Caso clínico de un craneofaringioma

El craneofaringioma es un tumor benigno que se localiza en la región de la silla turca.

Historia clínica:
Varón de 44 años con cefalea y pérdida de visión progresiva desde hace varias semanas.
Refiere además tener mucha sed (polidipsia) y orinar mucha cantidad (poliuria). Sensación de cansancio.
En la exploración presenta una pérdida de visión en los campos laterales. Resto de la exploración dentro de la normalidad.
Fue valorado por Endocrinología, encontrando una diabetes insípida y un déficit de cortisol en sangre
Se realiza una RM de craneo, en la que se observa un proceso expansivo a nivel supraselar (1) que desplaza los nervios ópticos, quiasma y cintillas ópticas (2) y se extiende en el hipotálamo (3) hacia el III ventrículo (4), ocupándolo. La lesión es heterogénea, tiene nódulos y quistes. Capta contraste. Desplaza y comprime las cárotidas (5).

Tratamiento:
Fue intervenido quirúrgicamente realizando una craneotomía pterional derecha y resecando completamente la lesión con técnicas microquirúrgicas.
El neuronavegador sirvió para localizar los múltiples nódulosy zonas quísticas.

Evolución:
El diagnóstico histológico fue de craneofaringioma.
El paciente evolucionó favorablemente no presentando focalidad neurológica y mejorando la visión.
En los primeros días del postoperatorio presentó poliuria severa y trastornos hidroelectrolíticos. La fiebre fue frecuente en los primeros días, sin signos de infección (meningitis química, por irritación meníngea del contenido de los quistes intratumorales).
Ha precisado tratamiento con hormona antidiurética (Minurin) durante el primer mes postoperatorio y sustitución hormonal, que se ido adaptando a medida que se recuperaba la función hipofisaria.
La RM de control a los seis meses muestra la desaparición completa de la lesión.

Conclusiones:

  • El craneofaringioma es un tumor benigno que se localiza en la región de la silla turca.
  • Se presenta en dos picos de incidencia: entre los 5 y 14 años y en adultos mayores de 50 años.
  • La clínica que produce es de alteraciones visuales, trastornos hormonales (insuficiencia hipofisaria) y cuadros de diabetes insípida.
  • El mejor tratamiento es el quirúrgico. La intervención debe realizarse con el claro objetivo de resecar completamente la tumoración, para evitar las recidivas.
  • El postoperatorio es complejo por las alteraciones hidroelectrolíticas que se producen. Es frecuente que además aparezcan cuadros de pseudomeningitis por la irritación que produce el contenido de los quistes tumorales.
  • El craneofaringioma es un tumor poco frecuente, benigno.
  • A pesar de ser difícil su resección completa, se debe realizar la intervención quirúrgica con este objetivo.
  • La existencia de restos tumorales aunque sean pequeños producen una recidiva de la lesión.
  • El tratamiento con radiocirugía o radioterapia sólo esta indicado en pacientes que no puedan ser sometidos a cirugía o cuando queden restos no operables.

Ver el video en el que se describe este caso:

28 comentarios en «Caso clínico de un craneofaringioma»

  1. Hace siete años mi hijo David Neira fue diagnosticado con cráneo faringeoma, en el hospital de niños, en Quito Ecuador, Intentaron colocarle el catéter omaya sin éxito, y luego de una complicada cirugía quedo temporalmente paralítico lo que nos exigió una larga rehabilitación física, también diabetes insípida y problemas severos en la visión. Luego de tres años lo sometieron a otra complicada cirugía mediante la cual sacaron 95% del tumor y la consecuencia fue ceguera total del ojo derecho y el otro ojo con apenas 25%. A los tres años de esa operación, es decir el 2023 presentó nuevamente complicaciones y le colocaron el catéter omaya y una válvula interna por hidrocefalia sin éxito, inmediatamente fue sometido a otra intervención tipo diadema. Más, sin embargo, a los dos meses de la última operación mi hijo quedó completamente ciego porque el quiste ha crecido y justo al lado del ojo qué apenada veía. Hoy 21 de febrero de 2024 permanece hospitalizado en espera de su octava cirugía en SOLCA QUITO ECUADOR. Mi nombre es Nelson Neira,mi contacto 0997077199. Necesito ayuda para mi hijo que ha soportado 8 cirugías en siete años de enfermedad.

