Tema 3.-Hidrocefalias y otras alteraciones de la circulación del líquido cefaloraquideo


Hidrocefalias y otras alteraciones de la circulación del líquido cefaloraquideo

INTRODUCCIÓN

Esta clase se va a dividir en 3 grandes apartados. En primer lugar se repasarán las nociones más importantes sobre la fisiología del LCR. En segundo lugar se estudiarán las hidrocefalias. Por último, se recogerán algunos otros cuadros clínicos en relación con alteraciones de la circulación del LCR.

FISIOLOGÍA DEL LCR

I.- FORMACIÓN

La mayor parte del LCR se produce a nivel de los plexos coroides, dentro de los ventrículos cerebrales.

Esta producción es un proceso activo, que precisa energía. La cantidad aproximada es de 0’30 cc/min. (aproximadamente unos 500 cc/día). Dado que hay un total de 140 cc., el LCR se renueva cada 6-8 horas.

Es muy importante destacar que la producción no es presión dependiente (Fig.1). Esto explica que una persona pueda morir por hipertensión intracraneal (HIC) provocada por una hidrocefalia.

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Fig. 1.- Gráfica de producción de LCR

El LCR se puede producir en otros lugares, dado que está en continuidad anatómica con el espacio extracelular. Esto explica el fracaso de intervenciones propuestas para solucionar las hidrocefalias, consistentes en la extirpación de los plexos coroides.

II.- CIRCULACIÓN

El LCR discurre a través de los ventrículos y sus comunicaciones (agujeros de Monro y acueducto de Sylvio), para finalmente salir del IV ventrículo a través de los agujeros de Luschka y Magendie hacia la cisterna magna. A partir de aquí el LCR va a las diferentes cisternas de la base, sube por los espacios subaracnoideos y llega hasta la convexidad craneal.

Esta circulación se ve favorecida por el empuje del nuevo LCR formado, la expansión y expresión ventricular provocada por la onda pulsátil cerebral, los gradientes de presión, los efectos posturales y los cilios del epitelio ependimario (estos dos últimos, menos importantes).

III.- REABSORCIÓN

La mayor parte se produce a nivel de los senos venosos durales, en las vellosidades aracnoideas. El mecanismo es unidireccional (jamás entra sangre desde el seno hacia el espacio subaracnoideo) y se produce siempre que haya un gradiente de presión entre espacio subaracnoideo y venoso de muy pocos cm. de H2O.

La reabsorción es, por tanto, presión-dependiente. Es uno de los mecanismos de compensación rápida ante un aumento brusco de presión intracraneal.

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Fig. 2.- Gráfica de la reabsorción del LCR con respecto a la PIC

IV.- FUNCION

Hay que considerar al LCR unido metabólicamente alespacio extracelular cerebral. Sus funciones son principalmente:

A.- Limpieza

B.- Regulación del entorno extracelular.

C.- Transferencia endocrina (endorfinas…)

D.- Mecánica:

  • Protección y flotabilidad: 1.500 gr. de cerebro suspendido en LCR tienen una masa virtual de sólo 50 gr.
  • Reduce el momento y aceleración del cerebro.
  • Mantenimiento y homogeneización de la presión hidrostática en la que se encuentra el cerebro (PIC).

HIDROCEFALIA

CONCEPTO

Aumento del LCR dentro del cráneo (Brain, 1962). Este concepto amplio incluiría la hidrocefalia ex vacuo (por atrofia cerebral primaria).

Es más acertada la de Milhorat: Trastorno o desajuste entre la formación y reabsorción de LCR de suficiente magnitud como para producir una neta acumulación de fluido dentro de las cavidades ventriculares. Supone un concepto dinámico activo y excluye la hidrocefalia ex vacuo.

PATOGENIA

Si seguimos las bases fisiológicas, se podrían considerar tres tipos de hidrocefalias:

  1. Por exceso de secreción de LCR: Hipersecretoras.
  2. Por obstrucción de las vías de circulación del LCR: Obstructivas.
  3. Por trastornos en la reabsorción del LCR: Arreabsortivas.

Las hidrocefalias hipersecretoras son más teóricas que reales. Sólo se podrían admitir en el caso de la existencia de un papiloma de plexos coroides. Y aún así la hidrocefalia producida se debe más a la obstrucción ventricular por la masa tumoral que a la hipersecreción.

