Caso clínico de un craneofaringioma


El craneofaringioma es un tumor benigno que se localiza en la región de la silla turca.

Historia clínica:
Varón de 44 años con cefalea y pérdida de visión progresiva desde hace varias semanas.
Refiere además tener mucha sed (polidipsia) y orinar mucha cantidad (poliuria). Sensación de cansancio.
En la exploración presenta una pérdida de visión en los campos laterales. Resto de la exploración dentro de la normalidad.
Fue valorado por Endocrinología, encontrando una diabetes insípida y un déficit de cortisol en sangre
Se realiza una RM de craneo, en la que se observa un proceso expansivo a nivel supraselar (1) que desplaza los nervios ópticos, quiasma y cintillas ópticas (2) y se extiende en el hipotálamo (3) hacia el III ventrículo (4), ocupándolo. La lesión es heterogénea, tiene nódulos y quistes. Capta contraste. Desplaza y comprime las cárotidas (5).

Tratamiento:
Fue intervenido quirúrgicamente realizando una craneotomía pterional derecha y resecando completamente la lesión con técnicas microquirúrgicas.
El neuronavegador sirvió para localizar los múltiples nódulosy zonas quísticas.

Evolución:
El diagnóstico histológico fue de craneofaringioma.
El paciente evolucionó favorablemente no presentando focalidad neurológica y mejorando la visión.
En los primeros días del postoperatorio presentó poliuria severa y trastornos hidroelectrolíticos. La fiebre fue frecuente en los primeros días, sin signos de infección (meningitis química, por irritación meníngea del contenido de los quistes intratumorales).
Ha precisado tratamiento con hormona antidiurética (Minurin) durante el primer mes postoperatorio y sustitución hormonal, que se ido adaptando a medida que se recuperaba la función hipofisaria.
La RM de control a los seis meses muestra la desaparición completa de la lesión.

Conclusiones:

  • El craneofaringioma es un tumor benigno que se localiza en la región de la silla turca.
  • Se presenta en dos picos de incidencia: entre los 5 y 14 años y en adultos mayores de 50 años.
  • La clínica que produce es de alteraciones visuales, trastornos hormonales (insuficiencia hipofisaria) y cuadros de diabetes insípida.
  • El mejor tratamiento es el quirúrgico. La intervención debe realizarse con el claro objetivo de resecar completamente la tumoración, para evitar las recidivas.
  • El postoperatorio es complejo por las alteraciones hidroelectrolíticas que se producen. Es frecuente que además aparezcan cuadros de pseudomeningitis por la irritación que produce el contenido de los quistes tumorales.
  • El craneofaringioma es un tumor poco frecuente, benigno.
  • A pesar de ser difícil su resección completa, se debe realizar la intervención quirúrgica con este objetivo.
  • La existencia de restos tumorales aunque sean pequeños producen una recidiva de la lesión.
  • El tratamiento con radiocirugía o radioterapia sólo esta indicado en pacientes que no puedan ser sometidos a cirugía o cuando queden restos no operables.

Ver el video en el que se describe este caso:

8 Comentarios

  1. Tengo mi niña de 8 años fue diagnosticada con un tumor cráneofaringioma será sometida a una cirugía de cráneo ya que vía nasal no se puede quería por favor que me ayuden con más información ya que tengo temor a las consecuencias, Gracias

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    • Hola Isabel, mi nombre es Jass. Mi niño de 6 años también fue diagnósticado con craneofaringioma y le programaran la cirugia en estos días. Cuéntame como le ha ido a tu nena? Le hicieron la cirugía?
      Agradecería tu comentario

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  2. Tengo una niña de 8 anos q fue diagnosticada hace 4 años y la an operado más de 10 veces y no le solucionan nada de finitibo ella tiene un cráneo faringioma mixto si me puedes ayudar gracias

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  3. mi hermano perdio la vista hace tres meses
    mi duda es si voolvera aver o noo??

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  4. Mi hermano de 23 años esta pasando por esta situacion.
    ya va tres meses en examenes y hasta ahora no sabemos si recuperara la vista .
    paso por una biopsia y ahora que sigue…
    ayuda por favorr !!!

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  5. Mi padre de 47 años esta pasando por una situacion muy similar,empezo con perdida de memoria,sed execiba,perdida de vision y no controlar el orina.Fue intervenido quirurjicamente.Ahorita se encuentra en un Coma inducido,se le estan complicando algunas cosas como aritmas cardiacas,un pequeño sangrado donde extriparon el tumor craneofaringuioma,neumonia,solo hay que esperar un poco mas aver como va evolucionando.

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  6. En mi ocasion ha pasado lo mismo,es mi pareja.Le han operado.que tal tu hermano??

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  7. Tengo un hermano de 29 años q tiene un tumor entre la silla turca y la hipofisis el fue radiado el tumor desaparecio pero 2 años despues reincide el tumor y el doble grande. los medicos trataron de plantaer cirujias pero hay muchos riesgos tiene niveles de prolactina bastante alterados, altos.y el el tumor comprime el quiasma optico ha perdido vision lateral y audicion me gustaria saber si puedo dejar un informe bien detallado del caso y me den su opinion por favor.

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