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  2. En Mayo de 2022 me operaron de un craneofaringinoma en Palma de Mallorca. Tenía dolores de cabeza y pérdida de visión lateral. La operación fue larga (unas siete u ocho horas) y una estancia de once días hospitalizado.
    Según el neurocirujano que me operó, reseccionó un 95 por ciento del tumor debido a la dificultad que presentaba su extracción.
    Me encuentro perfectamente, salvo unos efectos colaterales. He perdido el sentido del olfato, debo tomar hormonas,y, lo que llevo peor, he perdido por completo la vista del ojo izquierdo ( no veo absolutamente nada) y también he perdido la visión lateral del ojo derecho ( me ha quedado solo un poco menos del 25 por ciento de vista y además en «túnel»).
    Però ya no me quejo.

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  3. Mi hijo de 7 años le realizaron la extracción de un craneofaringioma hace 14 días le abrieron su cabecita el tumor le estaba haciendo presión sobre los nervios opticos donde él estaba perdiendo la visión más de un ojo estando menos comprometido el otro mpdespues de la cirugía presentó deabetes insípida y perdida de la visión las pupilas no reaccionan a la luz están dilatadas el diagnóstico del oftalmólogo es atrofia bilateral del nervio óptico
    Por favor hay alguna esperanza en la ciencia de recuperar la visión…aunque para Dios no hay imposibles
    Ayúdenme por favor expertos en la ciencia médica.

    Gracias

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  4. Saludos desde Mexicali b.c .mi hijo de 21’años se le encontró un tumor (craneofaringioma 4.2) en la hace del cráneo región celar en el 3 er ventrículo ..en abril 2021:de emergencia se colocó válvula ventricular para aliviar la precion en el cerebro y el 26 de agosto se operó para retirar dicha tumoración operación realizada x el doctor Juan Pablo González y su equipo médico una operación de 6 horas por la nariz todo fue un éxito .. al día de hoy febrero 21del 2022 . Se recupera favorablemente con tratamiento ormonal con la doctora endocrinóloga …se le mira bien .solo detalles de memoria a corto plazo.emociones muy sensibles y variación en la temperatura corporal por posible perturbación del hipotálamo …fe en dios se pondrá mucho mejor … saludos

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  5. Buen día, a todos los q hemos pasado x esto mi duda es mi niño de 6 meses tiene 2 semanas q le quitaron el tumor (al parecer al 100% pero aún no despierta y presenta picos de fiebre , es normal?

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  6. Hola ayúdenme x favor necesito información mi hija de 18años lleva 13 días operada de un craneofaringioma necesito que me ayuden con información xq a mi hija le duele la cabeza Soy de Ecuador 🇪🇨 escríbame 0979837051

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  7. Buenas quisiera saber después de pasado un tiempo de la cirugía como se encuentran sus niños a mi hijo hace un mes lo operaron de un craneofaringioma y tengo muchas preguntas de que pasará con el de aquí en adelante Dios los bendiga

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  8. A todos los q pasamos x esto por un pariente o en si mismos solo les dire que crean e Dios que oren el escucha y los milagros si existen por eso hoy en dia puedo abrazar a mi hija y tomar su manito para llevarla al jardin y disfrutar de la vida! Oren el escucha!

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  9. Buenas noches. A mi hija Le encontraron un craneofaringeoma después de luchar con su talla el habla y el crecimiento cuando me dijeron lo q tenia centia que el mundo se me venía, no dormí durante una semana los riesgos de la siruguia eran altos, paso lo q temía mi hija falleció dos días después de la cirugui. La patologui dice q era un grado 4. El más agresivo q vuelve a salir más rápido q la primera… Me a costado asimilar la partida de mi hija pero e podido comprender que no se merecía sufrir más. Nadie está preparado para una noticia de esta magnitud.

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    • Hola antonio, luna esta bien ahora, nosotros hicimos cadenas d oraciin por ella, Dios nos hizo el milagro…el medico dijo q esta 100% seguro que su tumor no regresara, y q no suele dar estos diagnosticos para no dar falsas espenzas a la flia. Pero q con mi hija es diferente esta curada! Gracias al cielo, obvio quedo con secuelas irreparables esta medicada d por vida, ya q no produce hormonas ni corticoides, tiene diabetes insipida, usa anteojitos ahora, tiene atimatismo, tiroides, y la inyectamos una vez al dia para que crezca, alli vamos viento en popa, lamento tanto tu perdida, se lo q es ese sentimiento t envio fuerzas a tu flia. Y a vos!!! 3813296071 escribime por whatsapp asi charlamos.