Por tanto, en la práctica, como refería Dorothy Russell en 1949, la hidrocefalia se debe a una obstrucción patológica en algún punto de las vías de circulación del LCR.

Dandy apreció que a los pacientes con hidrocefalias a los que colocaba un colorante (test de la fenosulfoftaleina) a nivel ventricular los podía dividir en dos grupos: A.- Aquellos en los que se apreciaba el colorante en el LCR obtenido mediante punción lumbar: Hidrocefalias Comunicantes. B.- Aquellos en los que no se recogía colorante a nivel lumbar: Hidrocefalias No Comunicantes.

Otro hecho importante a tener en cuenta es que, dependiendo de la calidad de la obstrucción en la salida y reabsorción del LCR, así como de los mecanismos compensatorios, las hidrocefalias se pueden manifestar con una PIC alta, media o incluso baja.

CLASIFICACION

Hay, como ya hemos visto, una gran profusión terminológica en las hidrocefalias, por lo que se produce a veces confusión y falta de interrelación entre los diferentes términos.

En un intento de aclarar esta situación, se expone a continuación las diferentes clasificaciones y su correlación entre ellas:

A.- Patogénica

A1.- Obstructivas:

A1a.- Univentriculares(obstrucción en uno de los agujeros de Monro)

A1b.- Biventriculares(obstrucción de los dos agujeros de Monro)

A1c.- Triventriculares(obstrucción en el acueducto de Sylvio)

A1d.- Tetraventriculares(obstrucción de agujeros de Luschka y Magendie)

B2.- No obstructivas:

B2a.- Arreabsortivas

B2b.- Hipersecretoras

B2c.- Ex vacuo

B.- Dandy

B1.- No comunicantes

B2.- Comunicantes

C.- Etiológica

C1.- Congénitas

C2.- Adquiridas

D.- Edad de presentación

D1.- Hidrocefalia en el niño

D2.- Hidrocefalia del adulto

E.- Dinámica del LCR

E1.- Hidrocefalia de presión alta

E2.- Hidrocefalia de presión media

E3.- Hidrocefalia de presión baja

Si nos fijamos, las hidrocefalias en el niño son con mayor frecuencia congénitas, que a su vez suelen ser obstructivas y, por tanto, no comunicantes, cursando con presión alta. Existiendo una cierta correlación entre A1-B1-C1-D1-E1.

Por el contrario, en el adulto las hidrocefalias suelen ser adquiridas, no obstructivas en un gran porcentaje y, por tanto, comunicantes, de presión media o baja, como después veremos; existiendo una cierta correlación entre A2-B2-C2-D2-E2. Aunque también se dan hidrocefalias obstructivas, no comunicantes, de presión alta.

CLINICA Y DIAGNOSTICO

De acuerdo con la edad de presentación, los cuadros clínicos y proceso diagnóstico pueden variar:

HIDROCEFALIA EN EL NIÑO

A su vez, podemos apreciar varias etapas:

I.- En el Recién nacido (entre 0-2 años)

Epidemiología

Hay que destacar varios hechos:

  • A los 3 meses de edad, 1-2 de cada 1000 nacimientos van a presentar hidrocefalia.
  • Es mayor la frecuencia de causas congénitas que adquiridas (3:1)
  • Cursan sólo con hidrocefalia aproximadamente un 1‰ de nacimientos
  • En el 0’5-1‰ de nacimientos la hidrocefalia se asocia con espina bífida.

Etiología

En los casos de hidrocefalia congénita influyen factores teratógenos, como malnutrición, toxinas, toxoplasmosis… Son raras las hidrocefalias con carácter hereditario.

Las hidrocefalias adquiridas son más raras, ocasionadas por infecciones, hemorragias, traumatismos o tumores.

Patología

A.- Los tipos de hidrocefalia congénita son:

1.- Estenosis del Acueducto de Silvio. Suponen el 70% de las hidrocefalias. Se producen como consecuencia de gliosis o formas anómalas (“forking”) a nivel del acueducto. Es el tipo de hidrocefalia que se asocia con la espina bífida abierta.

