Malformacion de Chiari con Siringomielia.


En la RM craneocervical, se observa un descenso de las amígdalas cerebelosas que se introducen por el agujero magno con compresión de la región bulbo-medular (1). También se observan cavidades quísticas a lo largo de toda la médula cervical , son intramedulares y su contenido es líquido cefalorraquídeo (siringomielia (2). La médula esta muy adelgazada y atrofiada.

Malformación de Chiari

Historia clínica:
Paciente varón de 58 años con cuadro progresivo de dolor cervical alto con sensación de hormigueo en miembros superiores y atrofia progresiva de las manos. Presenta lesión cutánea en hombro derecho por quemadura.
No refiere antecedentes previos de interés.
En la exploración presenta alteraciones en la sensibilidad de extremidades superiores con dificultad para diferenciar el frio y el calor. Reflejos disminuidos en los brazos y discreta pérdida de fuerza.
En la RM craneocervical, se observa un descenso de las amígdalas cerebelosas que se introducen por el agujero magno con compresión de la región bulbo-medular (1). También se observan cavidades quísticas a lo largo de toda la médula cervical , son intramedulares y su contenido es líquido cefalorraquídeo (siringomielia (2). La médula esta muy adelgazada y atrofiada.

Intervención:
El paciente fue intervenido quirúrgicamente realizándose una descompresión de la fosa posterior, resecando parte del hueso occipital, abriendo el agujero magno y realizando una resección del arco de la primera y segunda vértebras cervicales.
Se abrió la duramadre, sin romper la aracnoides y se amplió esta membrana utilizando fascia lata (de los muslos) del propio paciente. De esta forma se pretende ampliar el espacio donde se encuentran las amígdalas cerebelosas y evitar la compresión.

Evolución:
La evolución del paciente fue favorable no presentando ninguna complicación postoperatoria.
En la RM realizada de control a los 3 meses se observa que no existe compresión sobre las amígdalas y además se ha producido una disminución importante del tamaño del quiste intramedular.
Clínicamente el paciente persiste con las alteraciones sensitivas pero ha comenzado a mejorar la fuerza de las manos.

Conclusiones:

  • La malformación de Chiari es una patología congénita que puede debutar desde la infancia hasta la edad adulta. Es progresiva y los síntomas van aumentando con el paso de los años.
  • El tratamiento quirúrgico pretende frenar los síntomas, no siempre es posible mejorar los síntomas que el paciente ya presenta.
  • Existen muchas técnicas quirúrgicas. Lo más importante es descomprimir y ampliar la duramadre. Para nosotros la utilización de la fascia del propio paciente nos ha dado mejores resultados que utilizar materiales o injertos externos al ser mejor tolerada y con menos complicaciones.

Para más información sobre esta patología puede consultar el tema:
Malformaciones Congénitas Raquimedulares” en el apartado de Docencia


Ver el video en el que se describe este caso:


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