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  10. Por dios tengo a mi pedacito d luna de tres añitos con un craneofaringioma es raro su caso este tumor suele aparecer despues d los 5 leerlos m pone el alma en velo no se q hacer ella ya fue intervenida y esta bien perp comenzo a caerse d nuevo y tartamudear no quiero ni imaginatme q pierda la vista hoy hicimos resonancia con contraste y volvio aparecer algo necesito ayuda q alguien m diga q alguno fue curado en su totalidad cuenten xfavor!

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    • bendiciones Rocio buenos dias nosotros tanbien tuvimos el mismo problema con nuestro hijo Jared este año en marzo el tiene 3 años se le hicieron todod los estudios tenia los mismos sintomas que tu hija luna fue intervenido quirurgiamente gracias a Dios todo salio bien hoy en dia esta estable segun los medicos y lo que yo he averiguado por la internet despues de la intervencion se le presentan algunos sintomas pero es normal con el tratamiento despues de la operacion y con el medicamento el Jared tiene una vida normal y hoy en dia juega al igual que los otros niños no te asustes pidele primero a Dios que la ayude y que te las fuerzas que necesitas poruqe no es facil que tu hija salga adelante de la mano de Dios muchas bendiciones

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      • Muchisimas gracias Saul al igual q Jared Luna tambien fue bendecida por el cielo, y esta bien!! Medicada quedo de por vida pero estamos bien y la tenemos, gracias por alentarme!!!! Saludos a jared que Dios lo siga bendiciendo!!

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    • Buenas noche.. Hoy siento lo q tu centistes al saber lo que causa tener un craniofaringeoma. A Mi hija al fin encontrómos lo que tanto daño Le iso en su peso, talla, y las anormalidades q tubo en su crecimiento… Solo quisiera saber como siguió tu hija…Mi hija falleció después de. La cirugui….

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  11. Tengo mi niña de 8 años fue diagnosticada con un tumor cráneofaringioma será sometida a una cirugía de cráneo ya que vía nasal no se puede quería por favor que me ayuden con más información ya que tengo temor a las consecuencias, Gracias

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    • Hola Isabel, mi nombre es Jass. Mi niño de 6 años también fue diagnósticado con craneofaringioma y le programaran la cirugia en estos días. Cuéntame como le ha ido a tu nena? Le hicieron la cirugía?
      Agradecería tu comentario

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    • Xq te dijeron q no se puede x via nasal mi hija tiene tres años y en el hospital Gutiérrez d bs as lo hicieron ella esta bien ahora solo hacemos radioterapia somos de Tucumán.

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  12. Tengo una niña de 8 anos q fue diagnosticada hace 4 años y la an operado más de 10 veces y no le solucionan nada de finitibo ella tiene un cráneo faringioma mixto si me puedes ayudar gracias

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  13. Mi hermano de 23 años esta pasando por esta situacion.
    ya va tres meses en examenes y hasta ahora no sabemos si recuperara la vista .
    paso por una biopsia y ahora que sigue…
    ayuda por favorr !!!

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  14. Mi padre de 47 años esta pasando por una situacion muy similar,empezo con perdida de memoria,sed execiba,perdida de vision y no controlar el orina.Fue intervenido quirurjicamente.Ahorita se encuentra en un Coma inducido,se le estan complicando algunas cosas como aritmas cardiacas,un pequeño sangrado donde extriparon el tumor craneofaringuioma,neumonia,solo hay que esperar un poco mas aver como va evolucionando.

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    • Mi hermana tiene 26 años y ella tiene síntomas como perdida de memoria se olvida donde deja las cosas le pasa muy a menudo y cada rato toma mucho liquido y cuando quiere ir al baño nose aguanta no lo puede controlar y fue al hospital pero le dicen que esta bien, pero ella presiente que puede llegar a tener un craneofaringioma por lo que ha investigado en internet, necesito ayuda por favor

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      • Lo importante es una resonancia,aunque los médicos digan lo contrario, obligarlos que te den la orden y ahí se verá que está pasando , a mí hijo 10 años dando vueltas hasta que cambiando fui a un neurocirujano y ahí encontré su tumor .

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  15. Tengo un hermano de 29 años q tiene un tumor entre la silla turca y la hipofisis el fue radiado el tumor desaparecio pero 2 años despues reincide el tumor y el doble grande. los medicos trataron de plantaer cirujias pero hay muchos riesgos tiene niveles de prolactina bastante alterados, altos.y el el tumor comprime el quiasma optico ha perdido vision lateral y audicion me gustaria saber si puedo dejar un informe bien detallado del caso y me den su opinion por favor.

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