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Fig. 3.- RM sagital de hidrocefalia por estenosis del acueducto

2.- Chiari tipo 2.- Se asocia la hidrocefalia con malformación de Arnold-Chiari y espina bífida.

3.- Chiari tipo 1.- En ocasiones se asocia la malformación de Arnold-Chiari con hidrocefalia e incluso siringomielia.

3.- Malformación o Quiste de Dandy-Walker. Se debe a una atresia congénita de los agujeros de Luschka y Magendie.

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Fig. 4.- RM con malformación de Dandy-Walker

4.- Ocasionada por tumores congénitos, quistes aracnoideos o malformaciones vasculares (malformación de la vena de Galeno).

B.- Las hidrocefalias adquiridas se deben fundamentalmente a infecciones (meningitis, ventriculitis) o hemorragias. Son, por tanto, hidrocefalias comunicantes. También, aunque más raras, las hidrocefalias pueden deberse a tumores u otros procesos obstructivos.

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Fig. 5.- RM axial. Se observa hidrocefalia por hemorragia intraventricular

Fisiopatología

Hay que tener en cuenta varios hechos:

  1. El cerebro inmaduro no ha completado su mielinización, por lo que aumenta su distensibilidad.
  2. El cráneo también es distensible, por lo que aumenta su tamaño, sin aumentar mucho la PIC. Esto permite una situación progresiva de aumento del tamaño de la cabeza sin provocar una situación de hipertensión intracraneal que conduzca a la muerte.

Esto trae como consecuencia:

A.- Atrofia de la sustancia blanca no mielinizada.

B.- Edema periventricular y posible alteración en la formación y emigración neuronal desde la zona ventricular hacia la corteza cerebral.

Todo lo anterior puede traer consecuencias graves de déficit intelectual y neurológico, así como epilepsia.

Clínica

El aumento de la PIC se va a traducir en aumento del tamaño de la cabeza, con aumento de la fontanela, que además está tensa, diástasis de suturas y aumento de las venas a nivel del cuero cabelludo.

También se afectan los núcleos oculomotores mesencefálicos, con paresias en la abducción de la mirada y, lo más típico, con  ojos en puesta de sol o en sol naciente (los niños están mirando hacia abajo, las pupilas están parcialmente ocultas por el párpado inferior y no pueden llevar la mirada hacia arriba), equivalente al signo de Parinaud.

Los niños están irritables.

Si la hidrocefalia es muy marcada, la percusión del cráneo suena a olla cascada (signo de Macewen) y la transiluminación del cráneo es positiva (en niños menores de 9 meses).

La configuración de la cabeza y  la morfología de las diástasis de suturas puede sugerir el tipo de hidrocefalia. Así, la fosa posterior pequeña sugiere una estenosis de acueducto, frente al quiste de Dandy-Walker en que aumenta excesivamente su tamaño, o la cabeza más homogénea de las hidrocefalias comunicantes. Esto se observa mejor en las exploraciones radiológicas.

Diagnóstico

Se realiza basándose en la clínica, Rx de cráneo, exploración con ecografía transfontanelar, TAC y/o RM.

II.- En el niño (2-10 años)

Se pueden distinguir varios tipos clínicos:

1.- Niños que tenían ya una hidrocefalia no diagnosticada

Suelen ser niños con desarrollo intelectual normal o bajo, con tamaño de la cabeza en los límites altos.

Este tipo de hidrocefalias se denomina“parada”“compensada”. Las causas serían similares a las del recién nacido, siendo lo más frecuente la estenosis de acueducto y las hidrocefalias post-infecciosa o post-hemorrágica. El cuadro se descompensa ante un traumatismo craneoencefálico, infección o de forma espontánea.

Al hacer las pruebas diagnósticas podemos encontrar en la Rx signos de HIC y en la TAC o RM una hidrocefalia muy importante.

Ante la duda de si está compensada o no, lo mejor es hacer estudios de PIC con monitorización prolongada de ésta. En caso de que se detecten niveles de PIC altos, estaría indicado el tratamiento.

2.- Niños que desarrollan hidrocefalia cuando las suturas están cerradas

Aparecen, como en el adulto, los síntomas y signos de hipertensión intracraneal: cefaleas, vómitos, edema de papila y disminución del nivel de conciencia. A los que habría que añadir los síntomas y signos focales de las causas (tumores, meningitis, hemorragias…u obstrucción de una derivación de LCR previa).

