vivir con esto y seguir drogandome intentando mitigar los Dolores insoportables de cabeza, los aturdimientos, confusiones y demás o buscar donde y quién se anime a hacerme un cateterismo desde la ingle hasta el cerebro para intentar sellar estas venas, pero estoy en Argentina donde la mutual me abandonó… aveces, cuando el dolor me supera pienso en abandonar.. pero tengo dos niñas pequeñas… alguna sugerencia de clínica? Quiero poder decirles que hice el intento…
Hola Yesica, como hago para comunicarme con vos
hola mi nene tiene 15 años, nacio con una malformacion artereovenosa cerebral la cual ya le produjo dos ACV hemorragico uno a los 6 años y el ultimo hace 20 dias , intentaron dos embolizaciones y radiocirugia sin buen resultado , ahora se va a realizar la cirugia para sacar la malformacion , no tiene convulsiones ni epilepsia , ni secuelas de motricidad , necesito saber sobre la mejor clinica y mejor equipo medico para dicha cirugia .
Hola mi nombre es C Garcia y tengo un angioma vascular en la parte izquierda de mi cabeza mide 1.5 quería saber cuales son los riesgos de una cirugía…
tengo una hija de 11 años pesa 35 kg acaba de iniciar su ciclo menstrual el 4 de agosto del 2017 tratada con valproate de magnesio de inicio continuando con fenitoina, actualmente se increment a levetiracetam 1gramo cada 12 horas topiromato 50 mg cada 12 hora y en descenso la fenitoina presenta crisis convulsivas desde los 4 meses de edad sin causa clinica alguna se realizaron tomografias cerebrales y salen bien se realizan electroencefelograma y muestra una alteracion parietal izquierda presentando crisis convulsivas a lo largo de su vida sin mejoria se realiza resonancia magnetica a los 11 años mostrando imagen sugestiva de telangiectasia en sustancia blanca parietal izquierda mas parasinusitis mi pregunta es cuestion quirurgica o existe tratamiento para que ya no presente crisis convulsivas ya que actual mente toma es acaso sus crisis por el dignostico arrojado por le resonancia magnetica
Hola mi nombre es Fabiana tengo19 años, y me encontraron MAV (Malformacion Arterio Venosa) en el lado izquierdo de la zona callosa del cerebro quiero saber que tipos de cirujias hay y que riesgos puedo tener.
MI SOBRINO EN EL DIA DE AYER PRESENTO CUADRO DE EPILEPSIA DESORIENTASION Y RIGIDEZ EL MEDICO LE DIAGNOSTICO CAVERNOMA ES UN CHICO SANO DEPORTISTA TIENE 24 AÑOS COMO ES POSIBLE ESTO EN LA FAMILIA NO TENEMOS ANTECEDENTES DE ESTA ENFERMEDAD ME PODRIAN DECIR SI LE VAN A QUEDAR SECUELAS YA QUE LO VAN A INTERVENIR QUIRURGICAMENTE MUCHAS GRACIAS