Quistes neuroentéricos intracerebrales en neonatos


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Paloma Pulido-Rivas, Andrés López-García, José Jiménez-Heffernan, Rafael G. Sola


Introducción
Los quistes neuroentéricos intracraneales son lesiones congénitas muy poco frecuentes. Dentro del sistema nervioso, su localización más frecuente es en el raquis. Otra de las localizaciones frecuentes es en la unión craneocervical. Se han descrito pocos casos de localización supratentorial. Plantean diagnóstico diferencial con otros quistes. No es frecuente que se diagnostiquen en la edad pediátrica. La clínica que ocasionan es por efecto de masa o episodios de meningitis química. La resonancia magnética es el mejor método diagnóstico aunque, en muchas ocasiones, no se diferencian de los quistes aracnoideos. El tratamiento es quirúrgico con resección completa de las membranas para evitar las recidivas.
Casos clínicos. Presentamos dos casos de lactantes que, en las últimas semanas de gestación, mostraron lesiones quísticas intracerebrales supratentoriales con aspecto de quiste aracnoideo. La resonancia magnética neonatal confirmó la existencia de dichos quistes supratentoriales con tabiques en su interior. Tras presentar un aumento del perímetro craneal se realizó el tratamiento quirúrgico con craneotomía guiada por neuronavegador y desbridamiento de los quistes. El contenido de los quistes era mucoso con gruesas membranas. El estudio anatomopatológico resultó compatible con el quiste neuroentérico. Uno de los pacientes presentó una resolución completa tras la cirugía, con buena expansión cerebral. En el segundo, persistió un quiste aracnoideo anexo, en el que fue preciso colocar una derivación cistoperitoneal, con resolución completa.
Conclusiones. La mayoría de los quistes intracraneales se corresponden con quistes aracnoideos, pero existen otras lesiones quísticas que deben tratarse quirúrgicamente para su resección completa y estudio anatomopatológico.
Palabras clave. Craneotomía. Derivación cistoperitoneal. Neonato. Neuronavegador. Quiste neuroentérico. Supratentorial.
Introducción
Los quistes neuroentéricos son malformaciones secundarias debidas a un fallo en la separación entre el neuroectodermo y los elementos endodérmicos en la tercera semana de la embriogénesis. Su incidencia es muy baja y Puuseep [1] los describe por primera vez en 1934.
La localización principal es en el mediastino posterior, pero también se localizan a lo largo del neuroeje desde las clinoides posteriores hasta el cóccix y se sitúan, con preferencia, en la cara ventral medular de las últimas vértebras cervicales y primeras dorsales. Otra de las localizaciones frecuentes es en la unión craneocervical [2]. Su localización más frecuente es en el canal vertebral y se asocian, hasta en un 50% de los casos, con malformaciones del tipo de hemivértebra o diastematomielia. Son muy raros los casos descritos de localización intracraneal supratentorial.
Casos clínicos. Caso 1
Neonato que nace por cesárea programada en la semana 38 de gestación, al haber observado en el segundo trimestre la presencia de un quiste intracraneal supratentorial en los estudios ecográficos y posteriormente en resonancia magnética (RM) fetal. Al nacer, el neonato presenta un peso de 2.680 g, perímetro craneal de 33,5 cm y un Apgar 7/9. Fontanela normotensa y exploración neurológica normal. Se le practicó, en las primeras 72 horas, una RM craneal que mostró un gran quiste supratentorial retrocalloso de predominio izquierdo, que producía efecto de masa y deformidad sobre las estructuras mesiales del hipocampo posterior y la región parietal. La lesión medía 35 × 40 × 32 cm, era de contenido líquido y no captaba contraste (Fig. 1). No producía hidrocefalia. Fue diagnosticado de quiste aracnoideo. El lactante fue dado de alta a los seis días para seguimiento en consultas. A los dos meses, se observó un aumento del perímetro craneal por encima de la media (38,5 cm), por lo que fue intervenido para practicarle una pequeña craneotomía parietal posterior izquierda, en la que se encontró una lesión quística de gruesas membranas y cuyo contenido era un líquido xantocrómico mucoso que, al ser analizado, mostró una hiperproteinemia de 1.513,50 mg/dL, con el resto de valores dentro de la normalidad. Se resecó la lesión por com- pleto y la descripción anatomopatológica fue: ‘Histológicamente, se observa una lesión quística con revestimiento epitelial simple de células epiteliales cúbicas-columnares. El estudio immunohistoquímico revela expresión de citoqueratinas y antígeno epitelial de membrana. Compatible con quiste neuroentérico’ (Fig. 2).
El niño evolucionó de forma favorable con normalización del perímetro craneal. La RM de control practicada a los seis meses mostró la desaparición completa de la lesión con expansión cerebral (Fig. 1). La evolución neurológica y radiológica ha sido rigurosamente normal para su edad, a los 4 años del nacimiento.


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