El diagnóstico se realiza fundamentalmente con TAC y RM.

HIDROCEFALIA EN EL ADULTO

I.- Hidrocefalia obstructiva

La etiología congénita es menos probable a medida que avanza la edad. Por el contrario, la adquirida es más frecuente, ocasionada por tumores y hemorragias fundamentalmente.

La clínica es de hipertensión intracraneal, sobreañadida a la provocada por el factor causal.

El diagnóstico se realiza mediante TAC y/o RM

II.- Hidrocefalia comunicante

Sinonimia

En el adulto este tipo de hidrocefalia es más frecuente que en el niño y muy característica. Fue descrita por Hakim y Adams en los años 60 y le dieron el nombre de hidrocefalia de presión normal del adulto. También se puede llamar hidrocefalia arreabsortiva o comunicante. Esto puede generar confusión al referirse todos los términos al mismo proceso.

Nosotros preferimos denominarla hidrocefalia comunicante arreabsortiva (HICA), respetando la tradición de los conceptos de Dandy y dando el nombre al fenómeno fisiopatológico que la provoca. A partir de aquí, el resto de los términos no son totalmente correctos, ya que también se pueden dar en niños y cursar presiones medias, bajas o altas.

Etiopatogenia

Se debe a una obstrucción de los lugares de reabsorción de LCR en los espacios subaracnoideos a causa de una infección meníngea, hemorragia subaracnoidea, hematoma subdural bilateral o por causas desconocidas.

Los acontecimientos fisiopatológicos no son totalmente conocidos, aunque podríamos resumirlos en los siguientes:

1º.- Se provoca, en primer lugar, una dificultad en la reabsorción del LCR de pequeña intensidad, aumentando la PIC y el tamaño ventricular.

2º.- Se genera a continuación un aumento de la tensión a nivel de la pared ventricular e incremento de la reabsorción transependimaria del LCR.

3º.- Si estos fenómenos “compensan” la hidrocefalia, se detiene aparentemente el proceso y baja la PIC. Pero ya se ha producido una lesión de la estructura paraventricular.

4º.- Como persiste la dificultad de reabsorción de LCR, pueden mantenerse los ventrículos amplios a pesar de que baje la PIC, con incremento de la tensión a nivel de la pared ventricular ya dañada. Esto se explica por la ley de Laplace que refiere una relación directamente proporcional de la tensión de la pared de un recipiente con la presión dentro de él y el radio. Por lo que el problema se perpetúa y aumenta lentamente el tamaño ventricular con  el tiempo, sin necesidad de que aumente la PIC.

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Fig. 6.- Ley de Laplace

Clínica

La presentación del cuadro clínico es insidiosa, de lenta evolución y fluctuante.

En primer lugar aparece un trastorno de la marcha, similar al parkinsoniano. A continuación un deterioro intelectual progresivo, hasta llegar a la demencia. Por último, aparecen alteraciones de esfínteres, conincontinencia urinaria.

En alto porcentaje de casos vamos a poder evidenciar un antecedente infeccioso, hemorrágico o traumático. Aunque cada vez se detectan más casos de etiología desconocida.

Diagnóstico

Es importante diferenciar este cuadro con otros que producen la misma triada clínica (trastorno de la marcha, demencia e incontinencia de esfínteres). Es fácil diferenciarlo del hematoma subdural crónico o los tumores frontales, tanto en la TAC como con la RM.

Pero, en ocasiones, no es tan fácil diferenciarlas de las demencias seniles y preseniles que cursan con hidrocefalia ex vacuo (HIEV). Y es muy importante, ya que las HIEVs  no tienen solución, pero en las HICAs sí se puede obtener reversión de los síntomas tras una correcta derivación del LCR.

Los datos que nos van a ayudar a diferenciar HICA de HIEV son los siguientes:

1.- Antecedentes clínicos de etiología clara de HICA: Meningitis, hemorragia subaracnoidea, hematoma subdural.

2.- Clínica fluctuante de alteraciones de la marcha y deterioro intelectual. El paciente y familiares relatan que hay días en que se encuentra muy bien y otros en los que decae.

3.- TAC y RM:

a.- Aumento del tamaño ventricular sin signos de atrofia cerebral (surcos cerebrales no marcados).

b.- Hipodensidad o hipointensidad periependimaria, sugerente de edema o trasudado de LCR.

c.- En la RM se puede apreciar aumento de flujo a nivel del acueducto de Silvio.

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Fig. 7.- RM craneal coronal. Se observa dilatación ventricular

 

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Fig. 8.- RM axial. Se observa el edema transependimario

4.- Estudio de la dinámica de LCR: Test de Infusión.

Hay múltiples tests, aunque todos ellos tienen la misma finalidad: infundir líquido (suero salino o LCR artificial) a nivel lumbar y estudiar las variaciones de presión que se producen.

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Fig. 9.- Test de infusión

Como regla general, las HICAs van a presentar aumentos anómalos de PIC ante la infusión de LCR, mientras que en las HIEVs la respuesta va a ser normal o fisiológica dado que no hay afectación en la reabsorción de LCR (que en condiciones normales puede llegar a ser 10 veces superior a la cantidad de LCR que se produce).

5.- Monitorización de la PIC.- En ocasiones es muy útil observar los cambios espontáneos de la PIC a lo largo de un mínimo de 24 horas. Pueden detectarse aumentos patológicos de la PIC, sobre todo durante el sueño, que indiquen la presencia de una HICA.

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Fig. 10.- Registro de PIC en paciente con Hidrocefalia

6.- Cisternografía isotópica. Consiste en inyectar en el espacio subaracnoideo (lumbar o en cisterna magna) un isótopo radiactivo (Tecnecio [99mTc-DTPA]) y observar a lo largo de 48 horas su recorrido intracraneal. Hoy día está en desuso esta técnica.

Pronóstico

Si el paciente tiene sólo alteraciones de la marcha, los resultados tras la derivación ventrículo-peritoneal son prácticamente del 100% en cuanto a reversión de síntomas.

Si ya ha aparecido deterioro intelectual, los buenos resultados se obtienen en el 80-90% de los casos.

Si la triada clínica está completa, los resultados son menores. Posiblemente porque ya hay un componente de atrofia cerebral y daño neuronal cerebral asociados.

Los riesgos de la intervención quirúrgica y de menor posibilidad de reversión de los síntomas aumentan con la edad. Por lo que, a partir de los 75 años, hay que valorar cuidadosamente el paciente, su clínica y las pruebas diagnósticas para indicar correctamente el tratamiento quirúrgico.

TRATAMIENTO DE LAS HIDROCEFALIAS

El tratamiento es prácticamente igual para todas las hidrocefalias y en todas las edades: derivar el LCR desde la cavidad ventricular al exterior. No obstante, conviene hacer una sistematización de todos los posibles tratamientos.

Dandy propuso la extirpación de los plexos coroides en 1918, pero nunca dio resultado a pesar de varios intentos posteriores con mejorías técnicas. Como hemos referido, el único tratamiento es realizar una derivación o “shunt” de LCR. Pero éstas pueden ser:

1.- Derivaciones intracraneales:

Diseñadas para salvar el obstáculo, siendo su indicación principal la estenosis de acueducto. Pero hay que estar seguros de que la reabsorción de LCR no está también afectada. Hay tres tipos:

a.- Ventriculostomía, a nivel de la lámina terminalis del III ventrículo. Se puede hacer por vía subfrontal o con técnicas estereotáxicas-endoscópicas.

b.- Ventrículocisternostomía (Torkildsen). Consistía en colocar un catéter que unía III ventrículo y cisterna magna. Daba malos resultados a largo plazo.

c.- Muy recientemente se está proponiendo una derivación ventrículo-seno transverso. En teoría es muy similar a las vías naturales de salida de LCR del cráneo. Queda adquirir mayor experiencia para aceptarlas clínicamente.

2.- Derivaciones extracraneales:

Se han intentado prácticamente a todas las cavidades del organismo, pero hoy día las más utilizadas son:

a.- Ventrículo-peritoneal. Sobre todo en niños, ya que permite introducir una importante longitud de catéter distal en la cavidad peritoneal, que va saliendo a medida que el niño crece, sin necesidad de recambios durante muchos años. Es en la práctica la que se utiliza hoy día en casi el 100% de los casos.

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Fig. 11.- TAC craneal de control tras colocar un sistema de derivación. Se observan los ventrículos colapsados y la punta del cateter en el ventrículo lateral derecho

 

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Fig. 12.- RX de abdomen donde se observa el cateter distal del sistema de derivación colocado en abdomen

b.- Ventrículo-atrial. A través de la vena yugular se lleva la punta del catéter distal a la aurícula derecha.  Se reserva a los casos en que no sea posible la anterior opción.

c.- Lumbo-peritoneal. En casos seleccionados de hidrocefalia comunicante.

Las complicaciones de los sistemas de derivación de LCR son relativamente frecuentes y se deben fundamentalmente a obstrucciones de los catéteres o de los sistemas valvulares, infecciones, aparición de hematomas o higromas subdurales por exceso de drenaje de LCR, o por complicaciones del catéter distal (perforación de vísceras, quistes peritoneales, endocarditis…).

No obstante, en los últimos años hemos asistido a una mejora en los materiales y diseños de estos sistemas, denominados genéricamente VÁLVULAS de LCR, puesto que intentan adaptarse a la presión de la hidrocefalia que se pretende tratar y mantener el espacio intracraneal en las mejores condiciones fisiológicas posibles. Esto ha hecho que la implantación de estos dispositivos sea cada vez más segura, presente menores complicaciones y su funcionamiento sea muy prolongado, durante años sin precisar revisiones o reposiciones quirúrgicas.

OTRAS ALTERACIONES EN LA CIRCULACIÓN DEL LCR

En este grupo de patologías se podrían incluir, además de las que se exponen a continuación, otras ya referidas en las clases de malformaciones, entre las que destacan el Chiari I y II así como la siringomielia, muy relacionadas con  alteraciones de la circulación del LCR durante el periodo fetal, de acuerdo con la teoría hidrodinámica de Gardner (ver temas de malformaciones craneoencefálicas y raquimedulares).

HIDRANENCEFALIA

Es un defecto congénito en el que no hay desarrollo cerebral y se mantiene el cráneo intacto. La cavidad está llena de LCR y puede crecer el cráneo. La causa parece ser infarto de ambos territorios carotídeos o infecciones en la fase post-neurulación

Son malformaciones que suceden en el tercer trimestre de vida fetal. Los hemisferios cerebrales están sustituidos por sacos membranosos llenos de LCR,  aunque los lóbulos temporal y occipital, ganglios basales y resto de encéfalo pueden estar conservados, aunque son anormales.

La diferencia con una hidrocefalia verdadera es trascendental, puesto que estos casos no son indicación de derivación de LCR, excepto que haya crecimiento de la cabeza, puesto que no va a conseguirse recuperación del manto cortical. Las pruebas más importantes son el EEG (ausencia de actividad cortical), la RM y la angiografía (no flujo en ambas carótidas, con circulación normal en territorio vértebro-basilar).

HIDROCEFALIA EXTERNA

Se caracteriza por un aumento del espacio subaracnoideo, sobre todo a nivel frontal, con tamaño ventricular normal.

Aparece este cuadro durante el primer año de vida y produce aumento del diámetro cefálico. Suele remitir espontáneamente.

La etiología es desconocida y se asume que puede ser una forma de alteración en la reabsorción del LCR.

Hay que establecer un correcto diagnóstico diferencial con los higromas subdurales bilaterales. Para esto se intenta en la RM apreciar la existencia del signo de las venas corticales: en la hidrocefalia externa se pueden ver venas que atraviesan el espacio subaracnoideo desde la corteza a la duramadre, mientras  que en los higromas subdurales el espacio subaracnoideo está colapsado y no es posible verlas.

Sólo en el caso de que se produzca un aumento excesivo de la cabeza estaría indicado el tratamiento con derivación de LCR.

HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL BENIGNA

También denominado pseudotumor cerebral, es un cuadro clínico raro en el que se aprecia hipertensión intracraneal (cefalea con edema de papila y ausencia de masa intracraneal) y ventrículos cerebrales de pequeño tamaño.

Su importancia reside en que puede llegar a producir pérdida de visión.

Su etiopatogenia no está clara. Una de las causas parece ser la trombosis de senos durales. En otros casos se debe a efectos secundarios de fármacos o intoxicaciones con determinadas drogas (corticoides, tetraciclinas, litio, anticonceptivos…)

Es más frecuente en mujeres y se asocia con obesidad. La edad de presentación es entre los 5-15 años y alrededor de los 30.

En un 10% de los casos se pueden producir pérdidas de visión. Aunque en la mayoría de los casos el cuadro clínico se soluciona espontáneamente.

El diagnóstico se realiza tras efectuar TAC o RM, comprobar el tamaño ventricular pequeño y la ausencia de procesos expansivos. La angiografía permite descartar o poner de manifiesto trombosis de senos durales. A continuación se evidencia la HIC mediante una punción lumbar y medida de presión de LCR (superior a 20mmHg.).

El tratamiento puede ser complejo. En casos de riesgo de pérdida de visión, se administran diuréticos (acetazolamida, para disminuir la producción de LCR) o incluso corticoides. Si no responde, se plantea la posibilidad de derivación lumbo-peritoneal o descompresión del nervio óptico.

FORMACIONES QUÍSTICAS

QUISTE ARACNOIDEO

También se denominan quistes leptomeníngeos. Se producen durante el desarrollo cerebral y a consecuencia de un desdoblamiento de la aracnoides, que atrapa LCR.

Aparecen en la superficie del encéfalo y su pared es la aracnoides que se desdobla en 2 capas, formando una cavidad con contenido líquido incoloro semejante al LCR. Son muy frecuentes, con localización predominante en la cisura de Silvio, supraselar y en fosa posterior. Pueden alcanzar grandes tamaños.

La mayoría de las veces son asintomáticos. En otras ocasiones se manifiestan por crisis epilépticas focales, siendo muy difícil discernir si el quiste es activo o la colección de LCR es pasiva, resultante de un déficit de desarrollo focal cerebral.

Es menos frecuente que lleguen a adquirir un gran tamaño, produciendo cuadros de hipertensión intracraneal o clínica aguda hemorrágica (por rotura de venas puente corticales-durales).

El diagnóstico se realiza mediante TAC y/o la RM. Aunque en ocasiones es difícil diferenciarlos de otros tipos de quistes muy raros (quistes ependimarios o quistes neuroentéricos).

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Fig. 13.- Quiste aracnoideo a nivel temporal derecho

El tratamiento es quirúrgico, si son sintomáticos. Hay dos alternativas principales: 1.- Derivación cisto-peritoneal, con buenos resultados aunque con riesgos de malfuncionamiento e infección y con dependencia del sistema de por vida. 2.- Desbridamiento quirúrgico de las membranas (microcirugía o endoscopia), con riesgos propios de intervención mayor y recidiva del quiste. La elección de una u otra dependerá del tipo de quiste, edad del paciente y experiencia del equipo quirúrgico.

QUISTE PORENCEFÁLICO

Son espacios quísticos, llenos de LCR, en el parénquima cerebral y que pueden comunicar o no con los ventrículos.

Se deben primariamente a una lesión cerebral, con  pérdida de sustancia, que se rellena de LCR.

No precisan, por tanto, tratamiento quirúrgico.

FISTULAS DE LCR

La salida de LCR fuera del espacio intracraneal puede deberse a varias causas:

1.- Espontánea. Es rara, siendo  el lugar más frecuente a nivel de silla turca (síndrome de silla vacía o por tumor invasivo hipofisario), o a nivel de peñasco.

2.- Adquirida. Bien postraumática o postquirúrgica.

Se suelen manifestar mediante rinorrea u otorrea. Su importancia se basa en el riesgo de producción de meningitis.

El proceso diagnóstico es en ocasiones difícil. El tratamiento es siempre quirúrgico, mediante craneotomía, acceso al lugar de rotura de duramadre y hueso, con reposición y cierre de dichas estructuras. En ocasiones hay que ayudarse de la colocación de una derivación lumbo-peritoneal permanente.

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Fig. 14.- TAC coronal de paciente con fístula de LCR se observa paso de contraste al seno frontal